mda5阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望

近日,上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿科叶霜团队在新英格兰医学杂志(NEJM,影响因子70.67)发表短文(Correspondence)报道了该团队最新临床研究结果:Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布可显著改善MDA5阳性的早期阶段的无肌病型皮肌炎-间质性肺病(ADM-ILD)患者的生存。 MDA5阳性皮肌炎是一种少见、但极其严重的风湿免疫疾病,除具备MDA5抗体这一血清学标志外,通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病,从而引起进行性的呼吸衰竭;6个月死亡率可高达50%。该项目的主要研究者王晓栋医师指出:“如果风湿病中具有代表性的红斑狼疮如‘狼’的话,该病则似‘虎’。其在过去的十余年间主要在东亚地区报道,由于常规的免疫治疗效果很差,对我们专科医生和不幸罹患该病的患者而言,确实有‘谈虎色变’之感。因此临床迫切需要探索新的治疗手段以寻求突破。” 仁济医院南院风湿团队对该临床难题经过长期不懈的......阅读全文

关于皮肤异色性皮肌炎的病因分析

  确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。  (一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和

多发性肌炎/皮肌炎的概述

  多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病

多发性肌炎/皮肌炎的病因

  PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免

皮肌炎/多发性肌炎临床路径

  一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎(ICD-10:M33)    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医

关于多肌炎和皮肌炎的病因分析

  PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。  

多肌炎和皮肌炎的临床表现

  1.好发人群  女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄为10~15岁及45~60岁两个阶段。  2.首发症状  多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。  3.肌肉病变  早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受累

孕期产检梅毒阳性,是“乌龙”还是真阳性?

前段时间有一位患者咨询,怀孕三个月产检查出梅毒RPR阳性(1:1),而其本人并无不洁性史,无症状,患者不禁疑问:这种情况代表什么?该如何处理?梅毒会不会传染给胎儿?出生后能否母乳喂养? 其实医院常规的梅毒筛查实验主要分为两种:1、非特异梅毒抗体检测,包括快速血浆反应素实验(RPR)和(TRUST)。

多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的检查内容介绍

  1.多发性肌炎检查  (1)免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体,阳性率为10%~30%,如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体,其阳性率为4%~5%。  (2)

关于无肌病的皮肌炎的症状体征介绍

  病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。  主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感

概述皮肤异色性皮肌炎的临床表现

  根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可

关于多发性肌炎/皮肌炎的简介

  是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关

多发性肌炎和皮肌炎的简介

  多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼

如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?

  1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失;  2.血清CK明显增高;  3.肌电图呈肌源性损害;  4.活检见典型肌炎病理表现;  5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除

概述多肌炎和皮肌炎的临床表现

  1.好发人群  女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10~15岁及45~60岁两个阶段。  2.首发症状  多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。  3.肌肉病变  早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受

关于多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断介绍

  多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现,DM一般不难诊断,临床上最容易误诊的是PM,它需要与多种类型的疾病作鉴别:PM应鉴别的肌肉类型主要包括:感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌

乙肝表面抗原阳性阳性转阴的介绍

  乙肝表面抗原是由于乙肝病毒产生,它是乙肝病毒的外壳,体内有乙肝病毒复制就会产生乙肝表面抗原,因此,当乙肝表面抗原阳性转阴后,说明体内没有乙肝病毒了,治愈乙肝了。  那乙肝表面抗原阳性能转阴吗?乙肝表面抗原阳性转阴是可能的,无论是通过抗病毒治疗,还是自身免疫清除,都有可能使乙肝表面抗原阳性转阴,当

乙肝两对半25阳性和245阳性区别

  有很多人都认为乙肝两对半25阳性与乙肝两对半245阳性区别不大,都代表着到乙肝患者进入肝炎恢复期,已有免疫力,而且不再会被乙肝病毒感染了。  正常情况下,医院出具的乙肝五项的排序是表面抗原、表面抗体、e抗原、e抗体、核心抗体。所以乙肝五项25阳性,说明是接种了乙肝疫苗后,或是乙型肝炎病毒感染后已

发现LGP2在丙肝病毒诱导的固有免疫反应中发挥关键作用

  1月16日,国际学术期刊Hepatology 在线发表了中国科学院上海巴斯德研究所病毒性肝炎研究组的研究论文LGP2 plays an essential role in HCV infection-induced interferon responses。  RIG-I样受体属于病原模式识别受

判断PCR阳性标准

 一、条带宽不超过1mm,边缘整齐;二、条带在期望的碱基大小之内;三、背景上无smears,也无引物二聚体的出现则是PCR扩增失败,而非阴性反应;四、如果出现期望的碱基大小之外的其它条带,不管是否有期望大小的条带,均应作为人工假像看待;五、在临床标本检测时,尤其对于肿瘤标本,除预期条带外,经常有以外

避免假阳性结果

2008年9月美国应用生物系统公司推出超高灵敏度的5500三重四极杆串联质谱系统和Qtrap5500三重四极杆串联质谱-线性离子阱质谱复合系统。这为要求超高灵敏度的药物研发、食品安全残留检测、环境激素分析、毒物分析等相关领域提供了可靠的技术平台。该系统以独特的质谱数据采集方式——四极杆-

如何选择阳性对照?

阳性对照的使用是一个实验中确定抗体及检测系统是否正常工作的依据,也是确定待测标本中是否存在待测蛋白的一个依据!尤其是检测的标本是不确定是否有待测蛋白表达时。因此当实验没有阳性结果出现时,最好的选择是实验合适的阳性对照。大部分Abcam的说明书上都有推荐的阳性对照。但是如果说明书上没有推荐时,请参考以

饮水试验阳性表现?

  饮水试验是一种婷评定吞咽障碍的实验方法,食管癌患者在癌症中后期的时候吞咽食物会有滞留感或者异物感,饮水试验阳性说明患者并不能正常的,在所需时间内顺利的喝下开水。患者一定要积极的配合医生治疗,可以选择手术的方式来进行切除病灶,术后结合放化疗来进行综合性治疗。

什么是阳性选择?

低水平表达功能性TCRαβ和CD3分子的双阳性(CD4+CD8+)胸腺细胞,在胸腺皮质中,同胸腺上皮细胞表面MHC-I类或II类/肽复合物以适当的亲和力发生特异结合的CD4+CD8+(DP)细胞可继续分化为单阳性(SP)细胞,其中与I类分子结合的DP细胞CD8表达水平升高,CD4表达水平下降直至丢失

如何看待“HPV阳性”?

近几年在临床上,看到有“宫颈糜烂”的患者,就常规做宫颈细胞学检查(TCT检查)及HPV检测,在这里不讨论TCT检查结果,单纯讨论HPV阳性患者,到底该如何看待或者是如何处理?很多医生看到“HPV阳性”后,就告诉患者“可能会出现癌变”,无形中给患者造成了很大的思想压力,其实这个说法并不科学,也不准确。

葡萄糖阳性酮体阳性尿常规正常值

pH可反映体内酸碱平衡情况和肾脏的调节功能。减低:见于糖尿病、痛风、酸中毒、慢性肾小球肾炎等。增高:见于频繁呕吐、泌尿系统感染、服用重碳酸盐药、碱中毒。 蛋白质阳性:见于各种肾小球肾炎、肾病综合征、肾功能不全以及摄入药物(如奎宁)、磷酸盐、消毒剂。尿pH大于8时,尿蛋白检查可出现假阳性。摄入大量青

关于皮肌炎与多发性肌炎的简介

  皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素

儿童皮肌炎和多发性肌炎的简介

  儿童皮肌炎(juvenlie dermatomyositis,JDM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是小儿较常见的自身免疫性疾病。DM累及横纹肌伴多样皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。PM系指无皮肤损害的患者。

多发性肌炎/皮肌炎的临床表现

  多发性肌炎/皮肌炎于任何年龄均可发病,女性较男性多见,约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见,在几周、几月直至几年内隐袭起病,逐渐进展,少数可急性起病,在几天内发生严重肌无力。  PM-DM目前尚无统一分类。在以往的文献中,多根据肌无力以外的伴随症状进行分类,如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎,同

多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的简介

  多发性肌炎/皮肌炎实验诊断是指通过实验室检查进行多发性肌炎/皮肌炎的诊断。多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)都是以骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病,为特发性炎性肌病的临床亚型。通过实验室检查可有助于多发性肌炎/皮肌炎的诊断与鉴别诊断,对疾病的临床治疗及预后有重要参考价值。常用的实验室检查包括

诊断多肌炎和皮肌炎的基本信息介绍

  Bohan和Peter诊断标准(1975年):  ①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。  ②肌肉活检显示炎性肌肉改变。  ③血清骨骼肌肌酶升高。  ④肌电图改变。  ⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。  具备前3~4项(DM加皮疹)