脑淀粉样血管病解析
脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样 (Aβ)蛋白为特征的脑小血管病，可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积（cSS）、脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）及脑叶出血。近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA的认识，CAA的临床意义也越来越受到重视。 临床表现： CAA多见于60岁以上老年人。CAA可以表现出急性症状及慢性症状。急性症状包括脑叶出血、短暂局灶性神经系统事件（TFNEs）等症状。少见情况下还可以因淀粉样血管炎或相关炎症引起快速进展认知和神经功能下降。慢性症状包括逐渐发生的痴呆、认知障碍、语言障碍和步态障碍等症状。 短暂局灶性神经系统事件又称为淀粉样蛋白发作。TFNEs是脑淀粉样血管病重要而特别的临床表现。在TFNEs的一系列症状中，又可以分成阴性症状和阳性症状两类表现，阴性症状与阳性症状发生的比例大致相同。阴性症状表现......阅读全文
脑淀粉样血管病解析
脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样 (Aβ)蛋白为特征的脑小血管病，可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积（cSS）、脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）及脑叶出血。近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA
如何诊断CAA（淀粉样脑血管病）？
波士顿脑淀粉样血管病研究组详细制定了有关伴有ICH的CAA的诊断指南。将CAA的诊断分为4级，即明确的CAA、有病理学证据的高度可能的CAA、很可能的CAA和可能的CAA。前3个等级要求肯定无其他可致出血的病因；尽管其有效性还需要进一步验证，但这一指南已用于临床。 明确的CAA（淀粉样脑血管病
新药有望清除脑内淀粉样斑块
美国科学促进会下属《科学转化医学》杂志日前载文称，一种寻觅已久的能减少阿尔茨海默氏病患者脑内淀粉样蛋白的药物即将出现。 阿尔茨海默氏症是常见的老年性疾病，患者大脑中会出现淀粉样蛋白斑块沉积，这些沉积物能破坏脑神经组织的结构与功能，导致神经细胞死亡和认知功能丧失。此外，该病还会改变血管系统，使脑
关于CAA（淀粉样脑血管病）的简介
CAA是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。 淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。业已查明，CAA是Alzheimer病(AD)的一种形态学标志，但也经常见于那些神经功能正常的老年患者中。于CAA（淀粉样脑血管
简述CAA（淀粉样脑血管病）患者随访分析
口服华法林会增加CAA患者出血的危险性，即使是所用抗凝药处于治疗范围内(即INR 2~3)也不例外。血管病理学改变可能使这些患者倾向于发生微出血。抗凝药的应用可能会导致原有的微出血范围扩大，反之患者会始终无症状。及时停用抗凝药或抗血小板制剂，对于预防过去发生过脑叶出血者的复发而言不失为是一种慎重
关于CAA（淀粉样脑血管病）的病因分析
虽然存在基因遗传倾向(如由ApoE亚型引起的各种风险增高)，但大多数病例为散发性。 大多数CAA（淀粉样脑血管病）相关性ICH是自发性的，但也可与动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤有关。CAA（淀粉样脑血管病）患者发生ICH的危险性会因头部创伤和神经外科手术而增加。某些证据表明，CAA（淀粉
概述CAA（淀粉样脑血管病）的内科治疗
大多数CAA（淀粉样脑血管病）是无法治疗的。 CAA（淀粉样脑血管病）相关性ICH的处理与ICH的处理原则相同。但特别要注意避免抗凝治疗，并注意管理颅内压和预防并发症。如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提示有长期类固醇和环磷酰胺治疗的指征(1年)。 当血肿引起显著的占位效应并有脑疝
关于CAA（淀粉样脑血管病）的体格检查
在某个特定患者体检中的发现有赖于与CAA（淀粉样脑血管病）相关的临床病理学特征。 ICH的临床特征取决于出血部位。由于出血后形成的血肿可向其他脑叶扩展，同时还有占位效应或颅内压增高，因此很难将病变精确地定位于每个脑叶。 根据出血大小和部位的不同，额叶ICH可表现为从一侧肢体无力到意识水平受损
简述CAA（淀粉样脑血管病）的影像学检查
脑CT扫描是检查可疑的急性ICH患者的首选方法。当单个脑叶出血出现在浅表部位并伴或不伴向蛛网膜下腔或脑室内局部扩展的皮质受累时，均提示为CAA（淀粉样脑血管病）相关性出血。也可能存在仅局限于脑叶区域的多发性出血的证据。 最为常见的出血部位为累及皮质和皮质下白质的额叶和顶叶出血。有时可同时累及数
一文解析脑小血管病的诊断和治疗
脑小血管病（CSVD）是指颅内小血管病变所致临床、认知、影像学和病理表现的综合征，主要累及颅内小动脉、微动脉、毛细血管及小静脉，占全部缺血性卒中病因的25%～30%。年龄、高血压、卒中、糖尿病、吸烟、酗酒、高胆固醇血症和高同型半胱氨酸血症是CSVD发病的常见危险因素，其中以年龄和高血压最为明确。
《Cell》：首次详细解析β淀粉样蛋白纤维结构
研究显示阿尔茨海默症是由大脑中出现的异常螺纹状蛋白沉积物的积累引起的，但是关于这些所谓的β-淀粉样蛋白纤维的分子结构，科学家们却知之甚少。 近期来自美国国立卫生研究院NIH的一组研究人员公布了一项最新成果，揭示出β-淀粉样蛋白纤维不同的分子结构也许决定于阿尔茨海默症患者不同的临床病史和不同
关于CAA（淀粉样脑血管病）的患病率介绍
在美国，因CAA（淀粉样脑血管病）的确诊只能依靠尸体解剖，故很难确定其真实的发病率和患病率。但是可以在尸检研究和脑叶ICH发生率的基础上进行估算。在一项包括400例40~90岁病例的系列尸检研究中，18.3%的男性和28%的女性脑内存在CAA（淀粉样脑血管病）的证据。对另一组117例确诊为AD的
关于CAA（淀粉样脑血管病）的临床表现介绍
尽管在尸检研究中女性的CAA比男性更常见，但男、女两性的ICH发生率相同，且出血的发生年龄也相同。CAA的严重程度与年龄有关；在90岁以后，存在CAA证据的患者超过50%。年龄增长和存在AD是公认的CAA危险因素。实际上，那些散发性CAA相关性ICH通常发生在=60岁的患者中。家族型CAA相关性
简述CAA（淀粉样脑血管病）的组织学表现
对于确定性的诊断，进行组织学检查是必需的。病理学标本可从血肿清除、皮质活检或尸体标本中得到。由于疾病过程可为弥漫性的，因此，即使在活检病例中也可能无法发现阳性病理学资料。 血管淀粉样蛋白沉积是CAA（淀粉样脑血管病）相关性出血的一种敏感标志物。血管壁内的ß-淀粉样蛋白由弯曲的ß片层纤维组成，是
关于CAA（淀粉样脑血管病）的病理生理学介绍
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样坏死和微动脉瘤形成，容易出血。尚有研究证据提示，血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶性ß-淀粉样蛋白的清除能力减
关于CAA（淀粉样脑血管病）的实验室检查介绍
迄今尚无用于确诊CAA（淀粉样脑血管病）的特异性实验室指标。某些患者可有脑脊液(CSF)蛋白含量升高。血管病的严重程度与apoE多态性有关，AopE ε4和ε2等位基因均为CAA（淀粉样脑血管病）的危险因素。ApoEε2等位基因还可增加CAA患者发生ICH的危险性，ApoEε4等位基因与首次出血
关于CAA（淀粉样脑血管病）的病死率和致残率介绍
1、ICH CAA（淀粉样脑血管病）最常引起的临床表现是脑叶ICH。与高血压性深部基底节出血相比，脑叶ICH的病死率较低(11%~32%)且功能预后较好。发生CAA相关性脑出血后，25%~40%的患者会复发，以出血后的第1年危险性最高。复发性出血既可同时也可在数年后发生。一旦复发，病死率通常会
生物物理所完成细菌淀粉样纤维分泌通道的结构解析
12月1日，PNAS 杂志在线发表了中国科学院生物物理研究所黄亿华研究组对负责细菌表面淀粉样纤维（β-amyloids）分泌通道的结构解析成果。 淀粉样纤维与许多神经退行性疾病的发生密切有关，如阿兹海默症、亨廷顿症和帕金森症等。然而，在细菌表面，存在一类功能性的淀粉样纤维（Curli），为细菌
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL，AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍，据文献报道，淀粉样变可累及心血管，肾脏，肺脏，胃肠道，肝脏，胰腺，脾脏，神
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质（P成分），后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的预防护理
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快，原发性和家族型无异常改变，继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿，白细胞，红细胞或管型。 3.免疫学检查 血，尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的并发症
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍，充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞，房性和室性快速心律失常，淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变：可有呼吸道
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析
本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子，生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V
什么是淀粉样变性？
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。