诊断儿童重症肌无力的简介
重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。......阅读全文
诊断儿童重症肌无力的简介
重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
关于儿童重症肌无力的诊断介绍
具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。 且具下列条件之一者方可确诊: 1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌
诊断全身型重症肌无力的简介
患者有身体任何部位的骨骼肌病理性疲劳现象,首先应考虑到重症肌无力的可能,若肌肉疲劳试验阳性,即可临床诊断重症肌无力。新斯的明试验阳性、发现重症肌无力相关的特异抗体及肌电图检查出现神经重复电刺激的显著递减现象即可从药理、免疫学和电生理方面进一步支持全身型重症肌无力的诊断,最后可以通过检查神经肌肉接
关于儿童重症肌无力的基本介绍
重症肌无力样综合症,有“不死的癌症”之称,被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时,则会使病人饮食等日常活动受到严重影响,甚至丧失劳动力、危及生命,给社会和家庭带来沉重的负担。
关于儿童重症肌无力的分类介绍
根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。 ①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。 ②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度
重症肌无力简介
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
关于儿童重症肌无力的药物治疗介绍
1、辅助性药物 1)氯化钾片剂或10%溶液; 2~3g/d,分2~3次。 2)螺旋内酯胶囊(每枚20mg); 2mg/kg.d),分2~4次。 3)麻黄碱片剂(每片25mg); 每次0.5~1.0mg/kg,每天3次。 2、禁忌药物 l) 肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。 2) 吗啡
免疫治疗儿童重症肌无力的介绍
1)胸腺摘除术 术后有效率(完全缓解与好转)44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高;但75%-80%胸腺瘤可恶变,仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG,胸腺摘除术是常规治疗方法,术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除,但疗效比胸腺增生和正常者差,术后需
妊娠合并重症肌无力的诊断
根据受累肌群的极易疲劳性,病情波动,朝轻夕重,神经系统检查无异常发现等,一般诊断并不困难。对可疑病人可做疲劳试验,即令病人做受累骨骼肌的重复或持续收缩(如重复闭眼、睁眼、咀嚼、举臂、握拳、两臂平举等)数十次,可出现暂时性所检肌肉的瘫痪。若仍不能确诊者,可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图试验,以
诊断儿童家族性复发性血尿的简介
良性家族性血尿的诊断主要依靠肾组织电子显微镜超微结构检查,凡单纯性血尿特别是持续镜下血尿而肾功能和血压正常,家族中有镜下血尿病史者应高度怀疑。肾活检是惟一的确诊手段。
妊娠合并重症肌无力的诊断及鉴别诊断
诊断 根据受累肌群的极易疲劳性,病情波动,朝轻夕重,神经系统检查无异常发现等,一般诊断并不困难。对可疑病人可做疲劳试验,即令病人做受累骨骼肌的重复或持续收缩(如重复闭眼、睁眼、咀嚼、举臂、握拳、两臂平举等)数十次,可出现暂时性所检肌肉的瘫痪。若仍不能确诊者,可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图
关于儿童重症肌无力的其它免疫抑制疗法介绍
A、环磷酰胺片剂(每片0.05g、0.1g)2mg/(kg.d)分2次服用。多半于2个月内见效,有效率为73%。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用,疗程不超过12周,以免损伤性腺。 B、嘌呤拮抗剂 6-巯基嘌呤片剂(每片25mg、50mg
关于全身型重症肌无力的简介
全身型重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病。以神经肌肉接头出现补体介导的结构破坏为主要病理改变,以骨骼肌出现病理性肌肉疲劳现象为主要临床表现,可以合并胸腺瘤。神经重复电刺激出现动作电位波幅的显著递减,对胆碱酯酶抑制剂有效。可以采取胸腺瘤切除和免疫抑制剂治疗。该病的发病率为(14~20)/1
儿童晕厥的诊断
长期以来,儿童晕厥的诊断存在诊断周期长、检查冗杂、病因诊断率低的局面,临床上儿童昏厥的病因查找、鉴别诊断,尽快明确诊断指导治疗成为关键,结合相关文献及临床经验,可以分为如下诊疗思路:1.明确是否为晕厥一过性意识丧失并非都是晕厥发作,某些发作性事件确实存在意识丧失,但并不是由脑部的低灌注引起的,如癫痫
妊娠合并重症肌无力的鉴别诊断
单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者若临床表现为口干、泪少,晨重夜轻,或活动后反见症状减轻,受累范围以下肢为重,不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤,均应考虑Lamber
重症肌无力样综合征的诊断
根据不同临床类型的临床表现及相关实验室与其他辅助检查,可做出诊断。本病应与下列疾病相鉴别:重症肌无力(MG)、Lambert-Eaton综合征、其他类型肌病。 六并发症 瘫痪可能导致坠床、窒息、肺部或尿路感染,若为药物或毒素引起,有原发病表现。
抗胆碱酯酶(ChE)药物治疗儿童重症肌无力的介绍
作用机制:化学结构类似乙酰胆碱(Ach),竞争性与ChE的活性中心结合,使神经肌肉接头处(NMJ)Ach量增多。 1)新斯的明 A、溴化新斯的明片剂(每片15mg) 5岁以内0.5mg/(kg.d),5岁以上0.25 mg/(kg.d),每4h 1次,逐渐加量,一旦出现副作用则停止加量。10
中国重症肌无力诊断和治疗专家共识
重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病,其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素,平均年发病率约为7.40/百万人(女性7
妊娠合并重症肌无力的辅助检查及诊断
辅助检查 (1)新斯的明试验 甲基硫酸新斯的明0.5~1毫克肌内注射20分钟后症状明显减轻则为阳性。 (2)神经重复频率刺激检查 典型改变为低频(2~3Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、面神经和腋神经,可出现肌动作电位波幅递减,递减幅度10%以上为阳性。 (3)X线胸片、CT及M
重症肌无力样综合征的检查及诊断
检查 1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高,由于患儿自身不产生AchR-Ab,血中AchR-Ab逐渐降低,平均持续18天,很少超过2个月。 2.先天性肌无力综合征 (1)腾喜龙试验 通常阴性,某些类型遗传性肌无力可为阳性。 (2)AchR-Ab测定 遗传性肌无
关于儿童咳喘的简介
儿童咳喘属于一种慢性气道炎症疾病,是一种免疫性炎症,其特点是气道可逆性狭窄并导致呼吸困难,它的临床表现为气急、咳嗽、咯痰、呼吸困难、肺内可听到哮鸣音,尤其是呼气时哮鸣音更加明显。反反复复的儿童咳嗽和哮喘大多数是过敏性,称为咳嗽变异性哮喘(Cough variant asthma ,CVA)又称咳
儿童顿咳的诊断鉴别
本病的痉咳应与肺炎喘嗽、肺痨、气道异物的痉咳作鉴别。肺炎喘嗽多有发热,痉咳轻,消失快,无日轻夜重规律。肺痨痉咳不呈日轻夜重,无回吼声,但伴有低热、盗汗、消瘦、食欲不振等。气道异物痉咳,有异物吸人史,起病突然,无回吼声及日轻夜重现象。
关于新生儿过性重症肌无力的简介
如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙,症状立即减轻。患儿血中乙酰
关于老年人重症肌无力的疾病诊断介绍
1.动眼神经麻痹 常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者,除有上睑下垂,眼球活动受限、复视外,常有瞳孔异常改变,且症状无波动性。 2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失,假性延髓性麻痹
儿童使用善思达的简介
尚未在18岁以下的患者中对善思达的安全性和有效性进行研究。 老年用药:善思达的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上受试者来确定这些受试者的反应是否与年轻受试者不同。其他报告的临床研究也没有确定老年患者和年轻患者在药物反应上存在差异。
儿童支原体感染的简介
儿童支原体感染是一种比细菌小,但又比病毒大的微小微生物。它是最小的能独立生活的原核生物,但又具有某些细菌的特性。 有一种肺炎支原体是引起儿童肺炎的常见病原体。2003年新出现的SARS病毒引起的“非典”,其实是因为一开始病因不明,才“盗用”了“非典型肺炎”这一名称。真正的非典型肺炎是支原体肺炎
预防儿童急性喉炎的简介
1.平时加强户外活动,多见阳光,增强体质,提高抗病能力。 2.注意气候变化,及时增减衣服,避免感寒受热。 3.在感冒流行期间,尽量减少外出,以防传染。 4.生活要有规律,饮食有节。在睡眠时,避免吹对流风。
儿童支气管扩张的简介
儿童支气管扩张症系支气管因反复感染及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素,造成管壁破坏、变形和扩张的一种慢性化脓性疾病。病变一般为不可逆性,进展较慢。约50%的成人患者,症状常起自小儿时期。主要表现为经常发热、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加强呼吸道感染疾病的防治,以及抗生素的及时应用,发病率已有所
关于儿童鼻炎哮喘的简介
儿童鼻炎哮喘又叫儿童过敏性鼻炎-哮喘综合症(Combined Allergic Rhinitis and Asthma Syndrome)是近年来提出的新的医学诊断名称,是指同时发生的临床或亚临床的上呼吸道过敏(过敏性鼻炎)和下呼吸道的过敏性症状(哮喘),两者往往同时并存。
儿童过敏性鼻炎的诊断及鉴别诊断
一、诊断 本病的诊断主要依靠病史、特征性临床表现及特异性检查阳性(皮肤点刺试验及血清特异性IgE检测)。 二、鉴别诊断 本病应与其他类型的非变应性的常年性鼻炎相鉴别。 1.血管运动性鼻炎:患儿有时稍一碰触鼻子便可引起闪电式发作,发作突然,消失快。症状与过敏性鼻炎相似,但鼻内多不发痒,口服