研究人员发现肺动脉高压致病新基因
最近，北京协和医院心内科教授荆志成团队发现罕见病特发性肺动脉高压（IPAH）的全新疾病基因前列腺素合成酶（PTGIS），该基因的罕见变异可解释6.1%的IPAH患者病因。研究同时发现，携带PTGIS罕见变异的患者对前列环素类药物治疗更为敏感，或可为临床精准用药提供指导。相关研究成果在线发表于《美国医学会杂志·心脏病学》。 IPAH是一种罕见恶性心血管疾病，病理机制不清，患者预后极差。BMPR2是已知的最主要IPAH致病基因，但仅能解释14.5%的中国IPAH患者遗传病因，还有大量疾病相关基因未被揭示。 基于此，荆志成带领团队开展临床和基础研究。去年，该团队完成首次中国人大样本IPAH临床队列全基因组遗传研究，发现全新IPAH致病基因BMP9，引起国际学术界高度关注。 《欧洲心脏杂志》还对此进行了长篇报道，介绍了该团队在心血管疾病的遗传学、队列研究以及新药研发方面所取得的成就。 研究团队首先对42个不携带BMPR2突变......阅读全文
肺动脉瓣狭窄的病因分析
各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动
关于肺动脉楔压的概述
肺动脉楔压是指血液流经肺循环对肺动脉血管产生的侧压力，由漂浮导管远端直接测得，分为收缩压和舒张压。肺循环是一个高容量，低阻力系统，由于肺动脉肌层壁薄且不完整，因而具有较大的伸展性和容量贮备能力。肺循环动脉部分总的阻力大致和静脉部分相等，故血流在动脉部分的压力降落和在静脉部分的压力降落相等。由于肺
小儿单纯肺动脉狭窄的治疗
狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对于肺动脉瓣狭窄者，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄
小儿单纯肺动脉口狭窄的介绍
单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占80%～90%。
小儿单纯肺动脉口狭窄的诊断
肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音，P2减弱或消失，右心室肥大的X线或心电图改变等可提示诊断线索，但需与房间隔缺损，室间隔缺损，原发性肺动脉扩张等相鉴别，原发性肺动脉扩张除肺动脉扩大外，收缩期杂音轻，多无震颤，P2正常，心导管测压与血气分析等正常。
小儿单纯肺动脉口狭窄的治疗
狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不
关于肺动脉瓣闭锁的诊断依据
1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：患儿出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中度者要高度怀疑本症，应紧急行二维心脏B超检查、左右心室测压及造影以明确诊断。 2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：患者的临床表现类似重症法洛四联症，呈青紫气促，活动受限。一般先用二维超声初步明确右室流出道是否存在，继用
治疗肺动脉瓣闭锁的相关介绍
肺动脉瓣闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术方式有闭锁的肺动脉瓣切开术、人造肺动脉瓣置换术及合并心脏畸形矫治术等。 1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：原则上采用姑息疗法，使肺动脉血流有适应的供应及右室腔减压，改善缺氧，促使右室尽可能早发育，以待二期根治。 2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：手术治疗根
肺动脉高压疾病的相关介绍
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
肺动脉高压的临床表现
肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1、呼吸困难 最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。 2、疲劳、乏力、运动耐量减低 与心排量减少，组织灌注不足有关。 3、晕厥 心排量下降导致脑组织供血不足。 4、心绞痛或胸痛
简述肺动脉段突出的症状表现
肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左
关于肺动脉口狭窄的病因分析
各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的
简述肺动脉口狭窄的手术方法
肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下（30～32℃）施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保护和手术技巧的进展使心内直视
肺动脉栓塞的抗凝治疗介绍
（1）目的防止血栓发展和形成新血栓。 （2）适应证经V/Q、CT、MRI、肺动脉造影确诊的非大面积、非次大面积肺栓塞,本次症状加重或证实栓子脱落在2月之内,年龄≤75岁，无溶栓禁忌证；临床疑诊PTE时也可先应用。 （3）禁忌证年龄>75岁；大面积PTE，次大面积PTE；妊娠；近期内脑出血、活
触诊无肺动脉关闭感的检查
埃布斯坦综合征发病可早可晚症状可轻可重体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭；畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感)；第1心音和第2心
关于肺动脉瓣闭锁的类型介绍
分型：根据有无合并室间隔缺损，可分为室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁两大类。 1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁 右室心肌肥厚，心腔容量小，但流入道始终存在，且室间隔完整。有心房间的沟通和未闭动脉导管存在，右心房的血液净房间隔缺损流入左心房、左心室和主动脉，部分又经未闭动脉导管进入
都是肺动脉高压惹的祸？
心悸胸闷与咳嗽，不明咯血后干扰。四大症状如何解，悉心梳理除烦恼。病例介绍 一、隐潜式发病，掺杂它病中。咯血突至，呼吸循环症状交叉 患者，男，45岁，乡村医生 主诉：心慌、胸闷伴季节性咳嗽20年，咯血2次。 现病史：于20年前开始出现心慌、胸闷，活动后加重，休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。每
预防小儿肺动脉高压的简介
1.体力活动 对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。 2.旅行与海拔高度 低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。 感染可导致
肺动脉栓塞的螺旋CT检查介绍
可清晰探测到位于肺动脉主干、叶、段肺动脉内的栓子。表现为肺动脉内充盈缺损及血管截断。据此可作出PE诊断。但对于亚段及外周肺动脉的栓子其敏感性有限。螺旋CT诊断PE的总体敏感性为72%，总体特异性为95%；对段以上肺动脉内栓子的诊断敏感性和特异性分别为75～100%及78～100%，而对亚段以下肺
概述肺动脉瓣狭窄的治疗方式
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时
触诊无肺动脉关闭感的原因
埃布斯坦综合征-病因 本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常
急性肺动脉栓塞的治疗方法介绍
目的为帮助患者度过危急期，缓解栓塞所致的心肺功能紊乱，尽可能多的恢复和维持循环血量及组织供氧，并防止复发。病后二天最危险，应严密监护，监测呼吸、心率、血压、静脉压、心电图、血气变化，大面积PTE可收入监护病房。 （1）绝对卧床保持大便通常，避免用力。 （2）烦躁、惊恐者可予镇静剂，疼痛者给止
肺动脉高压的相关检查介绍
1、实验室检查 自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。 2、心电图 提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。 3、胸片 提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外
简述肺动脉段突出的症状表现
肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左
小儿单纯肺动脉狭窄有哪些检查
1.X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大。另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间形成鲜明的对比，此乃本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷
小儿单纯肺动脉口狭窄的检查
并发感染者有白细胞和中性粒细胞的增多，可有贫血，血红蛋白(Hb)下降表现。 1.X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐增大，一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大，另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者
关于肺动脉栓塞的体征的介绍
肺栓塞的体征无特异性。除心肺体征外，特别需注意检查颈静脉和下肢静脉。 （1）一般情况①体温可以正常，也可升高，多在38.5℃以下；也可高达39.5℃以上，系急性血栓性静脉炎引起。②呼吸急促（R>20次/分）即有诊断意义，也是病情变化的重要指标。③脉搏加快通常>90次/分。④血压下降通常提示为大
关于肺动脉段突出的基本介绍
肺动脉段突出是肺动脉高压的表现。是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常最高值时即为肺动脉高压。 正常情况下，肺动脉压力在安静时为2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30/6～12毫米汞柱)，平均压力为1.7～2.3千帕(13～17毫米汞柱)。当肺动脉收缩压超过4.O千帕(30
预防肺动脉高压的方法介绍
一级预防：针对普通人群，提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。 二级预防：针对高危人群，特别是患分类表中列举的基础疾病者，如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，
肺动脉栓塞的诊断依据介绍
注意肺栓塞的相关症状和体征，有助于提高肺栓塞的诊断率，以下情况应考虑本病的可能： 1.与肺部体征不相称的、难以用基础肺部疾病解释的呼吸困难； 2.呼吸困难明显，但患者可以平卧； 3.突发的昏厥或休克； 4.急性右心室负荷增加的临床表现； 5.心电图提示有明显的右心室负荷过重的表现；