皮肤巨球蛋白病和Buschke硬肿病病例分析
血清单克隆免疫球蛋白的存在可导致一些并发症,这些并发症是由于免疫球蛋白在体内循环和/或其沉积在如肾脏、外周神经系统和皮肤等组织所引起的。其他特殊的皮肤表现是罕见的。它们被称为具有临床意义的单克隆性丙种球蛋白病(MGCS)。我们报告一位循环性IgM患者,相继出现两种不寻常的皮肤学表现:皮肤巨球蛋白病(CM)和布希克硬化性水肿(SB)。 2013年,一名56岁男子被诊断为IgM单克隆丙种球蛋白病,无特殊性临床表现,无需治疗。2016年2月,他出现丘疹,脚底覆盖一层厚厚的角化过度层(图1)。其中一个丘疹的活检显示真皮中有丰富(PAS)(+)粉红色无定形沉积物。刚果红染色(-)。免疫组化分析显示IgM重链和lambda轻链沉积。这些发现与CM的典型表现一致(图2)。2016年11月,颈部及背部出现皮肤增厚和色素沉着(图1)。组织病理学和直接免疫荧光显示结果与SB一致(图2)。患者出现贫血。骨髓活检显示细胞数量减少,淋巴细胞浆细......阅读全文
皮肤巨球蛋白病和Buschke硬肿病病例分析
血清单克隆免疫球蛋白的存在可导致一些并发症,这些并发症是由于免疫球蛋白在体内循环和/或其沉积在如肾脏、外周神经系统和皮肤等组织所引起的。其他特殊的皮肤表现是罕见的。它们被称为具有临床意义的单克隆性丙种球蛋白病(MGCS)。我们报告一位循环性IgM患者,相继出现两种不寻常的皮肤学表现:皮肤巨球蛋白病(
一例成人硬肿病病例分析
患者男,45 岁。 主诉:颈后肿块 1 年。 现病史:患者 1 年前无明显诱因颈后出现 1 个红色肿块,肿块表面光滑,无瘙痒,自觉饮酒后轻度刺痛,逐渐 累及背部,病程中无发热,无吞咽困难及关节痛等,未诊治,于 2016 年 3 月 22 日来我院就诊。 既往史:高血压病史 3 年,否认糖尿病病史。7
一例糖尿病性硬肿症病例分析
患者,女,66岁。长期糖尿病">2型糖尿病控制不佳(HbA1c,15.1%),患者背部皮肤表现硬化、弥漫性红斑、木状增厚,并伴有轻度凹陷(如图)。此症状已经持续三年,患者否认雷诺现象、关节痛、吞咽困难或皮疹病史。患者抗核抗体滴度阳性(1:640)。其他自身抗体(Sjögren 抗体、抗Smith抗体
一例2型糖尿病并发环状肉芽肿及硬肿病病例分析
环状肉芽肿(GA)是一种非感染性肉芽肿,呈慢性良性过程,通常具有自限性。皮损好发于四肢远端伸侧和头、面、颈部。有研究发现,12%的 GA 患者和糖尿病相关,且糖尿病患者更易表现为慢性、复发性GA。也有研究发现,GA和2型糖尿病无关。硬肿病的特征性改变为皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬,发病机制尚不清楚。
成人硬肿病的诊断
根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。
成人硬肿病的介绍
成人硬肿病,又称Buschke硬肿病,是因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮肤肿胀和硬化的一种结缔组织疾病。表现为突然发生的始于面颈、背部的对称性、弥漫性的皮下组织僵硬和硬化,根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。目前无特效疗法。大部分患者经过数年可自行缓解,部分迁延不愈。
成人硬肿病的治疗
无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电离子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法、静脉输注大剂量青霉素、大剂量糖皮质激素、环孢素、前列腺素E1、小剂量甲氨蝶呤等。
成人硬肿病的病因
病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染。本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。
成人硬肿病的检查
1.实验室检查 为非特异性,可有血沉中度增快、血清蛋白轻度异常和副蛋白血症,主要是IgG型;部分患者抗“O”增高;少数患者有高脂蛋白血症。 2.组织病理检查 表皮和附属器基本正常,真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。病变向深部发展,皮下组
皮肤垢着病病例分析
患者男,20 岁。左侧额部黄褐色油腻性结痂 6 个 月。6 个月前左侧额部发际线内出现少许黄色油腻性 斑块,伴轻微瘙痒,自行抓破后遗留红色糜烂面,因洗 头时疼痛,未正常清洗患处,后皮损范围逐渐增大增 多,颜色加深并融合形成黄褐色污垢样厚痂。患病以来 未行任何治疗,厚痂形成后出现精神紧张,于 2017
成人硬肿病的鉴别诊断
本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。
皮肤RosaiDorfman病病例分析
1 临床资料 患者女, 44 岁。面部、右下肢出现红斑、结节 1 个月。患者自诉发病前 1 个月无明显诱因面部、右 下肢出现红斑、结节,无瘙痒、疼痛感,就诊于当地医 院,诊断为“寒冷性脂膜炎”,给予肝素钠乳膏外用, 用药后皮疹未见明显好转来本院诊治。皮肤科情 况: 面部可见密集片状大小的暗红斑,
成人硬肿病的临床表现
根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。一型发病前有急性感染史,起病快,皮损常于数月后消退;二型无感染史,起病隐匿,病情缓慢进展;三型又称糖尿病性硬肿病,患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中,大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很
原发性皮肤隐球菌病病例分析
临床资料患者,男,49 岁,广东河源市人,农民。因右腋窝肿块、进行性加重 8 个月,于 2013 年 11 月 26 日就诊。8 个月前,无明显诱因患者右腋窝出现一个 黄豆大结节,结节逐渐扩大,无明显自觉症状。2 个 月前右腋窝结节发展至鸡蛋大小,且额部及胸前出现 9 个米粒至黄豆大小丘
成人硬肿病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落,雷诺氏现象常见。 治疗 无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电离子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法、静脉输注大剂量青霉素、
成人硬肿病的诊断及鉴别诊断
诊断 根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。 鉴别诊断 本病主要需与硬皮病相鉴别,硬皮病起病缓慢,变硬的皮肤不起皱,初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、
病例分析:新生儿感染后硬肿
近日我院收治新生儿感染、新生儿局部硬肿患儿,患儿,男,19天,脐部分泌物13天,外**及肢体肿胀1天入院,患儿生后出现6天出现脐部脱落,伴有黄脓性分泌物,量少,伴渗血,无特殊气味及发热,无脓肿,无少吃、少动及意识障碍,当地诊所给予碘伏脐部护理,效果欠佳,1天前出现发热,热封39.8℃,伴外**。**
乳腺癌放疗后硬斑病病例分析
放疗后硬斑病是一种罕见的放疗后并发症,发生率为0.2%,多见于乳腺癌术后放疗的女性患者,放疗后1个月至32年均可发病。发生硬斑病的病因尚不明确,可能与免疫功能紊乱、血管功能障碍、胶原合成异常等有关。有文献报道单纯隆乳术后发生硬斑病,也有单纯放疗后引起硬斑病的报道,因此,放疗后硬斑病可能是手术创伤和放
鱼鳞病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料 患者男, 20 岁。全身多发鱼鳞状斑片,皮肤粗 糙、发红 1 年半。患者 1 年半前无明显诱因躯干皮 肤出现多发红斑及褐色鱼鳞样斑片,无明显瘙痒,不伴发热,未予治疗,皮损逐渐从躯干扩展至全身。发 病前 1 年患者从事汽车维修工作,否认家族中有类 似病史。体检: 一般情况可,右颈、双
异色病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料 患者男,24 岁,躯干、四肢皮疹 2 年。2 年前无 明显诱因患者躯干、四肢出现核桃至手掌大小红色 斑片,局部细碎鳞屑,自觉轻微瘙痒不适,患者未就 医,皮损面积逐渐扩大,局部出现色素沉着、色素减 退及毛细血管扩张,自觉瘙痒明显,无发热、畏寒等 不适,于当地医院就诊,诊断为“湿疹”,予
成人硬肿病的临床表现及检查
临床表现 根据发病前是否有感染或糖尿病,分为三型。一型发病前有急性感染史,起病快,皮损常于数月后消退;二型无感染史,起病隐匿,病情缓慢进展;三型又称糖尿病性硬肿病,患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中,大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性
成人硬肿病的病因及临床表现
病因 病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染。本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。 临床表现 根据发病前是否有感染或糖尿病
皮肤淋巴肉芽肿病的诊断
大多数霍奇金病通常起源于淋巴结,从淋巴结或经淋巴管逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤,皮肤损害呈丘疹或结节,伴发溃疡或不伴发,晚期病例可发生皮肤粟粒状播散,霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害,泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后,可因搔抓而发生继发性结节性痒疹和色素沉着
皮肤淋巴肉芽肿病的介绍
皮肤淋巴肉芽肿病大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病,同义名Hodgkin淋巴瘤,Hodgkin肉芽肿,Hodgkin副肉芽肿,Hodgkin肉瘤,恶性淋巴肉芽肿病。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸
一例深部硬斑病合并白癜风病例分析
临床资料患者,男,29岁。面部、躯干、右上肢周围可见白色斑片,边界清晰,形状不规则,背部左侧硬化性斑块2年余。患者2年前劳累后出现右手肿可见边界清晰的线状或鹅蛋大褐色凹陷,其周边可见肿胀,关节活动不利,后皮损逐渐泛发至躯干。先后于北京多家医院诊断为硬皮病、嗜酸性筋膜炎,曾予泼尼松等药物治疗,皮损未见
硬斑病样型基底细胞癌病例分析
临床资料患者,女,64 岁。因左下眼睑肿物 2 年,于 2017 年 4 月 17 日就诊。2 年前,无明显诱因患者左下眼睑出现一米粒大小类圆形丘疹,无不适;1 年前,曾于外院按瘢痕疙瘩治疗 (具体方法不详)后无改善,皮损仍缓慢长大。既往体健,局部无外伤史和长期日晒史。家族无类似病史者。系统查体:生
病例分析:足部红、肿、热,是Charcot关节病吗?
一位46岁女性,因右脚红、肿、热10天就诊。该女性患有糖尿病且血糖控制不佳,右脚无疼痛感。患者先前无足部问题,其他关节也无相似症状及疼痛史。患者回忆无任何重大创伤史但两周前过马路时可能伤到过自己的脚(双脚如下图)。1 根据上述临床表现,您可能的诊断是?A.感染B.深静脉血栓(DVT)C.炎症/痛风性
环状肉芽肿并毛囊黏蛋白病病例分析
1临床资料 患者男,36 岁,左侧颈部环状斑块伴痒麻感 3 个月余。3 个月前患者无明显诱因左侧颈部出现环 状斑块,瘙痒麻木感,挤压后未见明显渗出物,发病 至今未曾消退,近期无增大。患者诉自发病以来无 其他不适,体重、饮食、睡眠、大小便情况无改变,既 往体健,无肿瘤病史,家族中未见类似疾
一例疏忽性皮肤病病例分析
患者女,18岁,因鼻部、双面颊对称性粗糙灰褐色结痂 性斑块2个月,于2016年12月7日来我院皮肤科就诊。患者 2个月前日光曝晒后面颊出现红斑,稍疼痛,自此患者洁面 时仅用少量清水稍加拍洗。约6 d后左侧面颊出现数个粟粒 大灰褐色丘疹,表面粗糙,成簇分布,无瘙痒或疼痛。此后皮 损逐渐增多、增
皮肤淋巴肉芽肿病的常见症状
患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大,伴乏力,食欲不振,消瘦,不规则低热,盗汗和瘙痒,晚期可累及任何器官,因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神经丛而引起咳嗽,呼吸困难,上腔静脉综合征,言语困难等症状,脾脏受累可引起腹部不适,消化不良,恶心,呕吐和因脾功能亢进所产生症状,累及骨骼