脑淀粉样血管病解析
脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样 (Aβ)蛋白为特征的脑小血管病,可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积(cSS)、脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)及脑叶出血。近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA的认识,CAA的临床意义也越来越受到重视。 临床表现: CAA多见于60岁以上老年人。CAA可以表现出急性症状及慢性症状。急性症状包括脑叶出血、短暂局灶性神经系统事件(TFNEs)等症状。少见情况下还可以因淀粉样血管炎或相关炎症引起快速进展认知和神经功能下降。慢性症状包括逐渐发生的痴呆、认知障碍、语言障碍和步态障碍等症状。 短暂局灶性神经系统事件又称为淀粉样蛋白发作。TFNEs是脑淀粉样血管病重要而特别的临床表现。在TFNEs的一系列症状中,又可以分成阴性症状和阳性症状两类表现,阴性症状与阳性症状发生的比例大致相同。阴性症状表现......阅读全文
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微
淀粉样体指标解读结果
正常: 可见,老年人易见到。 异常: 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。
淀粉样病变有哪些类型?
淀粉样病变是指由于淀粉样蛋白沉积在组织器官中,导致组织器官功能障碍和结构改变的一类疾病。根据淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样病变可分为以下几种类型: 原发性淀粉样变性(AL淀粉样变性):由于单克隆免疫球蛋白轻链或重链沉积在组织器官中引起的淀粉样变性。AL淀粉样变性可累及多个器官,如心脏、
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性
淀粉样变性说明什么
淀粉样变性,多提示机体有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病,可以导致机体的代谢障碍,出现淀粉样物质沉积在肝脏等器官内的血管内或者是组织细胞内。进一步影响到肝脏等器官的功能,出现功能衰竭,严重的甚至可以危及生命。这种疾病目前没有好的根治方法,主要是做好对症处理,平时注意控制饮食,饮食中以高蛋白为主,需要
淀粉样体检查过程
1、患者应排空大便,然后在床上取膝胸位或侧卧位,施术者右手示指带指套或乳手套,也可用避孕套代替,搽少量凡士林或石蜡油在指套上,操时先在肛门周围按摩几下,促使肛门肌肉放松, 2、然后将示指慢慢人肛门,指腹向下,在其下方大约3—4cm处可扪及栗子大小的列腺,中央有一浅沟。在前列腺两侧叶自外上方向内
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
什么是血清淀粉样蛋白A?
血清淀粉样蛋白A( SAA) 是组织淀粉样蛋白A 的前体物质,是急性时相反应蛋白之一,在机体受到感染、创伤、炎症等损伤后,SAA 水平迅速升高。近年来,随着对SAA 的基因调控、蛋白结构及生物学功能研究的深入,发现SAA 也参与慢性炎性疾病发病过程。血清淀粉样蛋白A( SAA) 因其在继发性淀粉
怎样诊断淀粉样变性?
根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
什么是淀粉样变性?
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的预防?
淀粉样变性是一种疾病,由于蛋白质在人体内沉积而引起,目前还没有针对淀粉样变性的特定预防方法。但是,一些研究表明,以下措施可能有助于减少患淀粉样变性的风险: 控制高血压和糖尿病等慢性疾病,这些疾病与淀粉样变性有关。 避免长期接触某些有害物质,如重金属、有机溶剂等。 保持健康的生活方式,包括均
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的注意事项介绍
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗:前瞻性对照研究表明,应用氧芬胂(马法兰)和泼尼松联合化疗(MP方案)可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好,尿蛋白减少50%或完全消失,但心脏受累患者预后差。 新近研究表明,大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗(见表5)更为有效,50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛,无腹痛、腹泻,饮食睡眠欠佳,体重未见明显缓
淀粉样体的注意事项
(1) 前列腺有急性炎症时,禁忌前列腺按摩检查。 (2) 按摩时用力应均匀,切忌使用暴力,以免引起疼痛及损伤。 (3) 按摩时应注意前列腺液的外观,并行镜检。 (4) 在按摩中应注意前列腺的大小、硬度、表面是否光滑、有无结节与压痛,中央沟是否存在、变浅或消失,腺体是否固定,触痛时有否捻发音
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀,连累体内各器官发生器官衰竭,并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上,在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积,一般发生在中年人身上,并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧,还可能存在于腰部、大
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积,沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现,而舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例,报道如下。 1.临床资料 患者
淀粉样蛋白沉积的缓解方法
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的
人血清淀粉样蛋白A(SAA)介绍
1什么是SAA人血清淀粉样蛋白A(SAA)是急性时相反应蛋白中的一种正反应蛋白,分子量12000。它的生物学功能是脂质代谢、炎症防御及免疫应答。正常人的血液中SAA的含量是以痕量存在的,当机体被细菌或病毒感染后在白介素6、白介素1及肿瘤坏死因子的刺激下由肝脏分泌,SAA呈现升高趋势,所以可以通过检测
怎样治疗淀粉样变性?
1、对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的患者可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。 2、药物治疗 治疗计划中常用的药物,有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等,正在进
淀粉水解试验的相关问题解析
1、试管1为什么变成了蓝色?试管2为什么无明显现象?为什么?(试管1中的淀粉未水解,淀粉遇碘变成蓝色;试管2中淀粉在酸的催化作用下水解了,所以无明显现象;不同现象的原因是:淀粉在酸性条件并加热的条件下发生了水解反应。) 2、如何验证淀粉没有还原性?(提示:不能发生银镜反应或者不能还原氢氧化铜)
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型,局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍
1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害,则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2、AA型型淀粉样变