中国重症肌无力诊断和治疗专家共识
重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病,其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素,平均年发病率约为7.40/百万人(女性7.14/百万人。男性7.66/百万人),患病率约为1/5000.MG在各个年龄阶段均可发病。发病率呈现双峰现象,在40岁之前女性发病高于男性(男:女为3:7),在40——50岁之间男女发病率相当,在50岁之后男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。 1 临床表现和分类 1.1 临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,晨轻暮重,持续活动后加重,休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和......阅读全文
重症肌无力简介
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
重症肌无力临床路径
一、重症肌无力临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为重症肌无力(ICD-10:G70.0) (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社) 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力,即活动后加重,休息后改善,可呈
怎样预防重症肌无力?
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。 2.重症肌无力患者慎用药物 (1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
干货|重症肌无力用药
重症肌无力患者如何用药,哪些药物又需要避免使用或谨慎使用呢?2016年美国重症肌无力基金会的《重症肌无力的管理国际共识指南》对于重症肌无力的用药问题进行了指导。 1. 重症肌无力的药物管理 2. 重症肌无力患者需要避免使用或谨慎使用的药物
重症肌无力的病因分析
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
重症肌无力的临床特征
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
怎样治疗重症肌无力?
1.药物治疗 (1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 (2)免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。 (3)
【重症肌无力】预后与预防
预后 重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。 预防 1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩
【重症肌无力】临床表现
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77——150/100万,年发病率为4——11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1——5岁居多
健脾益气治重症肌无力
重症肌无力属中医“痿证”范畴,而根据疾病不同阶段再结合西医分型,又可属于中医的不同病证。笔者临证将该病分为8种证型论治,由于脾胃气虚多为常见证型,故拟健脾益气汤,针对重症肌无力(西医分型:眼肌型;中医辨证:脾胃气虚证),症见以上睑下垂或伴斜视、复视,目睛转动不灵或上下睑闭合不全,伴见四肢倦怠
怎样预防重症肌无力症?
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。 2.重症肌无力患者慎用药物 (1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
【重症肌无力】检查与治疗
检查 1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1——1.5mg肌注,若注射后10——15分钟症状改善,30——60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电**
重症肌无力的治疗方法
1.药物治疗(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。(2)免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。(3)血浆置换 通过将
重症肌无力的检查方法
1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。2.胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。3.重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运
重症肌无力症的病因分析
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
重症肌无力的临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状(1)眼皮下垂、视力模糊、复视
重症肌无力的临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状 (1)眼皮下垂、视
重症肌无力的检查方式介绍
1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的
诊断儿童重症肌无力的简介
重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
重症肌无力的发病原因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
关于儿童重症肌无力的基本介绍
重症肌无力样综合症,有“不死的癌症”之称,被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时,则会使病人饮食等日常活动受到严重影响,甚至丧失劳动力、危及生命,给社会和家庭带来沉重的负担。
重症肌无力的治疗预后方法
重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
妊娠合并重症肌无力的介绍
重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻。重症肌无力的治疗方法尚无明显进展。由于该病本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。[1]
关于全身型重症肌无力的简介
全身型重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病。以神经肌肉接头出现补体介导的结构破坏为主要病理改变,以骨骼肌出现病理性肌肉疲劳现象为主要临床表现,可以合并胸腺瘤。神经重复电刺激出现动作电位波幅的显著递减,对胆碱酯酶抑制剂有效。可以采取胸腺瘤切除和免疫抑制剂治疗。该病的发病率为(14~20)/1
妊娠合并重症肌无力的治疗
患重症肌无力的患者一般不宜妊娠。如已妊娠,重症者在内科治疗的同时,应考虑终止妊娠,轻症者可继续妊娠,但应加强产前监护及早期治疗。 1.抗胆碱酯酶药物 降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,促使神经末梢乙酰胆碱释放及使其持续较长期的作用。但此药对母体重症肌无力免疫异常导致的AChR数量的减少无用,
妊娠合并重症肌无力的诊断
根据受累肌群的极易疲劳性,病情波动,朝轻夕重,神经系统检查无异常发现等,一般诊断并不困难。对可疑病人可做疲劳试验,即令病人做受累骨骼肌的重复或持续收缩(如重复闭眼、睁眼、咀嚼、举臂、握拳、两臂平举等)数十次,可出现暂时性所检肌肉的瘫痪。若仍不能确诊者,可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图试验,以
关于儿童重症肌无力的分类介绍
根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。 ①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。 ②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度
关于儿童重症肌无力的诊断介绍
具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。 且具下列条件之一者方可确诊: 1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌
治疗重症肌无力症的相关介绍
1.药物治疗 (1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 (2)免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。 (3)
诊断全身型重症肌无力的简介
患者有身体任何部位的骨骼肌病理性疲劳现象,首先应考虑到重症肌无力的可能,若肌肉疲劳试验阳性,即可临床诊断重症肌无力。新斯的明试验阳性、发现重症肌无力相关的特异抗体及肌电图检查出现神经重复电刺激的显著递减现象即可从药理、免疫学和电生理方面进一步支持全身型重症肌无力的诊断,最后可以通过检查神经肌肉接