新的PPR蛋白dek2影响线粒体内含子1的剪切和线粒体功能...
新的PPR蛋白dek2影响线粒体内含子1的剪切和线粒体功能以及玉米籽粒的发育2017年1月1日遗传学期刊Genetics（影响因子4.6）在线发表了上海大学生命科学学院祁巍巍老师的有关玉米突变体基因克隆与功能分析新文章，题为：Mitochondrial function and maize kernel development requires Dek2, a pentatricopeptide repeat protein involved in nad1 mRNA splicing。在开花类的植物中，很多和呼吸相关的蛋白都是受到了线粒体基因组编码基因以及细胞核编码基因协同调控。三角状五肽重复区(Pentatricopeptide repeat，PPR) 蛋白已经有报道其参与了RNA与蛋白质之间的相互作用。玉米籽粒突变体defective kernel 2 (dek2) 是一个典型的小籽粒以及发育迟缓的突变体。......阅读全文
线粒体疾病的症状
在不同严重程度的线粒体疾病，主要影响大脑，心脏和肌肉。根据细胞的体内受到影响，症状可能包括：生长缓慢，失去肌肉的协调性，肌肉无力，视觉和/或听觉有问题的，发育迟缓，学习障碍，精神发育迟滞，心脏，肝脏或肾脏疾病，胃肠功能紊乱，严重的便秘，呼吸系统疾病，糖尿病，增加感染的风险，神经系统的问题，癫痫发
线粒体病的病因
基因突变（90%）： 线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白，mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导
线粒体病的鉴别
但应注意炎症肌病和其他肌病可同时伴存线粒体和糖原堆积之可能，严防过多过滥诊断线粒体肌病。线粒体肌病需与多发性肌炎，重症肌无力，周期性瘫痪和眼咽型进行性肌营养不良等鉴别。
线粒体病的诊断
线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受疲劳，身体矮小和神经性耳聋等，伴各亚型临床特征；血清乳酸，丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果，线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病，基底核钙化，脑软化，脑萎缩和脑室扩大等。
线粒体荧光探针大全：TMRM，Mitotracker，JC1（1）
线粒体荧光探针信息大全 （Probes for Mitochondria）包括各种常用探针，如JC-1，JC-9，TMRM，TMRE等Mitochondria are found in eukaryotic cells, where they make up as much as 10% of th
关于线粒体基质的主要功能介绍
除各种酶之外，线粒体基质中还有核糖体和少量DNA分子。也就是说，线粒体含有自己的遗传物质，且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具（参见：蛋白质生物合成）。细胞染色体之外的DNA编码几种线粒体的肽（人有13种），包括线粒体内膜中的蛋白，而更多的蛋白是由细胞核中的基因编码的 [2]。 虽然线粒
线粒体功能揭示衰老与癌症之间的关联
MUSC Hollings癌症中心的研究人员正在寻找与衰老相关的降低抗癌免疫力改变的解决方案。他们的研究发表在《细胞报告》上，揭示了癌症治疗过程中不可忽视的重要途径。 癌症研究中的两个大问题是：如何改进癌症治疗?癌症和衰老之间有什么联系? “我们知道，保护性T细胞的反应随着年龄的增长而恶化。
关于线粒体DNA的主要功能介绍
复制 mtDNA可自我复制,其复制也是以半保留方式进行的。用同位素标记证明,mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期和G2期。DNA先复制,随后线粒体分裂。其复制仍受细胞核的控制,复制所需要的DNA聚合酶是由核DNA编码,在细胞质核糖体上合成的。 遗传 由于线粒体会通过卵细胞传递,相关疾病
最新研究：线粒体蛋白OPA1可以促进脂肪细胞褐变
在哺乳动物中，白色脂肪组织储存能量，而棕色脂肪组织通过解偶联蛋白1介导的产热作用将能量转化为热量。意大利帕多瓦大学的研究团队发现，线粒体内膜中视神经萎缩症蛋白1（OPA1）可促进脂肪细胞自主褐变，这种促进作用是通过影响尿素循环产生的。该研究成果于近日发表在《Nature Metabolism》上
细胞中线粒体对于人体有哪些影响
如果说细胞中的线粒体就好比汽车的发动机，那么汽车发动机损坏的后果是汽车抛锚需要昂贵的费用进行修理甚至报废处理，那么人的发动机坏了我们该怎么办？线粒体就是人体的能量产出工厂，如果细胞线粒体出现了故障，那么人体的细胞就会提早抛锚。假设抛锚现象出现在肺部，那么你的呼吸系统便出现了问题，如果出现在了肾脏，那
关于线粒体病的治疗和预防介绍
1、治疗编 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 2、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测
关于线粒体疾病的治疗和预防介绍
一、治疗 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 二、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及
Cell：揭示细胞质蛋白Vms1保护线粒体的新机制
阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿舞蹈病等神经退行性疾病的一种共同特征是患者细胞中的蛋白聚集物堆积会破坏细胞功能。如今，在一项新的研究中，来自德国马克斯-普朗克生物化学研究所（MPIB）和慕尼黑大学（LMU）的研究人员报道即便在正常的细胞中，由于线粒体的呼吸系统存在部分功能障碍，异常的容易发生聚集的
研究揭示线粒体功能影响非酒精性肝炎NASH快速发生
非酒精性脂肪肝（NAFLD）包括一系列肝损伤，从单纯脂肪变性到非酒精性肝炎（NASH），后者可发展为肝硬化和肝癌（HCC）。目前，NAFLD缺乏有效的治疗药物。除非存在继发性饮食或化学肝毒性损伤，常用的遗传小鼠模型不会自发进展到肝纤维化、硬化和肝癌。因此，创造严重疾病表型（如纤维化和HCC）快速
广州健康院发现线粒体基因编码第14个蛋白质的“线粒体约定”新模式
5月3日，中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国课题组在《细胞-代谢》（Cell Metabolism）上发表了题为A novel protein CYTB-187AA encoded by the mitochondrial gene CYTB modulates mammalian early
着床前小鼠胚胎线粒体功能障碍胚胎与胎盘发育的影响
实验概要本研究利用线粒体功能高度被抑制的体外胚胎模型，直接研究线粒体功能损伤对着床前后胚胎以及胎盘发育的影响。实验步骤1. 胚胎培养基用含4mg/ml BSA的MOPS-G1工作液收集受精卵。胚胎培养液分对照组培养液与试验组培养液(G1.2/G2.2，注：G1.2为对照组培养液；G2.2为试验组
Cds2调节线粒体磷脂含量和功能影响非酒精性肝炎NASH
非酒精性脂肪肝（NAFLD）包括一系列肝损伤，从单纯脂肪变性到非酒精性肝炎（NASH），后者可发展为肝硬化和肝癌（HCC）。目前，NAFLD缺乏有效的治疗药物。除非存在继发性饮食或化学肝毒性损伤，常用的遗传小鼠模型不会自发进展到肝纤维化、硬化和肝癌。因此，创造严重疾病表型（如纤维化和HCC）快速
新研究实现人类卵子线粒体DNA交换
研究人员不久前实现了人类卵子之间的线粒体DNA交换，并成功使这些卵子受精，由此得到的受精卵具有3个人的遗传物质。 线粒体是细胞中提供能量的细胞器，它所包含的遗传物质――线粒体DNA只通过母系遗传，即动物体内的线粒体DNA只来源于卵细胞，与精子无关。因此，母系线粒体异常会导致许多遗传病，研究人员认为
线粒体分离实验—从组织中分离线粒体
实验材料肝脏试剂、试剂盒MS仪器、耗材匀浆器实验步骤1. 取出肝脏，注意不要弄破胆囊。放进一置于冰上的烧杯中，剪去任何结缔组织。称其质量后放回烧杯中。用锋利的剪刀、手术刀或剃须刀片将之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用匀浆缓冲液（1x MS) 冲洗两次以去除大部分的血。转移至匀浆器中。加入足够的
二氢硫辛酸琥珀酰转移酶与疾病关系
1996年 Sheu 等首先报道DLST基因13号内含子19117位点A-G突变和14号外显子19183位点C-T突变导致的多态现象与SAD的遗传易感性有关，其中13号内含子19117位点A-G突变可能影响其mRNA加工过程中内含子的剪切，导致其多态性。已有大量报道，DLST基因的多态性和老年人
Nature：线粒体裂殖需要蛋白DRP1，但不需要动力蛋白
线粒体裂变（mitochondrial fission，有时也译作线粒体分裂）是维持线粒体网络所必需的，并且依赖于一种称为动力蛋白相关蛋白1（dynamin-relatedprotein 1, DRP1，也称为DNM1L）的GTP酶。DRP1形成螺旋寡聚体，包裹线粒体外膜并将其分裂。最近，有人提
PNAS：线粒体蛋白转运的“两面性”
线粒体是细胞的能量工厂。通过氧化（底物水平的磷酸化）分解糖类的代谢物，合成着细胞所需的绝大多数能量货币——ATP。因此，线粒体的正常工作，就像炼油厂或者发电厂对现代社会那样重要。线粒体的正常工作需要大量的蛋白质提供支持。一般认为，在线粒体中，蛋白质含量是通过细胞质新合成蛋白质输入和老旧蛋白质的降
细胞凋亡的检测—早期（细胞线粒体膜蛋白法）
实验步骤展开
寿命受母系遗传影响更大－线粒体基因影响后代寿命
英国新一期《自然》杂志刊登一项最新研究称，寿命受母系遗传影响更大，因为线粒体中的一些基因变异会影响后代寿命，而线粒体基因组只属于母系遗传。 这项研究由德国马克斯·普朗克研究所和瑞典卡罗琳医学院研究人员共同完成。他们通过动物实验发现，如果在雌性实验鼠的线粒体DNA中诱发一些特定的基
线粒体分离实验
实验材料 细胞试剂、试剂盒 RSBMS 缓冲液仪器、耗材 Dounce 匀浆器实验步骤 1. 用 11 ml 冰上预冷过的 RSB 重新悬浮细胞，转移到一个 15 ml 的 Dounce 匀浆器中RSB（使组织培养细胞膨胀的低渗缓冲液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
线粒体分离实验
从组织培养细胞中分离线粒体 从组织中分离线粒体 用蔗糖密度梯度法纯化线粒体 实验材料 细胞
线粒体蛋白酶在人类健康衰老和疾病中的新作用
近日，来自西班牙的科学家Carlos López-Otín在国际学术期刊发表了一篇综述性文章，就线粒体蛋白酶在人类健康，衰老和疾病中的新作用进行了总结讨论。 作者在文中指出，最近一些关于线粒体生物学的研究发现调节线粒体功能的蛋白水解酶存在高度多样性和复杂性。科学家们将线粒体蛋白酶根据其功能和细
线粒体蛋白酶在人类健康衰老和疾病中的新作用
近日，来自西班牙的科学家Carlos López-Otín在国际学术期刊发表了一篇综述性文章，就线粒体蛋白酶在人类健康，衰老和疾病中的新作用进行了总结讨论。 作者在文中指出，最近一些关于线粒体生物学的研究发现调节线粒体功能的蛋白水解酶存在高度多样性和复杂性。科学家们将线粒体蛋白酶根据其功能和
线粒体呼吸测定仪的主要功能
l 高度整合的控制器。功能强大的控制软件，控制温度和搅拌子转速 l 自动采集数据，自动计算出呼吸速率 l 整合式半导体控温装置精确控温 l 可以8台系统联用，同时监测8个反应室中O2浓度的变化 l 可与OXY/PHA离子选择pH电极联用，同时检测反应液中氧浓度和H浓度
线粒体功能和黑色素瘤发生之间神秘关联
近日，一篇刊登在国际杂志the FASEB Journal上的研究论文中，来自纽卡斯尔大学的研究人员通过研究揭示了为何某些个体易患皮肤癌，以及个体皮肤色素的改变和皮肤癌发病之间的关联；研究人员还发现，个体机体细胞线粒体功能的改变和癌性皮肤细胞黑色素产生存在直接关联，而这种联系或许可以帮助开发治疗