最新发现：IgG4SC和PSC具有不同的相互作用且与机理有关
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）与原发性硬化性胆管炎（PSC）之间存在多种临床相似性，尽管在PSC中已对肠道菌群失衡进行了广泛研究，但肠道菌群在IgG4-SC中的作用仍然未知。 2021年5月25日，上海交通大学唐茹琦，马雄及Lian Min共同通讯在Gut （IF=19.82）在线发表题为”Altered faecal microbiome and metabolome in IgG4-related sclerosing cholangitis and primary sclerosing cholangitis“的研究论文，该研究对来自135名受试者的粪便样品进行了16S rRNA基因扩增子测序，这些受试者分别是IgG4-SC（n = 34），PSC（n = 37）和健康对照（n = 64）。样本的一个子集（31 IgG4-SC，37 PSC和45个对照）也进行了非靶向代谢组学分析。 该研究发现，与对照......阅读全文
关于狭窄性胆管炎的辅助检查概述
临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson 按部位将其分为4 型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎；Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎；Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎；Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外
简述胆管炎性狭窄的临床表现
1.胆管炎性狭窄—合并有肝外胆管结石者，以肝外胆管结石症状为主。当结石嵌顿阻塞胆管继发感染时，可出现腹痛、寒战高热及黄疸等症状。 （1）腹痛：主要发生在剑突下及右上腹部，多为阵发性绞痛，同时伴恶心、呕吐等症状。 （2）寒战高热：胆管梗阻继发细菌感染时，细菌及毒素最终经毛细胆管进入肝静脉，再进
关于慢性胆管炎的并发症介绍
50%的患者可有慢性肝病、门脉高压症、腹水、门体肝性脑病、骨代谢疾病、腹泻、脂痢、脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。并发症为菌血症、胆石症及胆管癌。 1.菌血症：可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可
关于狭窄性胆管炎的辅助检查介绍
1.胆道造影检查 是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T 管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以
关于狭窄性胆管炎的诊断标准介绍
(1) 狭窄性胆管炎具有特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。 (2) 狭窄性胆管炎异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。 (3) 狭窄性胆管炎排除以下情况： ①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。 ②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。 ③先天性胆道异常。
关于小儿硬化性胆管炎的基本介绍
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
关于小儿硬化性胆管炎的预后介绍
继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌，行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
儿童急性胆囊炎与胆管炎的简介
儿童急性胆囊炎与胆管炎是因为胆汁滞留与细菌感染引起的胆囊与胆管的炎症性疾病。以腹痛、高热、寒战为主要症状，偶有黄疸，上腹疼痛呈持续或间断性钝痛，胀痛或剧烈绞痛，常伴有恶心、呕吐。
硬化性胆管炎的实验室检查
实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑硬化性胆管炎。 Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%
关于狭窄性胆管炎的基本信息介绍
狭窄性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类： 1、无症状狭窄性胆管炎： 病人无明显症状，疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。 2、有症状狭窄性胆管炎： 又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压
关于慢性胆管炎的症状体征及病因介绍
症状体征 慢性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能
内镜治疗狭窄性胆管炎的相关介绍
狭窄性胆管炎的各种内镜治疗方法有了很大的进展，针对狭窄性胆管炎来说，它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗，它有几个优点：手术相对简单；诊断的同时可以进行治疗；用一种方法扩张多处狭窄；能重复治疗，对病人危险性小。但当病情发展到了晚期，出现肝硬化、门脉高压、肝
关于急性化脓性胆管炎的病因分析
多数继发于胆管结石和胆道蛔虫病，胆管狭窄和胆管肿瘤等有时也可发生。上述疾病造成胆管阻塞、胆汁郁积，继发细菌感染。致病菌几乎均来自于肠道，经乏特壶腹或经胆肠吻合口逆行进入胆道。细菌亦可通过血行或淋巴道进入胆道。致病菌主要为大肠杆菌、克雷白杆菌、粪链球菌和某些厌氧菌。
关于慢性胆管炎的并发症的介绍
常见并发症为菌血症、胆石症及胆管癌。 1.菌血症 可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官（如心瓣膜）的感染。 2.胆石症 约1/3的患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石。 3.胆管
原发性硬化性胆管炎的病因分析
原发性硬化性胆管炎的确切病因不明，可能有以下因素参与： ①由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程； ②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤； ③亦可能发生
简述硬化性胆管炎的内镜治疗
England等应用内镜治疗了25例，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜下乳头切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(
关于硬化性胆管炎的鉴别诊断介绍
主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别，两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重，轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别，胆管癌患者全身情况差，黄疸呈进行性加重，不可逆，CT扫描对鉴别有帮助；通过影像
关于慢性胆管炎的病因及病理生理介绍
病因 1.慢性非特异性感染：认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
急性梗阻性化脓性胆管炎简介
急性梗阻性化脓性胆管炎（AOSC）是由于胆管梗阻和细菌感染，胆管内压升高，肝脏胆血屏障受损，大量细菌和毒素进入血循环，造成以肝胆系统病损为主，合并多器官损害的全身严重感染性疾病，是急性胆管炎的严重表现形式。1983年，中华外科学会在重庆召开的胆石症专题讨论会上，建议将此种情况称之为急性重症胆管炎
简述小儿硬化性胆管炎的发病机制
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
关于急性重症胆管炎的基本信息介绍
急性重症胆管炎以往称急性梗阻性化脓性胆管炎，是指胆管严重的急性梗阻性化脓性感染，常伴胆管内压升高。病人除了有右上腹痛、畏寒发热、黄疸夏科（chArcot）三联征外，还伴有休克及精神异常症状（Reynolds）五联征。本病是我国胆道疾病最突出的急症，也是最严重的感染性急腹症。近年来对本病的诊断和治
原发性胆汁性胆管炎的检查及诊断
检查 1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4.
简述小儿硬化性胆管炎的症状体征
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
治疗急性化脓性胆管炎的相关介绍
1.治疗原则 手术或ERCP鼻胆管引流解除胆管梗阻，减压胆管和引流胆道。但在疾病早期，尤其是急性单纯性胆管炎，病情不太严重时，可先采用非手术方法。约75%左右的患者可获得病情稳定和控制感染，而另25%的患者对非手术治疗无效，并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎，应及时改用手术治疗。
硬化性胆管炎的B超BUS检查
B超BUS检查具有无创、安全、快速、廉价及重复性好的特点，常作为首检查方法，并具有筛选价值，B超是诊断的首选方法。主要图像特征有以下几点： (1)多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可见扩张、萎缩或胆囊大小正常。 (2)胆囊管开口上方的肝总管、肝内胆管扩张或不扩张。
原发性胆汁性胆管炎的诊断及治疗
诊断 （1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。 治疗
原发性胆汁性胆管炎的临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄疸期 此期
自身免疫性肝病(AILD)与自身抗体检测
自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病，根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化型胆管炎（PSC）。自身免疫性肝
关于熊去氧胆酸的临床应用的介绍
原发性胆汁性肝硬化(PBC）。PBC是主要发生于中年妇女的慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与免疫因素有关。Pares等进行了一项试验，平均活组织检查间隔时间为4.5年。结果发现，UDCA确能防止PBC组织学分期的进展。1999年Angulo等报道，在一项UDCA对非肝硬化PBC患者的长期治疗试验（