关于小儿硬化性胆管炎的预后介绍
继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌，行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。......阅读全文
关于小儿硬化性胆管炎的预后介绍
继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌，行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
关于小儿硬化性胆管炎的基本介绍
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
关于小儿硬化性胆管炎的诊断介绍
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞；需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的P
关于小儿硬化性胆管炎的检查方法介绍
实验室检查： 1.肝功能检查 血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。 2.末梢血象 白细胞增多。 3.其他试验 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。 其他辅助检查： 1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影
关于小儿硬化性胆管炎的保健护理介绍
1、饮食保健 饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量，供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。 2、预防护理 对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病,
关于原发性硬化性胆管炎的治疗和预后介绍
治疗 原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期
关于小儿硬化性胆管炎的病理病因分析
1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： (1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女
药物治疗小儿硬化性胆管炎的相关介绍
主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。 外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1
简述小儿硬化性胆管炎的症状体征
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
简述小儿硬化性胆管炎的发病机制
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
关于硬化性胆管炎的鉴别诊断介绍
主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别，两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重，轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别，胆管癌患者全身情况差，黄疸呈进行性加重，不可逆，CT扫描对鉴别有帮助；通过影像
简述小儿硬化性胆管炎的并发症
常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 (或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。 2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
关于硬化性胆管炎的病理分析
研究认为结石的大小同发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段： 1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。 2.胆囊结石嵌顿及胆囊
关于原发性硬化性胆管炎的检查诊断介绍
检查 肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。 诊断 对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎
关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜
关于小儿肾结核的预后介绍
预后决定于下列几个因素： 1.全身情况和泌尿系以外的结核病状况（因为男性患者常并发生殖系统结核，所以女性患者一般较男性预后好）。 2.膀胱结核病变的轻重。 3.对侧肾脏病变与功能状况。 4.治疗时机和治疗的正确性。 抗结核药物问世之前，肾结核的治疗主要是切除感染的肾脏；抗结核药物广泛应
关于小儿鼻出血的预后介绍
儿童鼻出血的预后一般较成人要好的多，约90%的鼻出血在短时间内能够止血，多不需要住院治疗。部分血液病儿童、鼻部血管瘤的患儿由于出血量较大，全身状况较差，需要住院接受规范治疗，甚至手术治疗。由于目前医疗水平的发展，在儿童中发生鼻出血死亡的病例已经极少出现。
关于小儿脑脓肿的预后介绍
由于早期诊断和治疗水平的提高，儿童脑脓肿的病死率由既往的30%下降至5%～15%。大约2/3的脑脓肿患者可完全恢复而不留后遗症，存活者中10%～30%并发癫痫发作。其他神经后遗症包括偏瘫、脑神经麻痹（5%～10%）、脑积水、智力或行为异常等。
关于小儿腹泻病的预后介绍
小儿腹泻病重症腹泻以往是造成婴幼儿死亡的重要病因之一，现在随着诊断、治疗技术的提高，已大大降低了死亡率，及时正确治疗多预后良好，但如病程迁延常为引起患儿营养不良和生长发育障碍的重要原因。首都儿研所等单位对7省1市连续逐月流行病学调查，小儿腹泻病年病死率为0.51‰，显著低于发展中国家的平均数(6
关于小儿急性肠套叠的预后介绍
水压灌肠或手术后肠道恢复通畅，症状消失为痊愈。水压灌肠在急性肠套叠患儿中约90%可整复，对不能整复和已有肠绞窄或穿孔的病例，及时手术预后良好。 1.注意保暖，配合医师做好水压灌肠准备，灌肠复位成功可能需要禁食处理。 2.注意监测患儿体温，高热时及时给予物理降温或药物降温，观察降温效果。注意观
关于小儿肝肿瘤的预后介绍
肝母细胞瘤及肝细胞癌预后极差。 其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。 血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。
关于小儿iga肾病的预后介绍
儿童IgA肾病预后好于成人。有报道，20年后10%患儿可进展至终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多，重度蛋白尿、持续高血压、肾小球硬化以及间质小管病变等，肉眼血尿与预后的关系尚存争议。高血压是病情恶化、预后不良的关键因素。
关于下肢动脉硬化性狭窄的预后介绍
下肢动脉粥样硬化如果不及时治疗的话，会出现动脉的闭塞，形成下肢动脉硬化闭塞症，肢体由于缺血，会表现为发凉、发麻、疼痛，后期还有可能出现坏死，导致截肢，影响患者的生活质量。
关于肾动脉硬化性狭窄的预后介绍
多数肾动脉硬化性狭窄患者可能在终末期肾病发生前死于冠心病或卒中。肾动脉硬化性狭窄患者的心血管事件比终末期肾病患者更常见。肾动脉硬化患者的总体死亡危险比稳定性心绞痛的患者低。肌酐升高、冠心病、周围血管疾病、高血压、脑血管疾病、老年和冠心病家族史等作为肾动脉狭窄进展的可能高危因素，也可影响病情进展及
关于轴周性硬化性脑炎的预后介绍
病情的缓解和复发是MS最重要的临床特点。部分患者在首次发作后会有一完全的临床缓解期。 少数患者表现为一系列的复发恶化，每一次复发都有完全缓解。这种复发恶化程度可很严重以至于引起四肢瘫痪和假性延髓性麻痹。首发症状出现和第一次复发的间期差别很大，据McAlpine报道30%为1年，20%在2年内，
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
关于小儿缺铁性贫血的预后介绍
预后良好，经用铁剂治疗，一般皆可痊愈，若能改善饮食，去除病因，极少复发。对于极重症患者，因为严重感染及消化不良，抢救不及时，可能造成死亡。对于治疗较晚的病儿，贫血虽然完全恢复，但形体发育、智力发育都将受到影响。
关于小儿骨肉瘤的预后介绍
肿瘤的部位距躯干越近的，病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。患儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道，晚期肿瘤做截肢手术的患儿，有的可长期存活，经放射治疗后局部不复发，肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关，提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。
关于小儿肺不张的预后介绍
1、小儿肺不张的并发症： 可出现代偿性肺泡过度膨胀，严重者形成肺气肿。如肺不张长期存在，在肺不张基础上容易继发感染，造成支气管损害及炎性分泌物潴留，日久可发生支气管扩张及肺脓肿或肺纤维化。 2、小儿肺不张的预后： 毛细支气管炎、支气管肺炎、哮喘合并肺不张，主要发生在疾病的极期，待原病治愈后