国家药监局批准全球首个轻链型淀粉样变治疗药物上市
原发性轻链型淀粉样变是一种致命的罕见血液病，患者骨髓中的浆细胞会产生异常淀粉样轻链并不断沉积在重要器官中，最终导致患者器官衰竭甚至死亡。原发性轻链型淀粉样变通常没有典型的发病症状，易与其它疾病混淆。中国患者从症状出现到确诊的中位时间为7个月，且多数患者在确诊时已经出现器官受累或衰竭的现象。 中国工程院院士、著名心脏病学专家张运教授指出：“原发性轻链型淀粉样变会损害患者的各个器官，如果心脏或肾脏等重要器官受累，患者的生存时间会大幅度缩短。通常处于梅奥3期和4期的患者，生存期仅3到13个月。由于诊断困难和器官受累等因素，患者普遍预后不理想，亟需全新的治疗选择。” 国家药品监督管理局10月11日正式批准美国强生在华制药子公司西安杨森的创新药物兆珂速（达雷妥尤单抗），与硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松联合用药用于治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者,但该方案不适合也不推荐用于患有NYHA IIIB级或IV级心脏疾病（纽约心脏病学会心......阅读全文
国家药监局批准全球首个轻链型淀粉样变治疗药物上市
原发性轻链型淀粉样变是一种致命的罕见血液病，患者骨髓中的浆细胞会产生异常淀粉样轻链并不断沉积在重要器官中，最终导致患者器官衰竭甚至死亡。原发性轻链型淀粉样变通常没有典型的发病症状，易与其它疾病混淆。中国患者从症状出现到确诊的中位时间为7个月，且多数患者在确诊时已经出现器官受累或衰竭的现象。 中
血液病常见的类型
血液病常见的发病类型:血液病是指原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。引起血液病的因素很多，如：化学、物理、生物、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因。一、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性
血液病常见的类型
血液病是指原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。引起血液病的因素很多，如：化学、物理、生物、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因。一、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫
现代血液病的诊断依据
血液病的确诊一般都需要有实验室检查作为依据：血液病的症状和体征可能无特异性，似乎不能提供诊断线索；但长期临床实践表明，血液病也有一些临床特点，即所谓血液病标志．掌握这些标志，便可时刻警惕血液病的可能性，从而可及时进行血液学检查，以明确诊断及治疗方向。
血液病常见的类型时间
血液病是指原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。引起血液病的因素很多，如：化学、物理、生物、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因。一、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同。例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微
淀粉样变性说明什么
淀粉样变性，多提示机体有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病，可以导致机体的代谢障碍，出现淀粉样物质沉积在肝脏等器官内的血管内或者是组织细胞内。进一步影响到肝脏等器官的功能，出现功能衰竭，严重的甚至可以危及生命。这种疾病目前没有好的根治方法，主要是做好对症处理，平时注意控制饮食，饮食中以高蛋白为主，需要
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
怎样诊断淀粉样变性？
根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同。例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
什么是淀粉样变性？
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质（淀粉样物质amyloid）的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
成功的征兆
成功的征兆对于任何企业而言，效率（即：通过投入最少的时间与人力达到最佳性能或功能）是评判成功的一项重要指标。您的汽车衡管理软件是否达到这些标准？For any business, a key indicator of success is efficiency – performing or
兆碱基的定义
兆碱基megabase (Mb)定义：DNA片段长度单位，相当于1百万个核苷，大约等于1M。
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男，67岁，1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，无颜面水肿，尤以活动后显著，休息后可缓解，伴有尿频、夜尿增多，未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重，出现颜面部水肿及腹胀，不能缓解，1周前患者自觉上述症状再次加重，为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛，无腹痛、腹泻，饮食睡眠欠佳，体重未见明显缓
骨髓移植有望治愈血液病
美国科学家日前在一项研究中发现，让接受供体细胞骨髓移植的患者接受加倍低剂量全身辐射，可使只有“半匹配”的移植成功率从50%提高到将近100%。这项研究结果于3月13日发表在《柳叶刀—血液病学》网络版。这一发现为镰状细胞贫血和β地中海贫血等严重和致命遗传性血液病患者带来了更高治愈几率。 “我们成
确诊血液病常做哪些检查？
血液病检查什么常规项?提到血液病大多数人可能会想到白血病、贫血等一些较为常见血细胞型血液病，其实除此之外血液病还包括一些血栓型的血液病。通常血液病会给患者带来非常严重的危害，甚至威胁生命。因此应该积极的进行治疗，选择一家正规的专业医院，是恢复健康的第一步。那么，血液病检查什么常规项? 1、血常规及
常见的贫血性血液病检验
1． 网织红细胞计数（RC）：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血，抑或是增生正常性贫血。2． 酸溶血试验（Ham试验）：是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的一种简便的诊断方法，确诊PNH时，需本试验操作
现代血液病的概念和范围
血液病是以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为其主要表现特征的各种疾病；传统上将血液病分为原发性和继发性两类?原发性血液病是指血液、造血器官和出、凝血机制本身的异常；继发性血液病则指人体其它各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。但随着科学研究的发展，这种分类也不是绝对的，以前认为是"原发
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍（急性期反应物血浆淀粉样A），而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀，连累体内各器官发生器官衰竭，并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上，在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积，一般发生在中年人身上，并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧，还可能存在于腰部、大
怎样治疗淀粉样变性？
1、对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。 2、药物治疗 治疗计划中常用的药物，有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等，正在进
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现，而舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例，报道如下。 1.临床资料 患者
心电图分析：室速还是室上速伴差传？
下面的心电图为宽QRS波心动过速，是室速还是室上速伴差传呢？A. 室性心动过速B. 室上性心动过速伴差异传导答案：A. 室性心动过速解析：P波规律出现，90次/分；QRS波亦规律出现，130次/分。表现为完全性房室分离。心动过速伴完全性房室分离提示为室性心动过速。知识链接：房室分离和室性融合在诊断宽
“调皮”的速尿
这是今年夏天接诊的一个病人，因为速尿的使用引起了一些不必要的麻烦，作为经验教训，在这里写出来，让大家看看，算是个人的一点心得。好了，闲话少说，直接说主题：今年的8月19日是今年夏季最热的一天，户外最高气温达到了38度，而且之前的户外35度以上高温天气已经持续了一周。长时间的高温酷暑天气，使得很多人都