BCRABL阳性急性髓系白血病病例分析
急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia,AML)是一类在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性、克隆性的造血干细胞疾病,通常是由多种致病因素共同作用的结果,细胞和分子遗传学异常是其致病基础。BCR-ABL融合基因是由t(9;22)(q34;q11)产生,常见于超过90%的慢性髓性白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)患者,20%~35%的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)及2%~5%的儿童B-ALL患者亦可检测到该融合基因,称为Ph+B-ALL。AML伴BCR-ABL较少见,占AML患者的0.5%~3.0%〔1〕。近期我们确诊1例BCR-ABL阳性AML,现报告如下并复习相关文献,以期对该类疾病有更深刻的认识,从而提高治疗效果。 1病例资料 患者,男,64岁,因“头晕、恶心1个月余”住院。患者2020年2月出现头晕、恶心,当时无呕吐、头痛、发热、腹痛、腹泻等不适,渐影......阅读全文
JCI:科学家揭示靶向治疗急性髓系白血病为何遇阻
对于很多类型的癌症来说,靶向治疗仍然无法带来显著的临床获益,急性髓系白血病(AML)就是一个很好的例子,部分原因在于癌细胞会产生药物抵抗以及存在分子异质性。在AML细胞内有几个基因经常发生突变、重排或失调,大约四分之一的AML病人中存在FLT3基因的内部串联重复突变(ITD)。这些携带突变的AM
Cancer-Cell:乳腺癌药物亦可治疗急性髓系白血病(AML)
近日,蒙特利尔大学免疫学和癌症研究所(IRIC)领导的一项研究则恰恰利用了WGS(全基因组测序)向我们展示了抗白血病药物--Mubritinib作用的分子过程,他们发现,Mubritinib(一种调节细胞代谢的蛋白激酶抑制剂,最初是为治疗乳腺癌而开发)通过阻止肿瘤细胞的氧化磷酸化(OXPHOS)
基石药业递交复发/难治性急性髓系白血病新药上市申请
基石药业宣布,已通过第三方向台湾“卫生福利部”食品药物管理署(TFDA)提交首款用于成人复发/难治性急性髓系白血病(AML)新药 --TIBSOVO(ivosidenib)的上市申请。这也是基石药业自2015年创立以来第一个新药上市申请。TIBSOVO 是同类首创的强效、高选择性口服突变型异柠
继发性椎管内髓系肉瘤MRI表现病例分析
病例男,54岁,3月前因胸骨及双下肢骨痛,血常规提示白细胞明显升高,行骨髓细胞学检查示急性粒细胞白血病部分分化型(M2b),后于我院行联合化疗。2月前无明显诱因出现右下肢放射性疼痛,伴下肢麻木感。 MRI平扫示:L5~S1水平右侧椎管内硬膜外梭形T1WI(图1)、T2WI(图2~4)等信号肿块,肿块
同侧腮腺及颅内髓系肉瘤病例分析
髓系肉瘤是一种少见的由原始粒细胞或幼稚粒细胞组成的髓细胞在骨髓外增生和浸润形成的肿瘤占位性病变,也称绿色瘤,该肿瘤最常侵犯的部位为软组织(腮腺)、骨质、皮肤、淋巴结、胃肠道、中枢神经系统(颅内)、眼等。本文复习相关文献,并结合本例颅内、颅外并发髓系肉瘤的临床特点及影像特征,对其诊治要点进行总结,以进
合肥研究院研发出新型慢性髓细胞性白血病激酶抑制剂
近日,中国科学院合肥物质科学研究院强磁场科学中心研究员刘青松课题组、刘静课题组针对慢性髓细胞性白血病研制出一种新型的具有自主知识产权的BCR-ABL小分子靶向抑制剂CHMFL-074。该研究成果以Discovery and Characterization of a Novel Potent T
关于甲磺酸伊马替尼胶囊的药理毒理介绍
作用机制/药效学特性 伊马替尼在体内外均可在细胞水平上抑制Bcr-Abl酪氨酸激酶,能选择性抑制Bcr-Abl阳性细胞系细胞、费城染色体阳性(Ph+)的慢性髓性白血病(CML)和急性淋巴细胞白血病病人的新鲜细胞的增殖和诱导其凋亡。 此外伊马替尼还可抑制血小板衍化生长因子(PDGF)受体、干细
低副作用乳腺癌药物有望用于急性髓系白血病的治疗
近日,英国纽卡斯尔大学的研究人员在Cancer Cell发表了题为“The Oncogenic Transcription Factor RUNX1/ETO Corrupts Cell Cycle Regulation to Drive Leukemic Transformation”的文章,
低副作用乳腺癌药物有望用于急性髓系白血病的治疗
近日,英国纽卡斯尔大学的研究人员在Cancer Cell发表了题为“The Oncogenic Transcription Factor RUNX1/ETO Corrupts Cell Cycle Regulation to Drive Leukemic Transformation”的文章,通
发现SMARCA5蛋白促进急性髓系白血病发生发展的机制
5月21日,中国科学院上海营养与健康研究所王兰研究组在《发育细胞》(Developmental Cell)上在线发表了题为SMARCA5 reprograms AKR1B1-mediated fructose metabolism to control leukemogenesis的研究论文。
小儿急性巨核细胞白血病病例分析
急性巨核细胞白血病( AMKL) 是急性髓系白血 病的一种亚型,约占 AML 的 3% ~ 5%[1]。AMKL 是 以骨髓原始巨核细胞恶性增殖为特点的一类血液肿 瘤,临床罕见,易造成误诊和漏诊,预后一般较差[2]。 现对本院收治的 1 例 AMKL 进行分析,以期提高对本 病的认识。1 资
急性髓细胞白血病的鉴别诊断
需和AML鉴别的有下列疾病: 1.急性淋巴细胞白血病(ALL) 临床上二者相似仅症状和体征的频度和程度上有所差异如浸润表现ALL更为常见及显著形态学检查可区分大部分AML和ALL困难者加做细胞化学检测绝大多数病例可确诊少数病例需行免疫表型检测鉴别仅极少数病例还需进一步经细胞遗传学(或)和分子生
小儿急性髓样白血病的检查
血象 贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%)半数AML患者白细胞数增高,多在10109/L~100109/L之间,20%的病例甚至100109/L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数4.0109/L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞
诊断急性髓细胞白血病的简介
根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q21)时,即使原始
怎样预防小儿急性髓样白血病
1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,从事放射线工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。 2.大
关于急性髓细胞白血病的简介
急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在
简述急性髓性白血病治疗措施
急性髓性白血病的治疗常采用联合序贯化疗,即获得初始缓解(诱导治疗) 后进行缓解后治疗(巩固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和有无血液学疾病史,缓解后的巩固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感,可尝试放射治疗。由于化疗以及放疗对人体均会造成一定程度的伤害,在急性髓性白
急性髓细胞白血病的发病机制
1.染色体异常 AML的染色体异常,像急性淋巴细胞白血病一样,可分为2大类:①染色体结构异常,如染色体结构中某一部分缺失(del)、重复(dup)、倒位(inv),或两个染色体中的某一结构(基因)断裂,相互易位(t),形成融合基因;②染色体数量的改变,如某一染色体的长臂或短臂缺失(-p,-q),
小儿急性髓性白血病的染色体核型分析
79%~85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现,其余伴有附加异常。采用高分辨技术,核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主,高达39种之多。为疾病危险分层和选择治疗方案提供依据。
研究发现强效抗急性髓系白血病的ALKBH5共价抑制剂
近期,中国科学院上海药物研究所柳红团队和杨财广团队,在ALKBH5小分子抑制剂发现方面取得进展。该团队发现了靶向ALKBH5 Cys200的共价抑制剂,开展了体外和体内抗肿瘤活性研究并通过化学生物学手段进行靶标验证,阐明了ALKBH5共价抑制剂发挥抗急性髓系白血病作用机制。该研究通过靶向ALKBH5
急性髓系白血病新药进展-患者有望迎来首个IDH1抑制剂
急性髓系白血病是成人白血病中最常见的类型,该疾病进展迅速,以内被称为中老年人的“噩梦”,面临着急迫的临床需求,尤其是IDH1易感突变的R/R AML患者,一直缺乏有效的治疗方案,这一“窘状”有望打破。 8月3日,基石药业同类首创靶向药艾伏尼布(ivosidenib)在中国的注册研究CS3010
显著改善总生存期-急性髓系白血病新药达3期终点
今日,百时美施贵宝(Bristol-Myers Squibb,BMS)公司在第61届美国血液学会(ASH)年会上宣布,其CC-486作为维持疗法,在治疗急性髓系白血病(AML)患者的3期关键性试验QUAZAR AML-001中,与安慰剂相比,使患者的总生存期(OS)和无复发生存期(RFS)达到统
中国人群首个急性髓系白血病组学全景数据库问世
中国科学院上海药物研究所研究员李佳团队、谭敏佳团队、周宇波团队及海军军医大学第一附属医院血液内科主任医师杨建民团队,对101名中国急性髓系白血病(AML)患者来源的样本进行了全面的多组学分析,提供了中国人群的首个基因组、转录组、蛋白质组、磷酸化蛋白质组与体外药敏数据的AML组学全景数据库,并整合
一例疑似急性白血病病例分析
患者女,67岁,出现白细胞增多(白细胞,65.5×109/L),循环原始细胞82%,细胞大,核不规则,如花瓣样核(图A-B)。骨髓活检显示散在的中到大型母细胞样肿瘤细胞,有丝分裂和细胞凋亡频繁(图C),PAX5、CD20、MYC、BCL6和细胞周期蛋白D1(图D)均阳性表达,CD5阴性表达,Ki67
急性髓细胞性白血病病因有新解
复旦大学生物医学研究院研究员徐彦辉课题组经4年多研究,首次成功解析了哺乳动物骨髓造血关键蛋白TET2的三维结构。该成果对研究多种疾病的发病机制,尤其对血液肿瘤(如髓系白血病)治疗性药物开发有重大意义。相关论文日前在线发表在国际学术期刊《细胞》杂志上。 哺乳动物TET蛋白家族有3个成员,即T
美研发出急性髓细胞白血病新药
新华社华盛顿4月11日电 美国《科学·转化医学》杂志11日发表的研究显示,一种小蛋白质药物有望用于治疗急性髓细胞白血病,目前已在美国进入临床试验阶段。 此前已有研究显示,如果MDMX和MDM2两种基因过度表达,就会抑制抗癌基因p53的活性,从而导致某些癌症。但此前医学界研究的抗癌药物还局限
小儿急性髓样白血病的诊断鉴别
诊断 根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。 1.AML的ML-M77个亚型诊断 1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展,对20世纪80年代的建议做了若干修改,将AML分为ML-M77个亚型: (1)急性粒细胞白血病未分化型(ML):骨髓中原粒细
急性髓细胞白血病的发病原因
1.化学物质 长期密切接触有机溶剂者,发生AML的危险升高,中国一组流行病学调查显示,生产苯工厂的职工发生白血病的危险是普通人群的5~6倍,自接触至发病,即潜伏期,平均为11.4年。连续吸入高浓度苯的实验小鼠,80天后11%的雌鼠及19%的雄鼠发生AML。 吸烟者患白血病的危险是普通人群的2~
急性髓细胞白血病的并发症
1.感染 发热是急性白血病的最常见并发症,约半数以上的患者以发热起病,当体温>38.5℃是常常由感染引起的,其热型不一且热度不等发热的原因是主要细菌和骨骼疼痛 2.出血 急性白血病的整个过程中几乎所有的患者都会有不同程度的出血40%~70%患者起病时就有出血在未并发DIC时出血发生率67%~7
小儿急性髓样白血病的发病机制
1.有关白血病发病机制的研究甚多,包括对分子遗传改变、预后因素、分子流行病学及药物遗传学等方面的研究。推测有两种可能,即获得性遗传损伤可激活细胞的初始致癌基因或灭活肿瘤抑制基因(抗癌基因),二者均可导致肿瘤监控能力丢失,使白血病细胞失控性增殖。这些遗传学上的改变可以为点突变、基因扩增、基因缺失或