多中心网状组织细胞增生症病例分析
1临床资料 患者女，55 岁，面颈部皮疹 1 年，指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑， 无瘙痒，起初未引起重视，颈部、前胸相继出现类似 皮疹，日晒后加重，无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹，无痛痒，无破溃，未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形，活动稍受限，无晨僵，无关节 痛。患者曾就诊于外院，诊断“皮肌炎”，建议进一步于上级医院诊治。患者病程中无发热，无口腔溃 疡，无乏力、肌痛; 自发病以来体重无明显变化; 既往 体健，无关节病病史，家族中无类似疾病患者。体 检: 一般情况好，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺腹 查体未见异常。皮肤科情况: 面颈部、耳廓弥漫性红 斑，对称分布，曝光部位为主，按压可消退，鼻背、鼻 翼散在黄红色丘疹，绿豆至黄豆大小，部分融合，质 地稍硬，无破溃，无压痛( 图 1) ; 齿龈见红色丘疹( 图 2) ; 前胸 V 字区境界清楚的水......阅读全文
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
关于网状组织细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
本病主要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增多症鉴别。 1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：组织细胞的细胞质呈泡沫状，不是“毛玻璃”样改变，细胞核呈肾形。 2.幼年黄色肉芽肿：多发生于儿童，主要是1～2岁的儿童，组织细胞的细胞质呈泡沫状。 3.多中心网状组织细胞增
毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
患者男，44岁，表现为脾肿大，全血细胞减少，偶见伴血循环毛细胞（图A）。骨髓中检测到B细胞浸润（图A），流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达（图B）。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变（图C）。根据这些信息，诊断是
一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病，表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚，常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童，尤其1～3岁的婴幼儿多见，男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和（或）近
一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者女，42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健，无
一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
患儿男，1岁2个月，因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布，部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别
朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000～8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿，这是一种相对良性的慢性局限型病变，单灶或多灶的病变常侵
关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的检查诊断介绍
1、检查：淋巴结病和窦性组织细胞增生症简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状，组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。 2、诊断：根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其它临床症状，结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。 3、鉴别诊断：
一例网状色素性皮病病例分析
病例介绍患者男，30岁 。全身网状黑褐色色素沉着20余年。患者足月顺产，出生时皮肤色素正常，头发发育尚可。10岁左右无明显诱因颈部色素增加，5年后头发开始脱落，同时指甲萎缩、脱落，未诊治。随年龄增长颈部、躯干及双上肢黑褐色色素沉着逐渐增多，并逐渐形成网状，皮肤稍粗糙。近7年病情明显加重，皮损
良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
“良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”，是一种亚急性局部肉芽肿性淋巴结炎。本病少见，但在全世界各地均有发现。虽是良性病变，但症状不典型，无明显特征，给诊断带来一定困难。偶有复杂或致死的病例，诊断更属不易。
关于网状组织细胞肉芽肿的简介
网状组织细胞肉芽肿又称网状组织细胞瘤，是一种损害局限于皮肤的良性组织细胞增生症。病因与发病机制不明，可能是机体对各种刺激产生的异常组织细胞反应。
诊断网状组织细胞肉芽肿的简介
本病多发于男性，病变局限于皮肤，以单个结节居多，结节小于2cm，呈半球形，表面光滑，呈正常肤色、肉色、红色或红褐色，质地坚硬，有时有蒂，生长缓慢，且无关节炎、骨质破坏、黏膜损害和系统受累，组织病理检查发现细胞质呈“毛玻璃”样改变基本可以诊断。
胫骨纤维组织细胞瘤病例分析
临床资料患者，男，34岁，2018年4月3日走路时摔倒，致右膝关节酸胀疼痛、活动受限，在当地县医院就诊。DR检查：右侧胫骨近端低密度区，考虑内生软骨瘤，性质不明，疑似右胫骨近端肿瘤。经对症处理后疼痛明显减轻，但依然酸胀不适。2018年4月10日来我院就诊。自受伤以来，饮食、睡眠、大小便未见异常，近期
一例多中心骨巨细胞瘤病例分析
骨巨细胞瘤(GCT)是一种好发于青年人的交界性骨肿瘤，以局部侵犯为主，较少发生全身转移，西方人群的患病率约为5%，而中国人群的患病率则高达20%。多中心骨巨细胞瘤(MCGCT)是GCT的一种罕见形式，在GCT中的比例不足1%，目前有关该病的临床研究较少，且主要以散在病例报告为主，临床医师对其尚缺乏足
关于组织细胞增生症X的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
女性－X连锁网状色素异常症病例分析2
A：角化过度，轻度棘层肥厚，表皮内散在角化不良细胞，基底层色素增加,真皮乳头层见明显团块状均质红染物质，真 皮浅层见少量炎性细胞及噬黑素细胞（HE 染色 ×200）； B：真皮乳头内淀粉样物质刚果红染色阳性（刚果红染色）； C：CK （-）（SP法）； D：CK5/6（-）（SP法）； E：
一例Paget样网状细胞增多症病例分析
患者男，42岁，左侧上肢皮疹伴痒4年，于2015年9月21日来我院就诊。4年前无明显诱因发现左前臂近肘窝处出现一处红色斑片，约蚕豆大小，伴瘙痒，未予处理；但此后皮疹缓慢扩大，遂自行予皮炎平等药膏外涂，皮疹瘙痒症状可改善，但消退不明显，仍持续扩大、增厚。患者平素体健，否认家族中有恶性肿瘤病史或类似疾病
女性－X连锁网状色素异常症病例分析1
X-连锁网状色素异常症 （X-linked reticulate pig－ mentary disorder, XLRPD）是一种非常罕见的X 染色体 连锁的皮肤色素异常性遗传病。女性患者除皮疹外常无 明显系统症状，而男性患者症状重，常伴有致死性或亚 致死性系统症状[1]。 截至 2018 年
女性－X连锁网状色素异常症病例分析3
2 讨 论 XLRPD（OMIM:301220）是一种非常罕见的性连 锁遗传性疾病。 Partington 等[1]首次报告了 1 家系皮肤 出现棕褐色色素沉着斑，皮损组织病理检查发现真皮 乳头层有明显的淀粉样物质沉积， 表现为 X-连锁遗 传模式， 故命名为 X-连锁皮肤淀粉样变性 [5]
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
关于全身性发疹性组织细胞瘤的诊断检查介绍
本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别，但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞，故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。
治疗良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
治疗可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治疗并不能防止皮损的发生。在疗程中必须作连续的血液涂片检查，随访疗效。注意补充电解质、液体、铁剂。有继发感染时应及时加用相应抗生素治疗。
关于良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
“良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”。多数患者发病前有被猫咬、猫抓或猫舔的接触史，故称为猫抓热、猫抓病、猫搔病。这种病冬季处于发病低谷，随着开春气温变暖，猫狗活动增多，发病率也迅速上升，该病全球每年都有流行。猫抓热的病原体是一种巴尔通体，多寄生于猫的体内，也可能寄生于狗、兔
关于网状组织细胞肉芽肿的检查介绍
1.组织病理检查 根据皮肤损害时期的不同，细胞成分也不同，早期真皮内有大量体积较大的单核组织细胞浸润，多核巨细胞较少，并有大量淋巴样细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞的混合浸润。皮损后期出现较多大且形状多样的巨核细胞，胞质呈“毛玻璃”样外观，是一种特征性表现。 2.免疫组织化学染色
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到
股骨良性纤维组织细胞瘤病例分析
骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）是一种少见的来源于间叶组织的良性骨肿瘤，由纤维母细胞及组织细胞增生而成，发生于骨组织罕见，现报道如下。 1.临床资料 女，13岁，1周前无明显诱因出现右大腿下段持续性疼痛，劳累后加重入院。当地医院X线片诊断为右大腿
关于良性头部组织细胞增生症的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润，浸润细胞以组织细胞为主，间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞，多数组织细
关于良性头部组织细胞增生症的简介
良性头部组织细胞增生症，也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性，常为自愈性，多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症，偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。