如何诊断间脑综合征?

1.婴幼儿发病,多在12个月内出现临床症状; 2.常见的特征性表现是出现不能解释的发育迟滞、极度消瘦、运动过度、欣快、高度警觉、呕吐、眼震等。其中眼震出现较早,是早发现、早诊断DS的重要线索。神经系统体征较少。 3.辅助检查 (1)实验室检查:泌乳素、生长激素水平升高,促肾上腺皮质激素可升高。皮质醇正常或稍高,甲状腺功能正常,血糖多偏低。 (2)腰穿检查:脑脊液检查可见蛋白升高,有报道显示脑脊液蛋白可大于60mg/dl,脑脊液病理学检查可见肿瘤细胞。 (3)影像学检查:头颅CT:蝶鞍上、下丘脑(前部)、视交叉等部位可见等密度或稍高密度病灶,边界不清,增强扫描可有或无强化,偶见钙化和囊变;有时可见第三脑室增大、脑积水。头颅MRI:显示边界清楚肿块,T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强扫描可见均匀一致强化。 (4)组织活检:可通过CT或MRI立体定向技术引导下行穿刺活检或肿瘤切除后活检以明确肿瘤性质。可见脑室扩大......阅读全文

如何诊断间脑综合征?

  1.婴幼儿发病,多在12个月内出现临床症状;  2.常见的特征性表现是出现不能解释的发育迟滞、极度消瘦、运动过度、欣快、高度警觉、呕吐、眼震等。其中眼震出现较早,是早发现、早诊断DS的重要线索。神经系统体征较少。  3.辅助检查  (1)实验室检查:泌乳素、生长激素水平升高,促肾上腺皮质激素可升

关于间脑综合征的鉴别诊断介绍

  1.发育停滞:引起婴幼儿发育停滞的原因很多,需排除厌食、胃肠道吸收不良、乳糜泻引起的消瘦、发育停滞。DS患者一般食欲正常,多有运动机能亢进、欣快、眼球震颤、呕吐等症状,头颅CT、MRI检查可见下丘脑、视交叉部位占位。一般出现不能解释的发育停滞要想到DS可能。  2.神经性厌食症:患者出现体重下降

什么是间脑综合征?

  间脑综合症(Diencephalic syndrome,DS),由Russell于1951年首次报道,也称Russell’s综合症。DS是以发育停滞、严重消瘦、运动过度、欣快、呕吐、眼震等为临床特征的一种非常罕见的神经功能障碍。多见于婴幼儿,也有成人发病的报道。DS主要由下丘脑及视交叉部位的低级

间脑综合征的发病机制

  DS的发病机制目前尚不清楚。大部分研究显示与食欲减退或能量消耗增加及生长激素水平升高或抵抗有关。  1、生长激素水平升高与抵抗  大量研究表明DS患者血浆生长激素水平升高,尤以输注精氨酸后升高明显,但葡萄糖负荷后没有下降,过多的生长激素引起脂肪水解,导致皮下组织减少。Pimstone等认为消瘦可

间脑综合征的病因分析

  1、肿瘤  大多数与DS相关的肿瘤都是低级别的神经胶质瘤,主要为星形细胞瘤,其它肿瘤如室管膜瘤、表皮样囊肿、神经纤维瘤病、颅咽管瘤也可出现DS,但神经纤维瘤病1型和颅咽管瘤多见于成人发病的DS。研究显示DS发病与肿瘤的部位有着密切的关联。Pelc通过对40例DS患者的文献回顾,组织病理学发现有3

关于间脑综合征的日常护理

  1、饮食护理  患者极度消瘦,且能量消耗大,应给予高热量饮食。必要时给予静脉营养支持,以改善患者的全身营养状况,增强机体抗病能力。  2、胃管或瘘管护理  在没有胃肠道吸收不良的情况下,对于食欲不振、厌食或无法经口进食的患者,可通过鼻胃管、鼻肠管或胃造口瘘术来保证肠内营养供给。需加强管道护理,保

治疗间脑综合征的不同方式介绍

  DS是少见病,目前对于此病的研究尚不足,疾病的发病机制未明,因此没有明确的治疗方案。外科手术是最好的治疗方法,然而,手术后的预后取决于肿瘤的切除范围。因为肿瘤通常位于蝶鞍之上,周围有丰富的神经及血管,十分复杂,故多不能被完全切除,对大部分病例来说,化疗和放疗是重要的辅助疗法。   一、手术治疗 

间脑综合征的预后与预防措施

  由于颅内肿瘤不容易被发现,经常被延迟诊断和播散。 DS的存活时间在不同的病例报道中变化很大。未经治疗的DS患者的平均存活时间通常短于12个月,也有报道大约为6个月到2年。经治疗后生存期为8个月到12年。儿科、胃肠科医生可能是最早接触这些没有明确原因的极度消瘦的婴幼儿的医务人员,一定要引起重视。

如何诊断赖特综合征?

  典型的关节炎,非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征确诊并不困难,对于血清检查阴性,非对称性寡关节炎患者,尤其是青年患者,应高度怀疑本病;虽然存在前驱感染对诊断非常重要,但因其常隐匿,容易被医生及患者忽视;而足跟痛及其他肌腱端病的症状,指/趾炎,各种形式的黏膜病变都增加了本病的可能性。

如何诊断挤压综合征?

  根据患者病史或受伤经过、临床表现及实验室检查即可作出诊断。此外需要指出的是,在挤压伤后短时间内死亡的患者,往往是因创伤性失血性休克或高血钾致心跳骤停所致;而在数天后死亡的患者,往往是因挤压伤引起的肾功能衰竭或多器官功能衰竭所致。因此在法医尸检工作当中,如高度怀疑死亡原因系挤压综合征,一定要取肾脏

如何诊断马方综合征?

  马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。

如何诊断Liddle综合征?

  根据临床表现及实验室检查,结合家族病史,并在排除其他失钾性肾病的基础上可以考虑诊断。本病的临床症状与原发性醛固酮增多症相似,主要是高血压低血钾与碱中毒。化验检查呈严重肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或降低,尿17-羟和17-酮类固醇及ATCH试验均正常;结合本病对螺

如何诊断Down综合征?

  染色体核型分析和FISH技术:该病的特殊面容、手的特点和智能低下虽然能为临床诊断提供重要线索,但是诊断的建立必须有赖于染色体核型分析,因此染色体核型分析和FISH技术是唐氏综合征的主要实验室检查技术。这两项检查还对唐氏综合征嵌合型的预后估计有积极意义,由于嵌合畸形患儿的表型差异悬殊,可从正常或接

如何诊断预激综合征?

  1.典型预激综合征  (1)P-R间期0.11秒;  (3)QRS波群起始部分变粗钝,称为预激波或δ波;  (4)继发性ST-TT改变。临床上又分为两型:A型预激:预激波和QRS波群在V1导联向上,其旁道位于左侧房室瓣环周围。B型预激:预激波和QRS波群的主波V1导联向下,在左胸导联V5向上,其

如何诊断HELLP综合征?

  其确诊主要依靠实验室检查。溶血、肝酶升高、低血小板3项指标全部达到标准为完全性,其中任1项或2项异常,未全部达到上述标准的称为部分性HELLP综合征。诊断标准:  1.血管内溶血  外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞,胆红素≥20.5μmol/L或1.2mg/dL,血清结合珠蛋白

如何诊断poems综合征?

  由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:  1.多发性周围神经病变  2.有脏器肿大(肝脾大多见)  3.有内分泌病  4.有M蛋白或浆细胞瘤  5.有皮肤病变  6.有骨硬化病变  上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨

如何诊断肝肺综合征?

  符合下列条件的可以诊断为肝肺综合征:  1.急、慢性肝脏疾病,肝功能障碍不一定很明显。  2.无原发性心肺疾病,X线胸片正常或有间质结节状阴影。  3.肺气体交换异常,有或无低氧血症,A-aPO2梯度大于15mmHg。  4.对比增强超声波心动扫描和(或)肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和(

如何诊断僵人综合征?

  根据本病临床特征,其诊断标准如下:  1.体轴肌(含面肌、咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌可受累);  2.异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);  3.突发痛性痉挛,由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失;  4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动

如何诊断布加综合征?

  急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状;慢性病例多以肝大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

如何诊断婴儿肝炎综合征?

  凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现,作出临床类型诊断。鉴于本综合征为多因性疾病,治疗和预后与病因密切相关,因此应进一步根据流行病学资料、临床特点和各种检查尽可能作出病因诊断。

如何诊断柯兴综合征?

  皮质醇症的诊断分三个方面:确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。  1.确定疾病诊断  主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇

如何诊断男性特纳综合征?

  本征归类较混乱,须鉴别的有以下综合征。  1.Turner综合征 显然本质差别是女性,先天性卵巢发育不全,染色体核型主要是45,XO。  2.异型Turner综合征 Turner综合征是卵巢呈纤维条索状不发育。而本综合征是有一侧睾丸发育但不完善,也称Turner男性假两性畸形。  3.Noona

如何诊断盆底综合征?

  1.临床表现  最常见的症状有便秘、大便失禁、盆底压迫感、疼痛、里急后重、排便不畅及直肠脱垂。  2.体征查体  见会阴部瘢痕,肛门指诊提示肛门松弛及缩窄无力。腹部用力模拟排便时会阴向下移动超过2cm以上。排便时见直肠脱垂于肛门外或于肛门内触及脱垂之直肠。  3.辅助检查  以上辅助检查有助本病

如何诊断浓缩胆汁综合征?

  1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。  2.黄疸持续3周以上。  3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。  4.絮浊试验阴性。  5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。

如何诊断柏查综合征?

  急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状;慢性病例多以肝大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

如何诊断肾病综合征?

  1.肾病综合征(NS)诊断标准是  (1)尿蛋白大于3.5g/d;  (2)血浆白蛋白低于30g/L;  (3)水肿;  (4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。  2.NS诊断应包括三个方面  (1)确诊NS。  (2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活

如何诊断心肾综合征?

  存在心力衰竭表现,心力衰竭出现后逐渐出现肾功能不全,查体出现水肿、腹水、肝大、端坐呼吸等心力衰竭体征,结合辅助检查显示心功能不全以及肾功能异常等表现可明确诊断。此外,其他相关表现包括利尿剂抵抗、高钾血症、贫血和低血压等也有助于确立诊断。

如何诊断无脾综合征?

  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫

如何诊断马凡综合征?

  马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。

如何诊断茎突综合征?

  此症常被忽略。凡年龄在20岁以上,有咽痛、咽异物感,兼有颈部痛、耳痛、头痛者应想到此病,并行触诊及摄茎突片,必要时可行扁桃体手术探查。  1.易发人群  多见于青壮年,常为一侧,可发生于扁桃体手术后。  2.临床表现  患侧耳、咽及颈部持续或间断性疼痛。扁桃体窝可摸到一硬性突起。  3.检查