他汀可降低家族性高胆固醇血症患儿冠心病风险
达拉斯——在儿童或青少年时期开始接受他汀治疗后约10年,一组荷兰家族性高胆固醇血症(FH)患者的心血管事件发生率已较其受累父母在相同年龄的水平显著降低。 当前的欧洲和美国指南中建议,对于有FH分子学或临床诊断且胆固醇水平升高的患儿,应于8岁或10岁开始给予他汀治疗。制定这些指南的依据为,已认识到FH患儿自出生开始胆固醇水平持续升高,并且短期随机试验显示他汀可安全和有效地降低此类患者的血脂水平。“儿童时期使用他汀治疗似乎可有效降低FH个体的冠心病(CHD)风险,但需要更长期的随访进一步证实这些结果,”MarjetJ.A.M.Braamskamp博士在美国心脏协会的学术会议上说。 作为随机临床试验的一部分,214例荷兰的青年FH患者于8-18岁开始他汀治疗。 结果显示,30岁时,无一患者发生心血管事件。与......阅读全文
关于阿托伐他汀的简介
阿托伐他汀(Atorvastatin),是一种化学品。化学名称(3R,5R)-7-[2-(4-氟苯基)-3-苯基-4-(苯基氨基甲酰基)-5-异丙基-吡咯-1-基]-3,5-二羟基庚酸,分子式为C66H68CaF2N4O10,分子量为1155.34000。 立普妥(英文商品名为Lipitor,
关于立普妥药品的基本介绍
阿托伐他汀(Atorvastatin),是一种化学品。化学名称(3R,5R)-7-[2-(4-氟苯基)-3-苯基-4-(苯基氨基甲酰基)-5-异丙基-吡咯-1-基]-3,5-二羟基庚酸,分子式为C66H68CaF2N4O10,分子量为1155.34000。 立普妥(英文商品名为Lipitor,
加大他汀类用药剂量可减少心脏病风险
英国医学期刊《柳叶刀》9日刊登两份研究报告说,在使用他汀类药物来帮助降低心脏病风险时,在现行常规剂量基础上加大用药剂量会有更好效果,虽然这也会有一些副作用,但总的来说益处更大。 他汀类药物可以减少人体低密度脂蛋白胆固醇——即通常所说的“坏”胆固醇含量,从而帮助保护心血管健康。它现在被
美研究显示他汀类药物可降低流感患者死亡率
美国研究人员10月29日公布的一项研究成果显示,服用他汀类降胆固醇药物可以显著降低流感患者的死亡风险。 美国疾病控制和预防中心以及俄勒冈州公共卫生部门研究人员报告说,他们对在2007年和2008年因患季节性流感而住院的2800名患者的医疗记录作了研究,其中有801名患者住院前及住院期间服用
关于家族性高胆固醇血症的简介
一种常见的脂代谢遗传性疾患,特征为TC增高引起黄色瘤,腱和结节的黄瘤,进行性的动脉粥样硬化,早年死于心肌梗死. 这类疾患常见为家族性显性遗传,纯合子比杂合子严重得多,它由LDL受体细胞缺乏或缺陷所致,从而引起LDL清除障碍.血浆LDL水平增高,LDL胆固醇在巨噬细胞,关节,受压部位及血管中积聚
家族性高胆固醇血症的临床症状
1.已找出家族成员中一罹病者的致病缺陷基因。2.动脉粥状硬化的年轻患者被发现有高胆固醇现象。3.高胆固醇患者被发现有肌腱性黄色瘤。国内已有一基因芯片可针对低密度脂蛋白受体(LDLR)缺陷、APOB基因缺陷、PSCK9基因过度表现,进行全基因的定序,在五、六千个碱基中找出异常位置。
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常,即LDL产生增加和分解减慢,其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内,24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%;同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内,24h内血浆LDL平均分解代谢率为
家族性高胆固醇血症的病因分析
家族性高胆固醇血症是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,有家族性的特征,患者本身低密度脂蛋白(LDL)胆固醇数值异常超高,若为同合子患者时其低密度脂蛋白(LDL)胆固醇数值是正常人的4~6倍,通常LDL-C为500-1200mg/dL,甚至超过700mg/dL,但甘油三酯正常;也易于生命早期罹患心
家族性高胆固醇血症的治疗方法
1.饮食控制生长中的儿童每日卡路里脂肪尽量小于30%。含水解纤维素饮食,水果、蔬菜有益于降低血中胆固醇。2.调脂药物当儿童的LDL-C超过160mg/dl(正常
家族性高胆固醇血症的检查方法
1.B超检查对检查和随访FH患者的心血管改变最为敏感。B型超声检查常可发现主动脉根部硬化。主动脉根部硬化逐渐加重,同时可出现主动脉瓣钙化和(或)左冠状动脉主干狭窄。2.冠状动脉造影15%患者有冠状动脉瘤样扩张(指冠状动脉的局限或弥漫性扩张,其直径超过了相邻正常冠脉的1.5~2倍),而年龄、性别配对的
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常,即LDL产生增加和分解减慢,其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内,24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%;同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内,24h内血浆LDL平均分解代谢率为
家族性高胆固醇血症的检查鉴别
检查 1、血浆胆固醇浓度增高 超过9.1mmol/L(350mg/dl),一般不伴有高三酰甘油血症;但大约10%的FH患者亦同时有高三酰甘油血症。 2、血LDL-C呈持续性增高。 3、LDL受体功能测定 应用细胞培养的方法对LDL受体功能进行测定,有助于FH的诊断。最早报道的方法是将125
简述家族性高胆固醇血症的预后
杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.
他汀类药物或可降低关节置换术后的血栓风险相关研究
长期以来,人们对他汀类药物的认识即为降低胆固醇药物,但最近,有研究发现,在非手术健康患者中,该类药物可减低深静脉血栓形成的发生风险。在3月11日的2014美国骨外科学会(AAOS)年会上,研究者首次汇报了一项新研究,该研究显示,他汀类药物与常规血栓预防止疗联用可显著降低全关节置换(TJR)术
长期追踪显示他汀疗法对遗传性胆固醇疾病患儿有益
据9月10日发表在《美国医学会杂志》上的一则研究披露,对因一种遗传性胆固醇疾病而服用他汀类进行治疗的儿童的为期10年的跟踪显示,它对动脉粥样硬化的某项检测指标显示有益处,尽管低密度脂蛋白浓度提示更强力的或更早开始他汀治疗可能是有必要的。 家族性高胆固醇血症(FH)是一种流行性(占人群的1/
匹伐他汀钙片可以长期服用吗?
匹伐他汀钙片可以长期服用。匹伐他汀钙片主要用于治疗高胆固醇血症和家族性高胆固醇血症,通过降低血液中的低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)来减少心血管疾病的风险。在长期服用过程中,重要的是要密切监测肝功能、肌酸激酶、肾功能和血脂水平,以确保药物的安全性和有效性。
儿童及青少年家族性高胆固醇血症十大要点
家族性高胆固醇血症(FH)是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现。下列为儿童及青少年FH治疗管理中需要记住的10件事。[Eur Heart J 2015 May 25] 1.FH是早发冠心病(CHD)的常见遗传因素。纯合子(
症状性颅内出血风险与他汀用量有关
两项欧洲静脉溶栓登记研究汇总分析结果提示,缺血性卒中患者接受静脉溶栓治疗后,症状性颅内出血风险与他汀用量有关。与不用他汀者相比,用中等剂量和大剂量他汀的患者症状性颅内出血风险显著升高,但他汀治疗的整体获益大于风险。 在这项分祈中,根据他汀用量,接受静脉溶栓的缺血性卒中患者被分为3组:低剂量(相当
关于家族性高胆固醇血症的基本介绍
一种常见的脂代谢遗传性疾患,特征为TC增高引起黄色瘤,腱和结节的黄瘤,进行性的动脉粥样硬化,早年死于心肌梗死. 这类疾患常见为家族性显性遗传,纯合子比杂合子严重得多,它由LDL受体细胞缺乏或缺陷所致,从而引起LDL清除障碍.血浆LDL水平增高,LDL胆固醇在巨噬细胞,关节,受压部位及血管中积聚
家族性高胆固醇血症的并发症
本病患者中并发冠心病的比例明显增高、发病早、程度重,预后差;此外还有主动脉(降主动脉、颈动脉等)广泛粥样硬化;冠状动脉瘤样扩张等。
关于家族性高胆固醇血症的预后介绍
杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.
家族性高胆固醇血症的临床表现
本病最特征的临床表现为血LDL-C水平增高、黄色瘤、角膜弓和早发性冠心病。纯合子的临床表现比杂合子严重得多。FH患者的临床表现取决于其基因型,非遗传因素也对其有影响。FH基因型与表现型的关系比较复杂,即使带有相同突变,甚至属于同一家族的个体其临床表现差异也较大。另外,非遗传因素如高龄、男性、吸烟、饮
家族性高胆固醇血症的检查及鉴别
检查 1、血浆胆固醇浓度增高 超过9.1mmol/L(350mg/dl),一般不伴有高三酰甘油血症;但大约10%的FH患者亦同时有高三酰甘油血症。 2、血LDL-C呈持续性增高。 3、LDL受体功能测定 应用细胞培养的方法对LDL受体功能进行测定,有助于FH的诊断。最早报道的方法是将125
家族性高胆固醇血症的临床表现
本病最特征的临床表现为血LDL-C水平增高、黄色瘤、角膜弓和早发性冠心病。纯合子的临床表现比杂合子严重得多。FH患者的临床表现取决于其基因型,非遗传因素也对其有影响。FH基因型与表现型的关系比较复杂,即使带有相同突变,甚至属于同一家族的个体其临床表现差异也较大。另外,非遗传因素如高龄、男性、吸烟
家族性高胆固醇血症的临床表现
本病最特征的临床表现为血LDL-C水平增高、黄色瘤、角膜弓和早发性冠心病。纯合子的临床表现比杂合子严重得多。FH患者的临床表现取决于其基因型,非遗传因素也对其有影响。FH基因型与表现型的关系比较复杂,即使带有相同突变,甚至属于同一家族的个体其临床表现差异也较大。另外,非遗传因素如高龄、男性、吸烟
家族性高胆固醇血症的基本信息
家族性高胆固醇血症(FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病家族史。FH是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现,是冠状动脉疾病的一种重要危险因素。
关于家族性高胆固醇血症的诊断介绍
病人可能无症状,也可能有前面提到的任何临床症状,黄色瘤通常出现在跟腱,髌骨,指(趾)腱的伸侧,家族中可能有早发性冠心病病史(年龄<55岁). 杂合子病人的血浆TC值比正常者高2~3倍,血浆通常是半透明的.因为不论LDL水平有多高,它都不能折射光,甘油三酯正常或轻微升高.罕见的杂合子病人TC值可
家族性高胆固醇血症的发病原因
FH发病原因是LDL受体基因的自然突变。 Goldstein和Brown鉴定出基因突变的不同类型,包括缺失、插入、无义突变和错义突变。迄今,已发现数十种LDL受体基因突变,可分为五大类型: 1.Ⅰ类突变 其特点是突变基因不产生可测定的LDL受体,细胞膜上无LDL受体存在。是最常见的突变类型,约
家族性高胆固醇血症的鉴别及诊断
鉴别 需要与FH相鉴别的是多基因高胆固醇血症。一般说来,典型的多基因高胆固醇血症者其血浆胆固醇水平仅轻度升高,在儿童期并不表现出来,不伴有肌腱黄色瘤,在第一级亲属中也不表现显性遗传。然而,早发性冠心病的阳性家族史对两者鉴别无帮助,因为在FH和多基因高胆固醇血症均可有早发性冠心病的阳性家族史。大
家族性高胆固醇血症的发病原因
FH发病原因是LDL受体基因的自然突变。 Goldstein和Brown鉴定出基因突变的不同类型,包括缺失、插入、无义突变和错义突变。迄今,已发现数十种LDL受体基因突变,可分为五大类型: 1.Ⅰ类突变 其特点是突变基因不产生可测定的LDL受体,细胞膜上无LDL受体存在。是最常见的突变类型,约