幼年特发性关节炎(JIA)的临床诊治进展
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成青少年致残和失明的主要疾病之一。国际粉丝病学会联盟儿科常委专家组(ILAR)经过多次讨论,将儿童时期不明原因的持续6周以上的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎。幼年特发性关节炎与幼年内粉丝性关节炎最大的不同是包含了幼年期即起病的脊柱关节病。本文重点介绍幼年特发性关节炎(JIA)的临床诊治进展 幼年特发性关节炎(JIA)的诊断主要依靠临床表现,凡全身症状持续6周以上,排除其他疾病者应考虑此病。早期病例应与化脓性、结核性、创伤性关节炎、败血症、结核、病毒感染鉴别,还应与粉丝热、白血病及其他恶性肿瘤、SLE、混合型结缔组织疾病、炎性肠病、血管炎综合征、过敏性紫癜等鉴别。 &nbs......阅读全文
幼年特发性关节炎(JIA)的临床诊治进展
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成青少年致残和失明的主要疾病之一。国际粉丝病学会联盟儿科常委专家组(ILAR)经过多次讨论,将儿童时期不明原因的持
幼年特发性关节炎(JIA)
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,除关节炎症外,幼年特发性关节炎(JIA)常有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大,胸膜炎及心包炎等,幼年特发性关节炎(JIA)病因尚不清楚,可能与多种因素如
概述幼年特发性关节炎的临床表现
本病可发于任何年龄,年龄在4岁以上多见,女孩在1~2岁为发病高峰,男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现,可分3型。 1.全身型 可发生于任何年龄,发病高峰在5~10岁,无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。 (1)发热弛张型高热是此型的
关于幼年特发性关节炎的简介
幼年型类风湿关节炎(JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。 国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上,统一定为幼年特发性关节炎(JIA),从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
诊断幼年特发性关节炎的简介
本病的诊断主要依据临床表现,凡全身症状或关节病变持续6周以上,能排除其他疾病者,可考虑本病。 根据本病临床表现分为7型。 (1)全身型JIA (2)少关节型JIA起病最初6个月,1~4个关节受累。 (3)多关节型JIA(RF阴性)起病最初6个月,5个关节受累,RF阴性。 (4)多关节型
关于幼年特发性关节炎的病因分析
病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应
治疗幼年特发性关节炎的相关介绍
1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改
简述幼年特发性关节炎的并发症
1.全身型 患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病变或腹膜炎、惊厥等,反复发作可致发育迟缓。 2.多关节型 患儿可伴发声哑,喉喘鸣和饮食困难,类风湿因子阳性多关节型JIA患儿可伴发类风湿性血管炎,并发干燥综合征及Fetly综合征。 3.少关节
关于幼年特发性关节炎的鉴别诊断介绍
以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(
关于幼年特发性关节炎的检查方法介绍
JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果
辉瑞Xeljanz治疗幼年特发性关节炎III期成功
日前,在亚特兰大举行的美国风湿病学会/风湿病卫生专业人员协会(ACR/ARP)2019年年会上,辉瑞公布了Xeljanz(tofacitinib)治疗2-18岁以下幼年特发性关节炎(JIA)患者关键性III期临床研究A3921104(NCT02592434)的结果。 数据显示,在伴有多关节病程
关于幼年类风湿关节炎的基本介绍
幼年类风湿关节炎(JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝脏、脾脏、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型。命名众
幼年型类风湿性关节炎的简介
幼年型类风湿关节炎即幼年型类风湿关节炎(JRA),是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累。国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(JIA),从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎两个分类标
幼年类风湿性关节炎的临床特点
风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。 类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期(小于6岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身
治疗儿童罕见病新药雅美罗提前4年获批上市
全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是一种自身免疫性疾病,是幼年特发性关节炎(JIA)中最严重的一种亚型,严重影响儿童的生长发育,致残率和死亡率都很高。sJIA一般在16岁前发病,发病高峰集中在5-7岁,其发病率约为万分之一。参照国际标准,属于罕见病,我国目前约有15000名sJIA患儿。
幼年型类风湿关节炎的临床表现
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。
概述幼年类风湿关节炎的临床表现
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。 1.全身型 又名Still病(过去曾用名为变应性亚败血症),约有10%的JRA患儿表现为全身型,以全身性表现为特征,起
抗环状胍氨酸多肽抗体的意义
根据研究,抗环瓜氨酸抗体在类风湿性关节炎的敏感度有75-87.6%,并不比类风湿因子差,而其特异度更可达到89-99%,较类风湿因子的特异度67-81.7% 高得多,且在70%的发病一年内类风湿性关节炎病人血清中可检测到抗环瓜氨酸抗体的存在,同时抗环瓜氨酸抗体阳性也可以用来预测严重破坏的类风湿性
概述抗环状胍氨酸多肽抗体的意义
根据研究,抗环瓜氨酸抗体在类风湿性关节炎的敏感度有75-87.6%,并不比类风湿因子差,而其特异度更可达到89-99%,较类风湿因子的特异度67-81.7% 高得多,且在70%的发病一年内类风湿性关节炎病人血清中可检测到抗环瓜氨酸抗体的存在,同时抗环瓜氨酸抗体阳性也可以用来预测严重破坏的类风湿性
概述幼年型类风湿关节炎的临床表现
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。
腹茧症的临床诊治进展
腹茧症(abdominalcocoon)是一种罕见的腹部疾病,由Foo等于1978年首先命名。腹茧症的原因不明,术前诊断困难,存在不少争议,以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,治疗以手术为主。 1. 腹茧症命名 腹茧症为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹,包裹内容物以小
Dravet综合征的临床诊治进展
Dravet综合征(Dravet syndrome,DS)又称婴儿严重肌阵挛性癫痫,是一种少见的主要由遗传因素引起的进行性癫痫性脑病,发病率约为(0.5~4)万,占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。Dravet综合征(DS)具有发病年龄早,发作类型多样,发作频率高,智能损害严重,药物治疗效果差
治疗幼年类风湿关节炎的简介
本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。 1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.肾上腺皮质激素 对全身症状较重或合并心肌炎、虹膜睫状体炎者需早期应用泼尼松,
辉瑞第5款阿达木单抗生物仿制获美国FDA批准!
辉瑞(Pfizer)研制的一款生物类似药Abrilada (adalimumab-afzb,阿达木单抗)近日获得美国FDA批准,该药是艾伯维旗舰产品修美乐(Humira,通用名:adalimumab,阿达木单抗)的生物仿制药,用于治疗多种自身免疫性疾病,包括:类风湿性关节炎(RA)、幼年特发性关
多关节炎型幼年型类风湿关节炎的介绍
占30%(30-40%),多个关节(>4)受累,对称性累及手足小关节,常有颈、脊柱受累,活动受限,有发热但不明显。 此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如
概述幼年型类风湿性关节炎的临床表现
本病可发于任何年龄,年龄在4岁以下多见,女孩在1~2岁为发病高峰,男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现,可分3型。 1.全身型 可发生于任何年龄,但以5岁以前略多见,无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。 (1)发热 弛张型高热是此型的
心肾综合征的临床诊治进展
近年来,随着心血管系统疾病及肾脏病发生及发展机制的深入研究及生化等方面的发展,人们越来越多的将目光聚焦在心脏及肾脏共患疾病上,即心肾综合征。心脏是机体循环系统的核心,为机体循环提供源源不绝的动力,而肾脏是机体维持水、电解质平衡的重要器官,同时也是重要的排泄器官。在神经系统调节下,二者完美地结
胡桃夹综合征临床诊治进展
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SM
2014明星药物Humira及其仿制药
2014明星药物Humira及其仿制药 Humira作为艾伯维旗舰产品,是全球第一个获批的抗肿瘤坏死因子TNF-α药物。Humira去年在全球销售额高达106亿美元,在全球最畅销的药物中位列榜首。而且,据统计,2014年第二季度销售额就高达32.9亿美元,目前Humira正处于
幼年型类风湿关节炎的病理机制
以关节病变为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。早期关节滑膜充血,水肿,伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中,滑膜炎继续进展,进入晚期,滑膜绒毛状增生波及关节软骨,并形成血管翳,软骨可被吸收,软骨下骨被侵蚀,随之关节面相互粘连,关节腔为纤维组织所代替,引起关节强直、畸形或半