合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征病例分析

Evans综合征是一种罕见的自身免疫性血液系统疾病,为血细胞特异性自身抗体引起的血小板和红细胞破坏增加,临床上可同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolyticanemia,AIHA)和免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),可伴有免疫性白细胞减少,好发于女性和儿童。 在我国,Evans综合征发生率占AIHA的17.2%~23.0%,并不少见。但Evans综合征累及中枢神经系统尤其Evans综合征合并静脉血栓形成十分罕见。检索本院近20年的脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的病历资料,仅检索出1例合并Evans综合征的病例。笔者回顾性分析该例患者的临床资料及特点,并结合文献进行探讨总结。 患者女,37岁。主因“突发头痛、呕吐12d”于2......阅读全文

镍泡沫反应制备高价值芳香胺:加拿大团队开发廉价镍催化剂实现药物合成新突破

将硝基芳烃转化为芳香胺是有机化学中一种基础且常见的反应,广泛应用于药物候选分子中芳香胺结构的构建。然而,现有的多种转化方法各有缺陷:部分反应需要在高温高压条件下使用氢气,部分依赖贵金属催化剂和复杂配体,还有一些方法会产生大量金属盐废弃物。更重要的是,大多数现有方法无法兼容卤素等其他取代基,这在药物合

关于帕套综合征(Patau综合征)的治疗和预后介绍

  一、帕套综合征(Patau综合征)的治疗:  目前无特殊治疗方法,45%的患儿在出生后一个月内死亡,90%在6个月内死亡,存活至3岁者少于5%,平均寿命为130天。存活的患儿生活能力差,由于面部畸形不易喂养。常见窒息、癫痫样发作以及严重的智能障碍,故护理极为困难。  二、帕套综合征(Patau综

-科学家鉴别出引起青少年暴饮暴食的特殊基因

  近日,一项发表于国际杂志Obesity上的研究论文中,来自昆士兰大学等处的研究人员通过研究表示,青少年的暴饮暴食或和基因突变直接相关。研究者David Evans及其同事分析了6000名年龄在14岁及16岁的青少年的数据发现,和肥胖风险相关的遗传突变或可帮助预测个体暴饮暴食。  鉴别出特殊的基因

pTXB1载体的基本信息和质粒图谱

pTXB1载体载体基本信息载体名称pTXB1载体抗性Ampicillin载体长度6706 bp载体类型Basic Cloning Vectors载体来源Southworth MW, Amaya K, Evans TC, Xu MQ, Perler FB.拷贝数High copy numberpTXB

华人学者PNAS:逆转致命肝损伤的新药

  慢性肝脏损害最终会造成永不愈合的伤口。这种情况称为纤维化,逐渐用更多的瘢痕组织,取代正常的肝细胞——解毒我们消耗的食物和液体,直到器官不再工作。  最近,美国索尔克研究所的科学家们已经确定了一种药物,可停止肝脏中这种失控的疤痕组织积累。一种称为JQ1的小分子,可阻止以及逆转动物中的肝纤维化,并可

Parinaud综合征的概述

  Parinaud综合征,帕里诺综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。  由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍,累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。

代谢综合征病因分析

代谢综合征病因尚未明确,目前认为是多基因和多种环境相互作用的结果,与遗传、免疫等均有密切关系。本病受多种环境因素的影响,集中表现于高脂、高碳水化合物的膳食结构,增加胰岛素抵抗发生,劳动强度低,运动量少造成代谢综合征的发生和发展。

Turcot综合征的病理

  本征中,结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤,其病理组织形态有多种多样,如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)等。

美尼尔综合征治验

  黄某,男,44岁。1998年3月10日来诊。患者于3天前突然眩晕,头重如裹,视物旋转,如坐舟车,卧床不敢活动,恶心呕吐清水,抬头和转动时头晕恶心加重,不敢睁眼,张目即房旋物转,身如腾云,有立即倾倒之感,耳鸣如蝉,右耳听力下降,检查自发性眼球震颤(I度),水平,快相向左,眼底无变化,血压16/

赖特综合征的诊断

  1981年美国风湿病学会制订的标准 外周关节炎症持续一个月以上,同时并发尿道炎或宫颈炎者即可诊断为RS。

如何诊断间脑综合征?

  1.婴幼儿发病,多在12个月内出现临床症状;  2.常见的特征性表现是出现不能解释的发育迟滞、极度消瘦、运动过度、欣快、高度警觉、呕吐、眼震等。其中眼震出现较早,是早发现、早诊断DS的重要线索。神经系统体征较少。  3.辅助检查  (1)实验室检查:泌乳素、生长激素水平升高,促肾上腺皮质激素可升

Turcot综合征的病因

  本征是一种遗传性疾病。由于病例少,单发病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,故对其遗传方式目前意见不一,主要有2种学说。   1.隐性遗传学说:以Turcot和Baughman报告的家族为基础,伊藤研究了6个家族后发现,所有家族都是同胞内发生,患者的父母均未发现息肉病、脑

什么是代谢综合征?

代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态,是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点:①多种代谢紊乱集于一身,包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症,这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及糖尿病的

中叶综合征的症状

  可有反复咳嗽,咳痰,有时伴有咯血或发热,肺部可闻及湿啰音。  啰音是呼吸音以外附加的声音,是由于气管支气管管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似。

如何诊断预激综合征?

  1.典型预激综合征  (1)P-R间期0.11秒;  (3)QRS波群起始部分变粗钝,称为预激波或δ波;  (4)继发性ST-TT改变。临床上又分为两型:A型预激:预激波和QRS波群在V1导联向上,其旁道位于左侧房室瓣环周围。B型预激:预激波和QRS波群的主波V1导联向下,在左胸导联V5向上,其

什么是赖特综合征?

  反应性关节炎(reactive arthritis,ReA)是一种发生于某些特定部位 (如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎。其中具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征者被称为赖特(Reiter)综合征。因为该病与人类白细胞抗原(HLA) -B27的相关性、关节受累的模式(非对称性.以下肢关

如何诊断poems综合征?

  由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:  1.多发性周围神经病变  2.有脏器肿大(肝脾大多见)  3.有内分泌病  4.有M蛋白或浆细胞瘤  5.有皮肤病变  6.有骨硬化病变  上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨

CrowFukase综合征的预防

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

Reye综合征的诊断

  Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为:1)16岁以下的急性非炎性脑病:2)急性肝病.血清转氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性,仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准,主要是

谵妄综合征的治疗

  谵妄综合征的处理要点,首先在于寻找和治疗导致谵妄的基本病因。老年人应避免多种药物的合并应用,如正在服用多种药物,特别是抗胆碱能药物,则应予停药或减量。如患者原先维持脑代谢的氧供能力已很低,应迅速解除他们原有的心力衰竭或呼吸道感染等因素,一旦脑缺氧减轻,急性谵妄便可取得迅速改善。  为了防止心力衰

Mirizzi综合征如何护理

  1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。  2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。  3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。  注意事项  饮食规律,忌暴饮暴食。  要限制脂肪的摄入量,每日脂肪供应量不宜超过40克。  控制摄入胆固醇多的食物,含胆固

预激综合征的病因

  预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病,如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。

Gardner综合征病例报告

Gardner综合征是一种结直肠内多发腺瘤性息肉并伴有某些结肠外病变的常染色体遗传性疾病,主要特点是结直肠内多发腺瘤样息肉合并骨瘤、软组织肿瘤、牙齿异常等。Gardner综合征是由结肠腺瘤性息肉病(adenomatous polyposis coli,APC)基因突变所致,是家族性腺瘤性息肉病(fa

Pancoast综合征的概述

  Pancoast综合征(Pancoast syndrome)又称肺尖肿瘤综合征,是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征,本征首先由Pancoast(1924)提出。

siadh综合征的检查

  1、血浆渗透压随血钠下降而降低(125mmol/L,而无明显症状者)。

Pancoast综合征的检查

  胸部X线检查:早期可无异常,或仅见肺尖部模糊阴影,当肿块逐渐增大时,可出现肺内凸出的块状阴影,1~3肋骨常被侵蚀糜烂,附近脊椎骨也可被破坏。

怎样预防Sipple综合征?

  Sipple综合征征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血

reiter综合征的诊断

  典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括:  ⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。  ⑵皮肤及粘膜的特征性损害。  ⑶发热、白细胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反应蛋白和阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、

Reye综合征的治疗

  1、纠正代谢紊乱,维持水电解质及酸碱平衡:1)、低血糖要积极纠正,当血糖稍高于正常水平时,可给予胰岛素以减少游离脂肪酸。2)、维持电解质正常,注意防止地血钙。3)、维持酸碱平衡,纠正代谢性酸中毒及呼吸性碱中毒。  2、控制脑水肿、降低颅内压:1)20%甘露醇每次2.5—5ml/kg静注,每4—6

如何诊断马方综合征?

  马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。