老年人肋骨戈谢病病例分析
临床资料患者男，71岁，因无明显诱因出现右胸背部疼痛1个月于2019年11月28日就诊于山东省潍坊市益都中心医院，被收入院。患者主诉:右胸背部疼痛不适1个月。体格检查:胸廓正常，双侧呼吸动度相等，双侧肋间隙对称、语颤对称，双肺叩诊清音，呼吸音清晰。影像学检查:胸部CT见右侧第4肋骨膨胀性骨质破坏，大小4．0cm×1．8cm，边界清晰，考虑为骨肿瘤性病变(图1);肝脾未见肿大(图2)。肿瘤穿刺活检:(肋骨)查见少量泡沫状组织细胞，骨母细胞存在，考虑间叶组织肿瘤。手术指征符合。行全身麻醉下肋骨肿瘤及部分肋骨切除术。切除肿物大体病理学检查所见:肋骨1段，体积为5．2cm×2．7cm×1．7cm，表面附有少许肌肉，骨皮质完整，切开骨髓腔呈椭圆形扩张，内见灰白质软半透明状肿物，大小为2．3cm×2．0cm×1．5cm，切缘未见病变组织(图3)。病理学检查镜下所见:病变区为疏松水肿结缔组织，呈弥漫性分布，见散在排列的巨噬样细胞，细胞大小不等......阅读全文
老年人肋骨戈谢病病例分析
临床资料患者男，71岁，因无明显诱因出现右胸背部疼痛1个月于2019年11月28日就诊于山东省潍坊市益都中心医院，被收入院。患者主诉:右胸背部疼痛不适1个月。体格检查:胸廓正常，双侧呼吸动度相等，双侧肋间隙对称、语颤对称，双肺叩诊清音，呼吸音清晰。影像学检查:胸部CT见右侧第4肋骨膨胀性骨质破坏，大
肋骨旁巨大脂肪瘤骨化病例分析
脂肪瘤是最常见的良性软组织肿瘤的亚型，起源于中胚层，常见于成人，几乎占所有软组织肿瘤的50%，可以发生在身体的任何部位。脂肪瘤常混合分化有不同种类间充质成分，根据其组成组织及部位来源可分为很多子类型，如纤维组织（纤维脂肪瘤）、血管（血管脂肪瘤）或肌肉（肌脂肪瘤）均为较为常见脂肪瘤亚型。然而，脂肪瘤中
成人原发性肋骨骨肉瘤术后复发病例分析
临床资料患者男，29岁，因“肋骨骨肉瘤切除术后6月余，4程化疗后2月余”于2016年9月27日入院。患者因“左胸痛1个月”在外院就诊，完善X线、CT等相关检查，考虑左第8肋骨恶性肿瘤，予行左第7、8、9肋骨肿瘤切除+胸廓成形+膈肌成形+胸膜修补术，术中探查左第8肋肋骨10CM×4CM×2CM肿瘤，明
一例肋骨巨大骨纤维异常增殖症病例分析
病例简介女，47岁，因发现右胸壁渐进性隆起7年，伴右侧胸闷、气短6个月就诊。体格检查：右胸廓隆起，无压痛及叩击痛，右侧呼吸运动减低、语颤增强，听诊右上肺呼吸音未闻及，右下肺、左肺呼吸音正常。实验室检查正常。胸部CT及MPR示右胸腔约14CM×18CM软组织肿物，内见多发不定形致密影，部分呈丝瓜瓤样改
一例肋骨海绵状血管瘤病例分析
患者，女，61岁。右侧胸部摔伤4年，仍存胀满不适，无发热、胸闷、气短。查体：右胸季肋区第8肋骨区域胸壁隆起，大小约12 cm×8 cm×7 cm，沿肋骨走行，无红肿、触痛，质较硬，活动度差。呼吸运动正常，肿物上下间隙变窄，语颤正常。X线胸片示：右侧胸壁类圆形高密度影，边界清晰，右胸第8肋肋弓膨胀性骨
一例肋骨动脉瘤样骨囊肿病例分析
临床资料男，55岁，因间断右侧胸痛20年、加重10d入院。体格检查：右侧第7前肋局部隆起，可扪及包块，质韧，压之有“乒乓球”感。胸部X线检查：右侧第7前肋呈膨胀性改变，边缘凹凸不平，其内密度不均匀。胸部CT检查及肋骨三维重建结果见图1A~C。CT诊断：考虑肋骨良性肿瘤样病变，骨巨细胞瘤可能性大。术中
乳腺癌7年，近来出现背部及肋骨疼痛病例分析
患者女，66岁，患乳腺癌7年（先前接受过乳房肿瘤切除术和局部放疗），表现为新发型背部和肋骨疼痛。体成像显示存在广泛的病理性肋骨骨折以及累及脊椎多个区域的溶骨性病变。血液检查显示免疫球蛋白A（IgA）λ副蛋白。骨髓活检和右髂嵴环钻活检显示细胞过多，将近80%的骨髓被高度多形性细胞侵犯。这些细胞为多分叶
GorhamStout综合征累及多个胸椎、肋骨病例分析
患者男，14岁，10天前因外伤致脊柱损伤后出现咳嗽、咳少量白色黏痰。无畏寒、发热，无心悸、气促，无胸痛、咯血。胸椎CT：胸段脊柱以T7椎体为中心后凸，T6～9椎体及附件骨、双侧第6～9肋骨对称性多发斑片状、虫蚀状骨质破坏，边界不清，T7椎体变扁，同水平椎管狭窄，椎旁软组织未见异常（图1、2）。 图1
肋骨骨促结缔组织增生性纤维瘤病例分析
骨促结缔组织增生性纤维瘤（DFB）也称为骨韧带样纤维瘤或骨成纤维性纤维瘤，因在组织学和生物学上与软组织硬纤维瘤相似，故也称骨硬纤维瘤。由Jaffe于1958年首次报道，目前国内外文献报道约280例，DFB的全球年发病率为2-4/100万，现报道解放军联勤保障部队第九四0医院2017年12月收治的1例
同时侵及椎体和肋骨的蜡泪样骨病病例分析
蜡泪样骨病（melorheostosis）又称莱里综合征、流动性骨质硬化症、肢骨纹状增生症、蜡泪样骨病等，是非遗传、良性、硬化性骨发育不良的骨骼疾病，影响骨骼及邻近软组织，临床及影像学上都较为罕见。本症最早于1922年由Leri和Johanny以Melorheostosis的病名报道，故又称Leri
关于戈谢病的病因分析
戈谢病为常染色体隐性遗传,致病基因位于1号染色体。目前发现位于染色体1q21的GBA基因点突变。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等,导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降,使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细
戈谢病全身骨显像分析
病例女，13岁，主因“外伤后出现左上肢疼痛2d”为主诉就诊。患者于2d前外伤后出现左上肢疼痛、肿胀及活动受限，未行任何治疗而就诊于我院骨科。患者一般情况良好，否认家族遗传病史，入院后体格检查示：腹部膨隆，肝脾肋下可及，质地硬。左上臂轻度肿胀，上臂中段压痛，左肩及左肘关节活动良好。 实验室检查示：WB
分析肋骨骨折的形成原因
1.肋骨骨折一般由外来暴力所致，直接暴力作用于胸部时，肋骨骨折常发生于受打击部位，骨折端向内折断，同时胸内脏器造成损伤。 2.间接暴力作用于胸部时，如胸部受挤压的暴力，肋骨骨折发生于暴力作用点以外的部位，骨折端向外，容易损伤胸壁软组织，产生胸部血肿。 3.开放性骨折多见于火器或锐器直接损伤。
戈谢病双侧全髋关节置换病例报告
戈谢病（GD）是一种较常见的溶酶体储积病，为常染色体隐性遗传病，又称葡萄糖脑苷脂沉积病。是由于患者巨噬细胞内缺乏溶酶体葡萄糖脑苷脂酶（GBA），致使葡萄糖脑苷脂在网状内皮系统的巨噬细胞溶酶体内大量聚积，形成“戈谢细胞”，从而引起以显著肝脾肿大、贫血、骨质疏松及神经系统症状为特征的疾病。人群中戈谢病发
解剖钢板重建肋骨巨大软骨肉瘤术后胸壁病例分析
软骨肉瘤是一种比较常见的骨骼系统恶性肿瘤，占全部原发恶性肿瘤的9.2%，最常发生于骨盆及股骨。软骨肉瘤发生于肋骨等扁平骨也偶有报道。一般发生在肋骨的软骨肉瘤常常长到很大时才产生临床症状，而软骨肉瘤对放疗和化疗都不敏感，根治性手术切除是目前治疗软骨肉瘤最好的方法。但对于巨大肿瘤切除后如何重建胸壁的稳定
一例小儿肋骨骨肉瘤病例报告
病例报告患者女，9岁。6个月前因拖地时不慎滑倒，左侧胸壁撞在饭桌三棱处，后自感局部疼痛并出现软组织包块。曾以软组织内血肿行局部理疗及对症处理（具体不详），局部症状有所缓解，但近2个月来局限性包块不断增大，夜间疼痛明显来院就诊。入院查体：左下侧胸壁软组织局限性隆起，轻压痛、质较硬、不能推动，表面皮肤红
关于肋骨软骨炎的病因分析
1.非特异性肋软骨炎 其病因尚不明确，可能的原因如下： （1）病毒感染，许多病例报道患病前有病毒性上呼吸道感染病史。 （2）胸肋关节韧带慢性劳损。 （3）免疫或内分泌异常引起肋软骨营养障碍。 （4）其他原因，可能与结核病、全身营养不良、急性细菌性上呼吸道感染、类风湿性关节炎、胸肋关节半
手术治疗儿童胸椎蝴蝶椎并肋骨畸形病例报告
蝴蝶椎是一种罕见的脊柱椎体先天性异常，是胚胎椎体的两个软骨化中心异常融合，从而形成由矢状软骨隔隔开的两个部分椎体或完全分离的半椎体组成，这种异常也被称为矢状裂椎、前脊柱裂、躯体裂等。它好发于腰椎，多为良性病变，可能与一些复杂的先天性综合征有关，如Pfei⁃ffer综合征、Jarcho-Levin综合
关于肋骨骨髓炎的病因分析
肋骨骨髓炎是肋骨的一种感染性疾病，大多为继发性感染，原发性感染甚为少见。 本病可通过以下四种途径发病： ①肺炎、脓胸、疖肿等化脓症，致病菌经血循环至肋骨生长繁殖。 ②胸壁软组织化脓性感染直接蔓延至肋骨。 ③胸廓开放性损伤，尤其伴有肋骨骨折造成肋骨感染。 ④开胸手术后肋骨感染。 致病菌
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
肋骨肿瘤致低磷性骨软化症病例报告
低磷性骨软化症(OO)是以低磷血症、尿磷排泄增多、低1.25-(oh)2-D3水平、骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病。引起该病的原因除了有遗传性、散发性[(磷酸盐性多尿症)、McCuneAlbright综合征]、药物性之外，肿瘤相关性(TIO)的OO亦有报道。TIO是由肿瘤引起肾脏排磷增加所致的获
戈谢病的诊断
根据临床肝、脾肿大或有中枢神经系统症状、骨髓涂片检查见到戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高即可做出初步诊断，进一步确诊应做白细胞或培养的皮肤成纤维细胞中β-葡糖脑苷脂酶活性。
戈谢病的预后
戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
什么是戈谢病
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。 葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表
戈谢病的检查
1.血常规 多为轻至中度，正细胞正色素性贫血，血小板可轻度减少，淋巴细胞比值相对增多。 2.组织病理学检查 骨髓细胞涂片的尾部找到戈谢细胞。戈谢细胞体积大，直径约20～80μm，多呈卵圆形，含有一或数个偏心胞核，核染色质粗糙，胞浆量多，呈淡蓝色，充满交织成网状或洋葱皮样的条纹结构。细胞做糖
紫色毛癣菌致老年人黑点癣病例分析
1 临床资料 患者女， 76 岁。6 个月前出现头皮瘙痒，脱发， 于外院诊断为“毛囊炎，头癣”，予伊曲康唑 100 mg/次， 2 次/d，维胺酯 50mg/次治疗。5 个月前患 者自行停药后使用中药及外搽复方酮康唑软膏， 2 次/d 治疗。4 个月前患者头皮出现脓点并逐渐增 多，遂就诊于本科。头发
肋骨骨折诊疗技术
肋骨共有12对，呈弓形，分左右对称排列，与胸椎和胸骨相连构成胸廓，对胸部脏器起保护作用。上7对肋骨借软骨直接附着于胸骨，第8～10肋骨借第7肋骨间接与胸骨相连，第11～12肋骨前端游离，称为浮肋。第1～3肋骨较短，且受锁骨、肩胛骨及上臂保护，而浮肋弹性较大，故均不易骨折。4～9肋较长且固定，
戈谢病的病因介绍
戈谢病为常染色体隐性遗传，致病基因位于1号染色体。目前发现位于染色体1q21的GBA基因点突变。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等，导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降，使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积，形成典型的戈谢细
如何诊断小儿戈谢病？
临床有贫血、肝脾大和淋巴结肿大的病儿除做血常规外，均应做骨髓检查。在骨髓涂片尾部寻找戈谢氏细胞，并做组织化学染色。同时应检测β-葡糖脑苷脂酶活性及双亲的酶活性，有条件者可同时做基因诊断。
戈谢病的治疗方法
1.脾切除 适用于巨脾，伴脾功能亢进者，年龄在4～5岁或5岁以上，可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。 2.酶替代治疗 Ceredase基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂，对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。绝大多数临床症状改善，脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗