红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化..
红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析1 临床资料 患者，女，62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂，伴疼痛，双手背出 现散在紫红色斑块，伴瘙痒，后皮损逐渐蔓延至双上 肢、头面部、前胸部及背部（见图 1、图 2、图 3）。发 病期间无发热，大小便无异常，体重无明显变化。家 族中无类似患者。既往 2015 年 5 月于本院诊断原 发性胆汁性肝硬化，口服熊去氧胆酸至今（500mg， 2 次 /d）。2018 年 5 月因“肝硬化、脾大、脾功能亢 进、门脉高压、胆囊结石”于本院行腔镜下脾切除术 + 门奇断流术 + 胆囊切除术。 体检：一般情况可。皮肤科检查：双侧颊黏膜 及唇部可见片状不规则紫红色斑块，中央可见糜烂 面，可见白色网状细纹。双手背、双上肢、头面部、前 胸部及......阅读全文
胆汁性肝硬化的症状体征及检查化验
症状体征 诊断依据：①中年以上妇女皮肤明显瘙痒肝大黄瘤；②血清总胆固醇明显增高血清胆红素轻中度升高碱性磷酸酶增高胆酸浓度增加；③IgM升高抗线粒体抗体阳性且滴度高如能穿刺取得组织学证据则更有助于确诊。 1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒1/2有肝肿大1/4有脾肿大血清碱性磷酸酶及γ
简介抗线粒体抗体的临床意义
异常结果：由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90%的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病。抗M2 AMA见于吡唑酮(pyrazol
免疫球蛋白检测的临床意义
免疫球蛋白的检测主要是为了协助诊断许多自身免疫性疾病、结缔组织病和感染性疾病等。免疫球蛋白测定，包括血清lgG，lgA，lgM，lgE等的测定。1.血清lgG降低，见于原发性和继发性体液免疫缺乏症，如肾病综合征，淋巴肉瘤，骨髓疾病等；增高见于各种感染，特别是慢性感染，如结核，结缔组织病等。2.l
线状扁平苔藓合并色素性扁平苔藓病例分析
1 临床资料 患者男， 28 岁。额部褐色斑片 10 个月，左腰部及右前臂丘疹 6 个月。10 个月前患者额部无明显 诱因出现瘙痒性褐色斑片，逐渐扩大，未予诊治。6个月前患者左腰部及右前臂出现绿豆大小紫红色和 褐色丘疹，逐渐增多呈线状分布，伴轻微瘙痒。患者 既往体健，否认系统性疾病史及家
原发性胆汁性胆管炎的诊断
（1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。
原发性胆汁性胆管炎的检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4. 血清学
原发性胆汁性肝硬变的临床特征
中文名称原发性胆汁性肝硬变英文名称primary biliary cirrhosis定 义以进行性肝内小胆管损伤为特征、免疫相关的慢性肝病。机体免疫功能紊乱，产生针对肝细胞和胆管上皮细胞某些组分的自身抗体和效应T细胞，导致相关组织损伤和慢性炎症反应。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（
原发性胆汁性胆管炎的治疗
1.一般治疗 包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。 2.药物治疗 （1）目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，应早期使用，长期用药可改善患者的血清学及组织学异常，延缓疾病进展。 （2）糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制
原发性胆汁性胆管炎的介绍
原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%
原发性干燥综合征合并肝损害病例分析
原发性干燥综合征(pSS)除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现的多系统损害。Christiansson首次提出了pSS与肝脏疾病的关联性。本文拟总结pSS患者导致肝损害的临床和实验室等特点。1.资料与方法1.1资料 经本院病案室管理系统检索1995
自身免疫性肝病的疾病概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。随着认识及
推荐间接免疫荧光法为原发性胆汁性肝硬化一线筛查方法
原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis，PBC）是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝脏疾病，以血清中高滴度的抗线粒体抗体（antimitochondrial antibodies，AMA）为主要特征。PBC 的诊断主要基于以下标准：（1）血清碱性磷酸酶升高；（
关于溃疡性结肠炎性关节炎的其他表现介绍
眼部可有结膜炎，虹膜炎，眼色素层炎等，肝脏可出现脂肪肝，胆管周围炎，慢性活动性肝炎，坏死性肝硬化和硬化性胆管炎，肾脏可发生，肾盂肾炎，肾结石和肾小球肾炎，还可有缺铁性贫血，自身免疫性溶血，微血管病性溶血及血栓栓塞等，本病还可与舍格伦综合征，系统性硬化症，结节性多动脉炎，类风湿关节炎，混合结缔组
已知自身抗体的种类及相关疾病
抗体相关疾病抗双螺旋DNA系统性红斑狼疮抗外切体复合物硬化性肌炎抗Ro或La蛋白系统性红斑狼疮、婴儿房室阻滞、原发性干燥综合征抗Smith抗原系统性红斑狼疮抗磷脂抗磷脂综合征抗单链退火蛋白或单链结合蛋白干燥综合征抗中性粒细胞细胞质 (c-ANCA)韦格纳肉芽肿抗中性粒细胞核周 (p-ANCA)显微镜
ANA（+）颗粒型，抗SSA抗体（+）这两个代表什么？
抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）又称抗核酸抗原抗体，是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。 抗
脑脊液肌酸激酶的相关疾病
高颅压性脑积水，外伤性脑积水，老年人正常压力脑积水，小儿后颅窝型脑积水综合征，小儿肝硬化，小儿星形细胞瘤，妊娠合并肝硬化，原发性胆汁性肝硬化，营养不良性肝硬化，心原性肝硬化
脑脊液肌酸激酶有哪些相关疾病
高颅压性脑积水，外伤性脑积水，老年人正常压力脑积水，小儿后颅窝型脑积水综合征，小儿肝硬化，小儿星形细胞瘤，妊娠合并肝硬化，原发性胆汁性肝硬化，营养不良性肝硬化，心原性肝硬化
胆汁性肝硬化的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 包括梗阻性黄疸如总胆管结石总胆管瘤胰头及胆管狭窄等主要鉴别方法为胆道造影应与下列疾病鉴别： 1.慢性活动性肝炎 凡抗线粒体抗体阳性伴有胆淤及组织学上有胆管异常者应首先除外慢活肝我国慢活肝胆淤型较PBC多见短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病 2.硬化性胆管炎 此病少见
临床化学检查方法介绍尿醛固酮介绍
尿醛固酮介绍： 醛固酮降解后的主要产物为四氢醛固酮，均从尿中排出。醛固酮的分泌具有类似于皮质醇的尽夜分泌节律，即清晨高、夜晚低，同时还受到肾素-血管紧张素系统和血液电介质的调节。醛固酮是维持机体水分，电解质平衡的重要激素。尿醛固酮正常值： 2.7-44.3nmol/24h。尿醛固酮临床意义：
概述妊娠合并急慢性肝病的临床表现
1、妊娠合并急性肝病 （1）可见于妊娠各期，以甲型、乙型、丙型、戊型病毒性肝炎常见，亦可有非嗜肝病毒性肝炎及药物性肝损伤。 （2）临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹胀、肝区不适、尿色加深、皮肤瘙痒等，皮肤及巩膜黄染，肝脾轻度肿大，肝区叩击痛等。 （3）发生于妊娠早期的急性肝病，其消化道症
沙利度胺适用于哪些疾病？
中到重度麻风结节性红斑皮肤病症状的急性期治疗。 合并中到重度神经炎的患者不建议单独应用沙利度胺治疗麻风结节性红斑。 作为维持治疗以预防和控制麻风结节性红斑皮肤症状的复发。 此外，沙利度胺还被用于一些超说明书适应症，包括但不限于： 非小细胞肺癌； 多发性骨髓瘤； 系统性红斑狼疮； 重
临床化学检查方法介绍抗组蛋白抗体介绍
抗组蛋白抗体介绍： 组蛋白是核内最丰富的蛋白质，它与DNA构成的复合物称为染色质。染色质最基本的亚单位结构是核小体(nucleosome)，它由146个碱基对组成的DNA链缠绕8个组蛋白分子(2个H2A-H2B杂二聚体之间夹着2个杂二聚体H2-H4)2圈构成的核心和核心外的组蛋白H1与连结DNA(
免疫学实验抗组蛋白抗体介绍
抗组蛋白抗体介绍： 组蛋白是核内最丰富的蛋白质，它与DNA构成的复合物称为染色质。染色质最基本的亚单位结构是核小体(nucleosome)，它由146个碱基对组成的DNA链缠绕8个组蛋白分子(2个H2A-H2B杂二聚体之间夹着2个杂二聚体H2-H4)2圈构成的核心和核心外的组蛋白H1与连结DNA(
血清胆固醇的临床意义
1、升高：原发性高胆固醇血症、家族性高胆固醇血症、家族性混合型高胆固醇血症、多因素性高胆固醇血症、β-谷固醇血症、家族性高α-脂蛋白血症、家族性Ⅲ型高脂血症、家族性Ⅴ型高脂血症、家族性Ⅰ型高脂血症(LPL缺乏症)，继发性高胆固醇血症、甲状腺功能减低症、糖尿病、库欣综合征、肢端肥大症、肥胖症、长期
血清胆固醇的临床意义介绍
1、升高：原发性高胆固醇血症、家族性高胆固醇血症、家族性混合型高胆固醇血症、多因素性高胆固醇血症、β-谷固醇血症、家族性高α-脂蛋白血症、家族性Ⅲ型高脂血症、家族性Ⅴ型高脂血症、家族性Ⅰ型高脂血症(LPL缺乏症)，继发性高胆固醇血症、甲状腺功能减低症、糖尿病、库欣综合征、肢端肥大症、肥胖症、长期
冷球蛋白检测的意义
冷球蛋白属于一种病理性蛋白，人体内含量比较少，如果有升高，多提示有自身免疫性疾病或者肿瘤。其中Ⅰ型冷球蛋白升高，可以见于骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统肿瘤。Ⅱ型冷球蛋白升高可以见于类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎、淋巴增殖性疾病；Ⅲ型冷球蛋白升高可以见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、链球菌
临床化学检查方法介绍甲胎蛋白变异体（AFPV）
甲胎蛋白变异体（AFPV）介绍： 甲胎蛋白异质体对于伴有AFP升高的原发性肝癌与良性肝病（急、慢性肝炎、肝硬化等）的鉴别诊断具有重要意义。 甲胎蛋白是一种糖蛋白，英文缩写AFP。正常情况下，这种蛋白主要来自胚胎的肝细胞，胎儿出生约两周后甲胎蛋白从血液中消失，因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到20
复发性多软骨炎的并发症
血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)。RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现巩膜炎、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存
自免肝血清学诊断的相关重要自身抗体
一、 前言1.疾病概述自身免疫性肝病（AIH）与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎以及
抗线粒体抗体(ama)的临床意义及注意事项
临床意义 阳性见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。 结果阳性可能疾病： 类风湿关节炎 、 肝炎 、 胆汁性肝硬化。 注意事项 检查前禁忌：因为需要抽取患者一定血液，所以患者需要接受空腹检查。 检查时要求：AMA常用于黄疸及肝病病