浅析自身免疫性脑炎诊疗的规范化与个体化

2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的发现翻开了自身免疫性脑炎临床与科研全新的一页,在其后10余年中,自身免疫性脑炎的诊疗取得了长足进步。2017年,由中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》(以下简称《共识》)[1],为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。2018年,国家卫生健康委员会等5个部门联合制定了《第一批罕见病目录》,自身免疫性脑炎被列入其中;2019年,国家卫生健康委员会委托罕见病诊疗与保障专家委员会办公室牵头编写的《中国罕见病诊疗指南(2019版)》发布,为包括自身免疫性脑炎在内的罕见病提供了诊断标准与治疗规范。随着诊治病例增多,神经科医生积累了更多临床经验;同时自身免疫性脑炎的研究论文也日益增多。新的研究成果与临床经验为探索新方案与治疗个体化提供了参考。在诊治自身免疫性脑炎的过程中,规范化与个体化二者是相辅相成、需要并重的两个方面。一、自身免疫性脑炎诊断的规范化(......阅读全文

关于自身免疫性垂体炎的简介

  自身免疫性垂体炎(AH)是一种由自身免疫介导,炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征,可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现,并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主,如能及时诊断和治疗,预后较好。  2018年5月

自身免疫性心肌炎的定义

中文名称自身免疫性心肌炎英文名称autoimmune myocardioptis定  义由自身免疫机制所致心脏疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),自身免疫病(三级学科)

关于自身免疫性卵巢炎的简介

  自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。  卵巢非特异性炎症有急性卵巢炎和慢性卵巢炎,前者远较后者少见,且卵巢炎常包含在盆腔炎内,故临床常有以下体征和症状:急性者可能有发热、腹痛(呈钝痛,无向它处放射)、腰骶部疼痛、肛门坠胀感等;慢性者则

自身免疫性肝病的临床表现

  自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外,不同类型的疾病有其本身的特点。  自身免疫性肝炎(AIH)的病变部位以肝细胞为主,以50岁左右的中年女性多见,其特征是血清转氨酶有不同程度升高,血清免疫球蛋白IgG(或γ-球蛋白)水平显著升高(>20g/L),血清

自身免疫性肝病抗体测定的简介

  自身免疫性肝病抗体测定:包含抗线粒体抗体2型抗体IgG、抗肝肾微粒体抗体-1型抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体检测、抗线粒体抗体、抗肝细胞胞质Ⅰ型抗原抗体。  自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,与自身免疫反应

关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断

  1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆

自身免疫性癫痫的临床诊治概要

自身免疫性癫痫是难治性癫痫的一种新确认的可治性病因。一项研究[Arch Neurol 2012 May;69(5):582-93]对2005年至2010年在梅奥癫痫和神经免疫学诊所治疗的表现为难治性癫痫患者进行了回顾性分析,研究入选了32例疑似自身免疫性癫痫的患者(19名女性,13名男性),其中

常见的自身免疫性疾病及检测

自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体

自身免疫性肝硬化的鉴别诊断

  1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上

自身免疫性肝病的检查和诊断

  检查  1.病毒性肝炎各项指标检测:包括乙肝病毒特异性血清标志物(俗称“两对半”)、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗体、HCV RNA检测。  2.免疫指标和自身抗体检测:免疫指标包括血清免疫球蛋白IgM、IgG检测;自身抗体检测包括血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体I型抗体、抗

首批脑健康与认知障碍规范化诊疗示范中心建设启动

  11月26日,首批脑健康与认知障碍规范化诊疗示范中心建设启动会以线上线下结合的方式召开,该项目由国家中医药管理局中医脑健康与认知障碍防治办公室发起。  随着人口老龄化进程加快,保护和促进脑健康成为当今世界各国共同面对的重大公共卫生课题。中医的“治未病”理念提倡“未病先防、既病防变、愈后防复”,脑

流行性乙型脑炎病毒的免疫性

  人受乙脑病毒感染后,大多数为隐性感染及部分顿挫感染,仅少数发生脑炎(0.01%),这与病毒的毒力,侵入机体内数量及感染者的免疫力有关。流行区成人大多数都有一定免疫力,多为隐性感染,10岁以下儿童及非流行区成人缺乏免疫力,感染后容易发病。  本病病后4~5天可出现血凝抑制抗体,2~4周达高峰,可维

如何诊断自身免疫性垂体炎?

  根据患者症状、血激素测定、自身抗体检测、MRI等检查可诊断,组织病理学检查结果是诊断的金标准。  1.患者有头痛、视力下降、视野缺损、烦渴、多饮、闭经、纳差等症状。  2.血激素测定可发现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等轴系相关激素水平异常。  3.自身抗体检测可发现垂体细胞抗体

自身免疫性肝炎复发及其对策

  复发指获得病情缓解并停药后转氨酶再次升高超过正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超过2 000mg/dL。一般在停药后的2年内发生。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。对首次复发者可重新选用初治方案,但复发至少2次者则需调整治疗方案,原则是采用更低剂量以及更长时

自身免疫性肝炎的疾病预后的介绍

  AIH的预后差异较大,未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、亚急性、暴发性肝病,最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%,5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%,其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-

个体化用药:改变了我们对自身疾病的认识

  癌症是一种死亡率较高的疾病。每一个人在面临癌症时,都希望能够获得最好的治疗。  40年前,对于癌症的治疗是“one size fits all”,因此有的人还活着,有的人已经死了;  40年后的今天,“颠覆医疗”的概念已经在医学界崭露头角,也引起了业界的对“个体化用药”的强烈呼吁。  目前,一些

自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家

三、《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》十三条本《建议》可为广大临床医生和检验医师在日常诊疗实践中拟定检测项目及检测流程时提供参考。自身抗体检测的合理应用有赖于检验医生和临床医生的共同合作。1、《建议》十三条2《建议》解读 (1)对临床怀疑有自身免疫性疾病的患者建议进行自身抗体的检测

自身免疫性肝硬化的病因及症状

  病因  自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚,目前认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素,遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外,工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素,促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫

慢性自身免疫性甲状腺炎的简介

  慢性自身免疫性甲状腺炎(chronicautoimmunethyroiditis)又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎、Hashimoto甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)、桥本病等。多见于中年女性,病程长,发病缓慢,甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大,质地坚韧,多无症状,疼痛少见,偶尔也

概述自身免疫性疾病的临床表现

  1.器官特异性自身免疫病  组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、

简述自身免疫性肝炎的临床表现

  本病多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转

关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介

  自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是

关于自身免疫性垂体炎的预后介绍

  经积极有效的缩小肿块的治疗,大多数患者颅内占位症状能有效缓解,但长期有激素缺乏症状,还需激素替代治疗。部分患者能够完全治愈,不需要进一步治疗。少数患者可反复发作,多次复发的患者垂体会随着病程逐渐萎缩

自身免疫性间质性肾炎的定义

中文名称自身免疫性间质性肾炎英文名称autoimmune interstitial nephritis定  义即原发性肾小管间质性肾炎。机体产生针对肾小管基底膜抗原(可能是由近端肾小管分泌至细胞外间质中的一种糖蛋白3M-1)的自身抗体和特异性效应T细胞,导致肾小管及其间质的损伤及炎症反应。应用学科免

关于自身免疫性垂体炎的病因分析

  病因不明,但与垂体的自身免疫有密切关系,自身免疫介导淋巴细胞和浆细胞浸润垂体,破坏垂体正常结构,甚至可影响邻近的组织器官。  根据组织学特点可分为淋巴细胞性垂体炎(LYH)、肉芽肿性垂体炎(GHy)、黄瘤病性垂体炎(XaHy)、IgG4相关垂体炎、坏死性垂体炎。其中淋巴细胞性垂体炎最为常见,好发

自身免疫性肝炎治疗指征的介绍

  药物治疗  AIH治疗的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。  治疗指征:  (1)绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏

治疗自身免疫性垂体炎的相关介绍

  根据情况选择合适的药物进行治疗,常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等,部分患者还需要激素替代治疗、手术治疗。  1.糖皮质激素  糖皮质激素是治疗的首选药物,可缩小垂体,改善部分患者的垂体功能。  2.免疫抑制剂  部分患者需要联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。  3.激素替代治疗  垂体

关于自身免疫性结膜炎的简介

  自身免疫性结膜炎可引起眼表上皮损害、泪膜稳定性下降,导致眼表泪液疾病的发生,严重影响视力。主要有sjogren综合征(SS)、结膜类天疱疮、Stevens-Johnson综合征等疾病。  sjogren综合征:  【病因】是一种累及全身多系统的疾病,该症候群包括:干眼症、口干、结缔组织损害(关节

简述自身免疫性疾病的研究成果

  2022年9月,北京大学人民医院临床免疫中心教授栗占国课题组和中国科学院微生物所研究员王军课题组合作,论证了扁桃体菌群的免疫调节作用,研究者认为,当扁桃体抗菌肽不足时,可引发免疫反应紊乱。因此,如果补充足够的扁桃体抗菌肽,将有可能避免免疫反应的发生,这有望为类风湿关节炎等自身免疫病的治疗提供新路

自身免疫性肝硬化的分类及病因

  分类  根据血清自身抗体可将AIH分为3型,Ⅰ型AIH最为常见,相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性;Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为,Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异,因此分型对临床指导意义不大。  病因  自身免