关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型,局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样蛋白沉积于正常皮肤内则称原发性皮肤淀粉样变,沉积于皮肤病的病灶内的则称继发性皮肤淀粉样变,原发性系统性淀粉样变主要累及间叶组织常伴有皮肤损害,继发性系统性淀粉样变主要波及全身实质性器官,特别是肝、脾、肾等,无皮肤损害。其中皮肤表现以原发性皮肤淀粉样变和原发性系统性淀粉样变的皮肤表现最常见。......阅读全文
什么是淀粉样变性?
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
淀粉样变性说明什么
淀粉样变性,多提示机体有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病,可以导致机体的代谢障碍,出现淀粉样物质沉积在肝脏等器官内的血管内或者是组织细胞内。进一步影响到肝脏等器官的功能,出现功能衰竭,严重的甚至可以危及生命。这种疾病目前没有好的根治方法,主要是做好对症处理,平时注意控制饮食,饮食中以高蛋白为主,需要
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性
怎样诊断淀粉样变性?
根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的预防?
淀粉样变性是一种疾病,由于蛋白质在人体内沉积而引起,目前还没有针对淀粉样变性的特定预防方法。但是,一些研究表明,以下措施可能有助于减少患淀粉样变性的风险: 控制高血压和糖尿病等慢性疾病,这些疾病与淀粉样变性有关。 避免长期接触某些有害物质,如重金属、有机溶剂等。 保持健康的生活方式,包括均
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男,67岁,1年前无明显诱因出现双下肢浮肿,无颜面水肿,尤以活动后显著,休息后可缓解,伴有尿频、夜尿增多,未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重,出现颜面部水肿及腹胀,不能缓解,1周前患者自觉上述症状再次加重,为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛,无腹痛、腹泻,饮食睡眠欠佳,体重未见明显缓
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀,连累体内各器官发生器官衰竭,并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上,在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积,一般发生在中年人身上,并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧,还可能存在于腰部、大
怎样治疗淀粉样变性?
1、对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的患者可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。 2、药物治疗 治疗计划中常用的药物,有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等,正在进
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积,沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现,而舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例,报道如下。 1.临床资料 患者
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚,通过X线衍射研究,反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 (1)特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中,出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 (2)γ球蛋白增高 以肾病综合征表现,而血浆蛋白电
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
淀粉样变性的症状和体征
症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定。常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命。肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7kg).,尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球
淀粉样变性的诊断及鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型,局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7公斤)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
涎腺淀粉样变临床分析
淀粉样变性是一种较为少见的疾病,其特征是特发性不溶性细胞外纤维蛋白沉积在身体的各种组织中。该病可累及心脏,舌头,胃肠道,呼吸道,肺,尿道,肝和结膜的结缔组织。局部的头颈部淀粉样变性是罕见的良性过程。据报道,局限性口腔淀粉样变性最常见的特征是出现在舌,唇,颊等多个部位的软结节。有关唾液腺受累的文献较为
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 :90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白,其中1/2患者可检出凝溶蛋白,每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白,为单克隆轻链κ和(或)的同型体,也可检出完整的免疫球蛋白,在血中无此种蛋白。当把尿加温到45~60℃时出现凝固蛋白,继续加温至沸,则消失,冷却到60℃时又可出现凝
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
(1)X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小