红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化..
红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析1 临床资料 患者,女,62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂,伴疼痛,双手背出 现散在紫红色斑块,伴瘙痒,后皮损逐渐蔓延至双上 肢、头面部、前胸部及背部(见图 1、图 2、图 3)。发 病期间无发热,大小便无异常,体重无明显变化。家 族中无类似患者。既往 2015 年 5 月于本院诊断原 发性胆汁性肝硬化,口服熊去氧胆酸至今(500mg, 2 次 /d)。2018 年 5 月因“肝硬化、脾大、脾功能亢 进、门脉高压、胆囊结石”于本院行腔镜下脾切除术 + 门奇断流术 + 胆囊切除术。 体检:一般情况可。皮肤科检查:双侧颊黏膜 及唇部可见片状不规则紫红色斑块,中央可见糜烂 面,可见白色网状细纹。双手背、双上肢、头面部、前 胸部及......阅读全文
初期胆汁肝硬化的基本介绍
初期胆汁肝硬化是一种胆汁郁积性疾病,这时的肝实质损伤可能是最小的,常规肝功能检测仅能发现轻微的改变。对于大多数初期胆汁酸肝硬化患者来说,血清胆汁酸水平明显升高,因此可将其用作评价此症的一项有价值的诊断指标。初期胆汁酸肝硬化早期阶段,尽管空腹血清胆汁酸可能仍保持在正常范围内,但餐后胆汁酸水平却异常
肝炎病毒相关风湿病的鉴别诊断
1、急性肝炎 起病与本病很相似,急性肝炎预后良好,很少超过10周病情就有改善,而本病常有多系统损害症状,絮状试验和球蛋白持续阳性,血清内有自身抗体,可助鉴别,必要时可作肝脏活检。 2、慢性迁延性肝炎 本病轻型病例或缓解期病例的临床,生化甚至组织病理改变,均与慢性迁延性肝炎很相似,须长期密切
关于面部蝶形红斑的注意事项
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其
自身免疫病实验室诊断
一、血清循环免疫复合物(CIC)测定 【参考值】<30m8/L(LA了法、SPA夹心EUSA法) 【临床意义】 1.增高见于血清病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎等免疫复合物病。动态观察CIC可监测病情进展和判断疗效。 2.高甘油三酯、高γ球蛋白血症可使结果假阳性,低免疫球蛋白血症可
怎样检查妊娠合并系统性红斑狼疮
1.自身抗体的检测。 2.抗磷脂抗体检测。 3.其他试验血沉在正常妊娠时可加快,但一般不超过40mm/h。妊娠合并SLE时,血沉加快,提示SLE活动。有人认为血沉超过100mm/h,说明疾病严重,其与产后病情恶化有关。 4.血、尿常规检查,肝肾功能检查。 5.免疫病理检查。 6.X线检
如何诊断妊娠合并系统性红斑狼疮?
1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准 (1)颊部皮疹或盘状红斑。 (2)光过敏。 (3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡,脱发。 (4)关节炎。 (5)浆膜炎、胸膜炎、心包炎。 (6)肾病变:蛋白尿、尿出现红细胞和(或)管型。 (7)神经系统异常:抽搐、精
四例儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征...
四例儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征病例分析1.病例资料例1,女,16岁,因“水肿2个月”来北京协和医院(我院)儿科就诊。当地医院因大量蛋白尿、血尿,中度贫血,抗核抗体及抗双链DNA抗体阳性,考虑系统性红斑狼疮(SLE),予泼尼松及环磷酰胺(CTX)治疗1个月,水肿及蛋白尿无明显缓解。查
腹水的常见疾病有哪些
(一)心血管疾病 慢性充血性右心衰竭、渗出性心包炎、慢性缩窄性心包炎、克山病、肝静脉阻塞综合征、肝小静脉闭塞症、门静脉血栓形成、下腔静脉阻塞综合征、原发性限制型心肌病等。 (二)肝脏疾病 肝硬化、肝癌、病毒性肝炎等。 (三)腹膜疾病 1、腹膜炎症 渗出性结核性腹膜炎、急性胰腺炎并发腹
原发性胆汁性胆管炎的检查及诊断
检查 1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法,区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者,通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体(ANA)。 3. 磁共振胰胆管造影(MRCP)检查,超声内镜(EUS)可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4.
原发性胆汁性胆管炎的诊断及治疗
诊断 (1)可疑原发性胆汁性胆管炎者,诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 (2)原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项:①胆汁淤积酶的异常升高;②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型(AMA-M2)抗体阳性;③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。 治疗
原发性胆汁性胆管炎的临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒,半数有轻度肝大,少于1/4患者有脾大,血清碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转肽酶(GGT)增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体(AMA)阳性。瘙痒有日轻夜重的特点,黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄疸期 此期
抗线粒体抗体(ama)的临床意义是什么
阳性见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)。 结果阳性可能疾病: 类风湿关节炎 、 肝炎 、 胆汁性肝硬化。
抗线粒体抗体(ama)的临床意义
阳性见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)。 结果阳性可能疾病: 类风湿关节炎 、 肝炎 、 胆汁性肝硬化。
血浆铜蓝蛋白(cp)的临床意义
1、升高 (1)重症感染炎症、肝炎、骨膜炎、肾盂肾炎、结核病、尘肺等。 (2)恶性肿瘤白血病、恶性淋巴瘤、各种癌。 (3)胆汁瘀滞原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。 (4)甲状腺功能亢进、风湿病、类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死、手术后等。
硬化性胆管炎与其他疾病的区别分析
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的
血清胆固醇的正常值及临床意义
正常值 酶法(37℃): 脐带:1.17~2.60mmol/L (45~100mg/dl); 新生儿:1.37~3.50mmol/L (52~135mg/dl); 婴儿:1.82~4.55mmol/L (70~175mg/dl); 儿童:3.12~5.20mmol/L (120~200
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物
结缔组织病的检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物
怎样检查结缔组织病?
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物
重叠综合征病例报告
重叠综合征(overlapsyndromes,OS)是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病,一般为多发性肌炎(polymyositis,PM)、关节炎">类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosu
概述自身抗体检测的临床意义
1.抗核抗体 抗核抗体检查是自身免疫性疾病筛选试验。抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征、系统性性硬皮病、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等,但经皮质激素治疗后,阳性率可降低。 2.类风湿因子 RF对类风湿关节炎的诊
自身抗体检测的临床意义
1.抗核抗体抗核抗体检查是自身免疫性疾病筛选试验。抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征、系统性性硬皮病、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等,但经皮质激素治疗后,阳性率可降低。2.类风湿因子RF对类风湿关节炎的诊断、分型和疗
自身抗体检测的临床意义
1.抗核抗体抗核抗体检查是自身免疫性疾病筛选试验。抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、干燥综合征、系统性性硬皮病、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等,但经皮质激素治疗后,阳性率可降低。2.类风湿因子RF对类风湿关节炎的诊断、分型和疗
肝硬化早期诊断的新方法
肝硬化是一种常见的慢性肝病。来自美国Mayo Clinic的研究人员最近发现,患有原发性胆汁型肝硬化(PBC)的患者的直系亲属(父母、兄弟姐妹、子女)更有可能在血液中携带这种病的生物标志物。利用这一信息,医生就可以对原发性胆汁型肝硬化患者亲属进行简单的血液测试,以便在造成不可逆转的肝脏损伤之前进行
血浆铜蓝蛋白(cp)的临床意义及注意事项
临床意义 1、升高 (1)重症感染炎症、肝炎、骨膜炎、肾盂肾炎、结核病、尘肺等。 (2)恶性肿瘤白血病、恶性淋巴瘤、各种癌。 (3)胆汁瘀滞原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。 (4)甲状腺功能亢进、风湿病、类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死
抗线粒体抗体(ama)的正常值及临床意义是什么
正常值 间接免疫荧光法小于1:10(阴性)。 临床意义 阳性见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)。 结果阳性可能疾病: 类风湿关节炎 、 肝炎 、 胆汁性肝硬化。
抗线粒体抗体(ama)的正常值及临床意义
正常值 间接免疫荧光法小于1:10(阴性)。 临床意义 阳性见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)。 结果阳性可能疾病: 类风湿关节炎 、 肝炎 、 胆汁性肝硬化。
一例B型胰岛素抵抗综合征合并重叠综合征病例分析
B型胰岛素抵抗综合征(type B insulin resistance syndrome,TBIR)是由循环中存在特异性胰岛素受体抗体所致的一种罕见的特殊类型糖尿病。TBIR虽然发病率极低,但其病死率很高(>50%),且目前尚无标准化的治疗方案。本文报道1例应用环磷酰胺(CTX)和泼尼松联合治疗取
妊娠合并肝硬化的诊断
肝硬化病情隐匿,潜伏期3~5年或更长。因此及早诊断肝硬化十分重要。肝硬化的诊断主要依靠病史、临床表现以及辅助检查。
妊娠合并肝硬化的病因
肝硬化的常见病因为病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸虫病、药物性中毒或化学毒物胆汁淤积性、遗传代谢性缺陷等。欧美国家以酒精性中毒为主要原因,约占65%。与男性相比,女性更易引起酒精性肝硬化,引起不可逆肝硬化女性需要的每天最低酒量少,持续时间短。中国以病毒性肝炎为肝硬化的主要病因,乙型,丙型和丁型病毒