我国科学家揭示线粒体外膜转位酶复合体组装的分子机制
线粒体是真核细胞能量代谢的主要场所，与动植物的生长发育密切相关，99%的线粒体蛋白由细胞核基因编码，在细胞质中合成。线粒体外膜TOM转位酶复合体负责绝大部分前体蛋白运输进入线粒体，再通过其他转位酶复合体分选至线粒体的各个部位。TOM复合体是由7个亚基组成的膜蛋白复合体，其组装过程是多步骤且高度动态的，需要线粒体外膜SAM复合物的协助。但是，SAM复合物如何协助TOM组装的分子机制尚不清楚。 为了探索TOM转位酶复合体的组装机制，作物遗传改良国家重点实验室殷平教授研究团队独辟蹊径，利用哺乳动物细胞重组表达系统重构了该组装过程，并实现精准控制，可人为地为组装按下“暂停键”。该方法使得研究者捕获了TOM组装过程中的多个中间态并获得其蛋白样品，攻克了该领域多年来无法获得稳定的TOM复合体中间态的难题。研究团队利用单颗粒冷冻电镜技术首次解析了两个重要中间态的高分辨三维结构，并结合功能分析阐明了SAM复合物协助组装以及释放TOM的分子......阅读全文
线粒体基因的合成原理
线粒体基因组能够单独进行复制、转录及合成蛋白质，但这并不意味着线粒体基因组的遗传完全不受核基因的控制。线粒体自身结构和生命活动都需要核基因的参与并受其控制，说明真核细胞内尽管存在两个遗传系统，一个在细胞核内，一个在细胞质内，各自合成一些蛋白质和基因产物，造成了细胞核和细胞质对遗传的相互作用；但是，核
简述血液系统疾病的基因治疗
造血干细胞一直被认为是对血液系统恶性肿瘤或其它疾病(如地中海贫血、镰刀性红细胞贫血、血友病等)进行基因治疗的理想靶细胞，但由于缺乏使目的基因在造血干细胞稳定表达的，这方面的研究进展不明显。尽管小鼠逆转录病毒载体能够转导经细胞因子刺激后进入细胞周期的造血干细胞，但经此处理的干细胞性质可能会发生改变
关于线粒体疾病的基本信息介绍
线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡）均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体
线粒体疾病是什么它的遗传方式
人体的遗传物质DNA分布在细胞核内和线粒体（一种与呼吸作用相关的细胞器）内。大多数都在细胞核内，父亲、母亲各提供一半。而小部分控制与呼吸相关酶的产生的遗传物质DNA存在于线粒体中，这部分DNA全部继承于母亲。线粒体疾病就是线粒体中的部分遗传物质发生改变进而引起的疾病，一般都与呼吸作用相关。
同种异体线粒体细胞疗法！线粒体疾病患者创新疗法！
此次合作，将为线粒体疾病患者，开发通用型、同种异体细胞治疗方案。 线粒体 安斯泰来（Astellas）与Minovia Therapeutics近日宣布一项全球战略合作及许可协议，研究、开发、商业化新型细胞疗法项目，用于治疗由线粒体功能故障引起的疾病。Minovia是一家临床阶段的公司，也是
dek35编码PPR蛋白影响玉米籽粒的线粒体nad4基因内...（二）
dek35影响nad4内含子1的剪切由于PPR蛋白可以与对应的线粒体或者叶绿体RNA互作，因此研究人员对dek35突变体胚乳以及野生型胚乳的线粒体转录本进行了分析。研究人员使用特异的引物扩增了线粒体cDNA，在35个基因中，只有nad4的成熟转录本在dek35中显著下降（图5）。进一步研究发现，na
dek35编码PPR蛋白影响玉米籽粒的线粒体nad4基因内...（一）
dek35编码PPR蛋白影响玉米籽粒的线粒体nad4基因内含子1的顺式剪接和发育农林RNA测序助力玉米籽粒dek35突变体研究该研究与前几天RNA测序在玉米籽粒dek2突变体中分子机制的研究应用相似，研究的主角依然是上海大学生命科学学院，该工作主要由陈鑫泽博士完成。研究对象由dek2突变体变为了de
研究发现保护线粒体新化合物用于神经退行性疾病的治疗
豆状结构的线粒体是三磷酸腺苷(ATP)的来源，而ATP是生物体内一切生命活动所需能量的直接来源。当线粒体受损时，神经系统疾病就会迅速恶化，导致了不可逆的神经损伤，如中风和帕金森症。鉴于线粒体损伤在几种常见和毁灭性神经退行性疾病中的作用，研发保护线粒体的药物至关重要。 近日，北京生命科学研究所相
Nature：氧气缺乏或能重编码癌细胞的线粒体
线粒体能够燃烧氧气并为机体提供能量，缺少氧气或营养物质的细胞不得不快速改变能量的攻击来维持生长，近日，一项刊登在国际杂志Nature上的研究报告中，来自普朗克研究所的科学家们通过研究发现，在缺氧和营养不足的情况下，线粒体或能被重编程；胰腺中的肿瘤就能利用这种重编程机制来维持生长（尽管氧气和营养水
转基因细菌帮帮忙：如何改造细菌基因用于疾病治疗？
科学家正在对经过基因改造的大肠杆菌和其他细菌进行人体试验，探索细菌用于疾病治疗的可能。 人们通常选择服用药物来对抗细菌。如今，一种反直觉的方法悄然而起——通过基因改造把细菌变成药物。 科研人员正在探索将大肠杆菌作为人类基因治疗载体的方式。来源：Fernan Federici、Jim Has
线粒体基因组的简介
线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，编码细胞器的一些蛋白质。除了少数低等真核生物的线粒体基因组是线状DNA分子外(如纤毛原生动物Tetrahymena pyniform和Paramecium aurelia以及绿藻Clam ydoomonas rein—hardtia 等)，一般都是
线粒体基因组的简介
线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，编码细胞器的一些蛋白质。除了少数低等真核生物的线粒体基因组是线状DNA分子外(如纤毛原生动物Tetrahymena pyniform和Paramecium aurelia以及绿藻Clam ydoomonas rein—hardtia 等)，一般都是一个
线粒体基因组的原理
线粒体基因组能够单独进行复制、转录及合成蛋白质，但这并不意味着线粒体基因组的遗传完全不受核基因的控制。线粒体自身结构和生命活动都需要核基因的参与并受其控制，说明真核细胞内尽管存在两个遗传系统，一个在细胞核内，一个在细胞质内，各自合成一些蛋白质和基因产物，造成了细胞核和细胞质对遗传的相互作用；但是
线粒体基因组的简介
线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，编码细胞器的一些蛋白质。除了少数低等真核生物的线粒体基因组是线状DNA分子外(如纤毛原生动物Tetrahymena pyniform和Paramecium aurelia以及绿藻Clam ydoomonas rein—hardtia 等)，一般都是
线粒体基因组的概念
线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，这些基因组统称为线粒体基因组。线粒体内的DNA，可参与蛋白质的合成，转录，与复制，具有较高的研究价值。
Science：新型基因编辑技术治疗致死性疾病
近日，一项刊登于国际杂志Science上的研究报告中，来自斯坦福大学的研究人员培育了新型的修复血细胞，其或可帮助研究者开发新型的基因编辑技术来修正引发众多人类疾病的错误基因；当前基因疗法并不如科学家们想象的那样可以安全用于人类机体中，而名为CRISPR-Cas9的新型基因编辑技术或可作为“微型手
基因检测辅助临床诊断对疾病进行精准治疗
诺贝尔生理学奖获得者，利根进川博士在一项研究中说，除了外伤，一切疾病都与基因有关。基因检测能够辅助临床诊断。由于许多遗传性疾病表现出相似的症状，临床上很难进行鉴别诊断。通过基因检测，从基因层面对疾病进行分子诊断，找出真正的致病基因，可以辅助临床医生对疾病进行精准诊断。2008年，基因检测被美国《
关于线粒体糖尿病的疾病损害介绍
线粒体病最容易影响的组织是脑、骨骼肌及心肌。神经系统损害主要表现有：眼外肌麻痹、中青年人卒中、癫痫发作、肌阵挛、视神经病、肌病、神经性耳聋、共济失调、痴呆、周围神经病、肌张力障碍、脑脊液蛋白升高等。其它系统损害表现为：心脏传导阻滞、心肌病、母系遗传糖尿病、身材矮小、甲状腺功能低下、视网膜色素变性
改善线粒体相关疾病要靠一关键蛋白
近日，来自意大利的科学家在国际学术期刊cell metabolism在线发表了一项最新研究进展，在该项研究中他们发现一个治疗线粒体紊乱的潜在作用靶蛋白，对于线粒体治疗药物开发具有重要意义。 身体内几乎每一个细胞内都含有线粒体，特别是在大脑、肌肉和心脏等重要器官，线粒体发挥着非常重要的功能。而线
线粒体病会引起哪些代谢障碍的疾病
线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡）均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体
《自然》：利用DNA交换避免线粒体遗传疾病
(图片来源：Oregon National Primate Research) 据《自然》网站报道，线粒体DNA只会由母亲传给后代，因为精子中的线粒体并不向胚胎贡献DNA。线粒体DNA突变与许多疾病存在关联，比如Ⅱ型糖尿病、线粒体肌病以及Leigh综合症(常见于婴儿的神经退化性疾病
药物治疗线粒体肌病的介绍
联合用药，目前所用药物大致分为以下4方面： （1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等； （2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等； （3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等； （4）补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10
线粒体DNA或有助治疗男性不育
德国研究人员最新发现，增加睾丸中线粒体DNA（脱氧核糖核酸）的分子数量，可能有助治疗男性不育。 被称为“细胞发电厂”的线粒体是独立于细胞核的细胞器，有着自己的遗传物质——线粒体DNA。线粒体DNA突变可导致男性不育。 德国马克斯·普朗克衰老生物学研究所发布新闻公报说，小鼠体内发生突变的线粒体
基因疗法有望治疗因HBB基因突变导致的多项血液疾病
镰刀细胞贫血症（sickle cell anemia）和β-地中海贫血（β-thalassemia）都是由于编码成人血红蛋白β亚基的HBB基因上出现突变而导致的遗传性贫血症。这些疾病患者可能终生需要接受输血或者其它疗法的治疗。已有研究表明，在成人中重新表达胎儿血红蛋白可以起到缓解贫血症状的作用。
TDP43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤/神经退行性疾病机制
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
【牙周炎】疾病治疗
治疗目标 牙周病治疗的目标是：（1）去除病因，消除炎症；（2）恢复软组织及骨的生理外形；（3）恢复功能，保持长久疗效；（4）促进牙周组织的再生；（5）满足美学需要。 治疗方式 牙周炎的治疗应分一定阶段进行。 1.第一阶段应进行牙周基础治疗。 这适用于患牙
利用LCMS/MS等方法－发现线粒体基因组编码蛋白质的新模式
图 线粒体编码基因CYTB的双重翻译模式 在国家自然科学基金项目（批准号：92254301、92357302、32025010）等资助下，中国科学院广州生物医药与健康研究院刘兴国研究员团队在线粒体基因组编码研究方面取得进展，研究成果以“线粒体基因CYTB编码的新蛋白质CYTB-187AA调控哺乳动
基因疗法治疗一些罕见疾病取得进展
科研人员在刚刚过去的2009年利用基因疗法尝试治疗一些罕见疾病，并取得不同程度的进展。例如，在美国《科学》杂志公布的2009年十大科学进展中，基因疗法治疗致命脑病位列其中。作为一种潜力巨大的疾病治疗方法，基因疗法领域的进展对人类最终战胜一些罕见疾病具有重要意义。 基因是生命的设计者，负责编
Nat－Med：CRISPR基因编辑技术或有望治疗血液疾病
刊登于国际著名杂志Nature Medicine上的一项研究报告中，来自圣犹大儿童研究医院的研究人员通过研究利用CRISPR基因编辑技术就可以帮助治疗镰刀形细胞病以及β地中海贫血症，该研究为后期通过基因组编辑技术来开发治疗常见血液障碍的新型疗法提供了一定帮助。 研究者Mitchell J. W
线粒体基因组的原理简介
线粒体基因组能够单独进行复制、转录及合成蛋白质，但这并不意味着线粒体基因组的遗传完全不受核基因的控制。线粒体自身结构和生命活动都需要核基因的参与并受其控制，说明真核细胞内尽管存在两个遗传系统，一个在细胞核内，一个在细胞质内，各自合成一些蛋白质和基因产物，造成了细胞核和细胞质对遗传的相互作用；但是