过早燃尽的生命——CANDLE综合征
最近一份刊登在 Rheumatology 上的病例报告报道了一例非同寻常的疾病。该病例出现在一个近亲结婚的欧洲家庭，夫妇俩共生育了两胎。第一胎男孩，因为不明原因的周期性发热、反复关节炎和皮肤结节，于 10 岁的时候不治身亡。该病例报告重点报告了第二胎，即男孩的妹妹的情况。 该女孩出生胎龄为 41 周 +,出生体重 3015g,未发现先天性异常的情况。 5 个月时开始发病，以反复发热、皮疹起病，皮疹呈全身性紫色丘疹和结节，伴有双眼睑浮肿； 3 岁时患了肺炎，出现肝脾肿大、甲状腺功能减低和口周水肿； 4 岁时疾病进展出现全身大小关节 （双膝和双手受累严重） 的活动性关节炎，1 年后跟腱受累，引起踝关节挛缩； 8 岁时出现广泛脂肪代谢障......阅读全文
过早燃尽的生命——CANDLE综合征
最近一份刊登在 Rheumatology 上的病例报告报道了一例非同寻常的疾病。该病例出现在一个近亲结婚的欧洲家庭，夫妇俩共生育了两胎。第一胎男孩，因为不明原因的周期性发热、反复关节炎和皮肤结节，于 10 岁的时候不治身亡。该病例报告重点报告了第二胎，即男孩的妹妹的情况。 该女孩出
儿童反复发热、进行性脂肪营养不良伴环形斑块病例分析2
随访患者使用Janus激酶抑制剂巴瑞沙替尼（2mg/d）治疗后有一些改善，但是仍然间歇出再发皮疹、关节痛和肌炎。治疗剂量逐步调整到6mg/d，并得以停用泼尼松治疗，急性期反应物指标恢复正常。巴瑞沙替尼治疗36个月后，患者临床症状持续缓解，但仍然有上呼吸道感染、BK病毒尿、暂时性贫血、转氨酶升高和血小
土壤酸碱度速测仪分析植物光照强度
分析植物光照强度 1. 将功能键拨至左起第二个档位上。 2. 手持装置，使装置顶端的细长蜂巢状紫色"小窗"置于植物顶端叶面位置m87469，将"小窗"朝向最亮的光源方向。在测试过程中，请避免身体和叶子的阴影遮挡"小窗"。 3. 请记录测试结果（×1000）及测试时间。 4. 请选择上午、
使用土壤酸碱度速测仪分析植物光照强度
1. 将功能键拨至左起第二个档位上。 2. 手持装置，使装置顶端的细长蜂巢状紫色"小窗"置于植物顶端叶面位置m87469，将"小窗"朝向最亮的光源方向。在测试过程中，请避免身体和叶子的阴影遮挡"小窗"。 3. 请记录测试结果（×1000）及测试时间。 4. 请选择上午、中午、下午的中间时刻
儿童反复发热、进行性脂肪营养不良伴环形斑块病例分析1
全 文关键词：自身炎症；CANDLE；遗传性皮肤病；interferonopathy；脂肪营养不良；嗜中性皮肤病；蛋白酶体。病例总结病史一名6岁的西班牙裔女孩因反复发热、皮疹、关节疼痛、脂肪营养不良和口腔溃疡到国立卫生院（NIH）就诊。患者系足月产且家族史无殊。出生第8天，患者鼻部出现红斑并且被诊断
Evans综合征
Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道，起病原因不明，多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病，可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男
分析瑞氏综合征（Reye综合征）的病因
瑞氏综合征（Reye综合征）的病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物（如阿司匹林）会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关： 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病
关于帕套综合征（Patau综合征）的简介
帕套综合征，也称Patau综合征、13-三体综合征，是一种较为常见的染色体畸变疾病。1960年Patau首先描述本病。新生儿中的发病率约为1:25 000，女性明显多于男性。表型特征中有中枢神经系统发育缺陷，呈前脑无裂畸形，前额小呈斜坡样，头皮后顶部常有缺损。视网膜发育不良，切片镜下观察可见菊形
关于帕套综合征（Patau综合征）的病因分析
帕套综合征为染色体畸变疾病，病因仍不清楚。通常发现13-三体综合征的孕母妊娠年龄分布存在25岁和38岁两个高峰，似乎后一个高峰与孕母的高龄密切相关。已知染色体数目异常可能是由于破坏了正常基因的平衡，出现不同程度的先天异常表现。三体可能与基因的剂量效应和（或）位置效应相关联。由于双亲之一的生殖细胞
心电图病例分析：病窦综合征之慢－快综合征
实例分析：一、图例资料：患者女性，83岁，以心悸胸闷三年，加重1月前来就诊。此为动态心电图截图； 心电图诊断：显著窦性心动过缓；室性早搏；短阵房性心动过速部分伴差传；考虑Ⅱ型病窦综合征可能，建议进一步检查。 二、知识点：患者基础心律为窦性，频率35bpm，考虑显著窦性心动过缓，图中蓝色标注部分为短阵
预防帕套综合征（Patau综合征）的基本介绍
对帕套综合征（Patau综合征）的预防措施可参考以下几条： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.通过群体普查，家系调查及系谱分析，实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。 4.遗传咨询 5.产前诊断或宫内诊断，是预防性优生学的一项重要措
关于帕套综合征（Patau综合征）的检查介绍
1、帕套综合征（Patau综合征）的产前检查 （1）孕妇血清筛查 早孕或中孕母亲外周血清标志物（PAPP–A、AFP、p-HCG、I.cE3）指标，加上孕妇年龄、体重及孕周等参数，联合计算，对高风险孕妇进行产前诊断，有可能发现13–三体综合征。 （2）孕早、中期B超检查 可显示胎儿肢端和面部
土壤酸碱度速测仪（四合一）
土壤酸碱度速测仪（四合一）新一代"四合一"分析装置—无需电池！土壤pH值、湿度、肥力和植物光照强度如何分析土壤肥力1. 先移去表土约5厘米；然后向下将土壤捣碎至13厘米深。并清理土壤中一切会影响测试结果的有机杂质，如叶子、根系等。2. 将土壤用水浸透，成泥状。（zui好使用雨水或蒸馏水）。3. 用清
极限橡胶材料氧指数阻燃测试
极限氧指数是指聚合物在氧和氮混合气体中当刚能支撑其燃烧时氧的体积分数浓度。是表征材料燃烧行为的指数。极限氧指数可以用燃烛试验测定，将一个聚合物棒在特定条件下向下燃烧进行测定。通常认为极限氧指数为22时，该物质可以在空气中燃烧。氧指数高表示材料不易燃烧，氧指数低表示材料容易燃烧，一般认为氧指数27属
材料全自动极限氧指数（LOI）测定仪的测试标准
氧指数的标准要求|极限氧指数是指聚合物在氧和氮混合气体中当刚能支撑其燃烧时氧的体积分数浓度。是表征材料燃烧行为的指数。极限氧指数可以用燃烛试验测定，将一个聚合物棒在特定条件下向下燃烧进行测定。通常认为极限氧指数为22时，该物质可以在空气中燃烧。氧指数高表示材料不易燃烧，氧指数低表示材料容易燃烧，一般
【干燥综合征】诊断
诊断目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：表1 干燥综合征分类标准的项目Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。1.每日感口干持续3个月以上；2.成年后腮腺反复或持续肿大；3.吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上1.每日感到不能忍受的眼干持续
干燥综合征检验
干燥综合征（SS）是一种侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括：（1）抗SS～A和抗SS～B抗体：检测方法有：①双向扩散（DID）法；②对流免疫电泳（CIE）法；③免疫印迹（IBT）法。（2）其他免
Evans综合征介绍
Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道，起病原因不明，多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病，可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男性
埃文斯综合征诊疗
Evans's 综合征是一种自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事们在1951年首次报道的，所以也就用了功劳最大的Evans的名字为此病命名。机体可以产生很多抗体，这些抗体不是用来保护自己（比如对付侵略者，细菌，病毒等）而是毁
简述帕套综合征（Patau综合征）的临床表现
帕套综合征多发畸形比爱德华兹综合征及唐氏三体综合征均严重，出现生长发育障碍、喂养困难、常常窒息，生活力差、智能迟钝、肌张力低下，常有呼吸暂停及运动性惊厥发作，伴有脑电图高峰性节律不齐改变。 帕套综合征患儿临床多表现为头小，前额后缩，前囟大及骨缝宽，颅顶头皮有溃疡。睑裂呈水平线，可见不同程度的小
国内外常用的氧指数测试标准全自动氧指数测定仪OI分析
国内外常用的氧指数测试标准-全自动氧指数测定仪OI分析 循煜极限氧指数是指聚合物在氧和氮混合气体中当刚能支撑其燃烧时氧的体积分数浓度。是表征材料燃烧行为的指数。极限氧指数可以用燃烛试验测定，将一个聚合物棒在特定条件下向下燃烧进行测定。通常认为极限氧指数为22时，该物质可以在空气中燃烧。氧
国内外常用的氧指数测试标准全自动氧指数测定仪OI分析
国内外常用的氧指数测试标准-全自动氧指数测定仪OI分析 循煜极限氧指数是指聚合物在氧和氮混合气体中当刚能支撑其燃烧时氧的体积分数浓度。是表征材料燃烧行为的指数。极限氧指数可以用燃烛试验测定，将一个聚合物棒在特定条件下向下燃烧进行测定。通常认为极限氧指数为22时，该物质可以在空气中燃烧。氧
关于帕套综合征（Patau综合征）的治疗和预后介绍
一、帕套综合征（Patau综合征）的治疗： 目前无特殊治疗方法，45%的患儿在出生后一个月内死亡，90%在6个月内死亡，存活至3岁者少于5%，平均寿命为130天。存活的患儿生活能力差，由于面部畸形不易喂养。常见窒息、癫痫样发作以及严重的智能障碍，故护理极为困难。 二、帕套综合征（Patau综
Turcot综合征的检查
钡剂灌肠、钡餐X线造影及纤维内窥镜检查，对结肠腺瘤或消化道其他部位肿瘤的诊断有实际临床价值。CT、MIR和脑血管造影术则有助于早期发现神经系统肿瘤。 1.X 线检查 较难发现Barrett 食管，有食管裂孔疝及反流性食管炎的表现，不是此症的特异性。发现食管有消化性狭窄或体部有溃疡者应疑有Ba
干燥综合征的分类
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
颈肋综合征简介
前斜角肌位于颈椎外侧的深部，起于颈椎3～6横突的前结节，止于第一肋骨内缘斜角肌结节。前斜角肌综合征是指各种原因引起前斜角肌水肿、增生、痉挛并上提第一肋，导致斜角肌间隙狭窄，卡压穿行其间的臂丛神经及锁骨下动静脉而引起相应临床症状的疾患。
雷诺综合征的介绍
雷诺综合症，又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症，本病于1862年由雷诺首先提出故名。 传统上将雷诺症状者分为二类型：1、原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者；2、继发性者又
什么是赖特综合征？
反应性关节炎（reactive arthritis，ReA）是一种发生于某些特定部位 （如肠道和泌尿生殖道）感染之后而出现的关节炎。其中具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征者被称为赖特（Reiter）综合征。因为该病与人类白细胞抗原（HLA） -B27的相关性、关节受累的模式（非对称性．以下肢关
怎样检查预激综合征？
各旁路引起预激的心电图特征如下： 1、房室旁道 (1)PR间期（实质上是P-δ间期）缩短至0.12秒以下，大多为0.10秒； (2)QRS时限延长达0.11秒以上； (3)QRS波群起始部粗钝，与其余部分形成顿挫，即所谓预激； (4)继发性ST-T波改变。 上述心电图改变尚有分为A、
Reye综合征的治疗
1、纠正代谢紊乱，维持水电解质及酸碱平衡：1）、低血糖要积极纠正，当血糖稍高于正常水平时，可给予胰岛素以减少游离脂肪酸。2）、维持电解质正常，注意防止地血钙。3）、维持酸碱平衡，纠正代谢性酸中毒及呼吸性碱中毒。 2、控制脑水肿、降低颅内压：1）20%甘露醇每次2.5—5ml/kg静注，每4—6