罕见侧脑室壁胆脂瘤病例分析
男性，21岁，因左侧肢体活动障15年，于2018年5月31日入院。患者6岁时发现右侧侧脑室壁占位病变，大小约2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。当时即出现左侧肢体功能障碍，左侧上下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，并在外院行头部伽玛刀治疗。7岁时复查，见右侧侧脑室壁占位病变无变化。 20岁时颅脑MRI检查发现颅内病变较前有所增大，约3.0 cm×2.9 cm×2.6 cm，左侧肢体肌力进一步下降至Ⅲ级，来院再次行伽玛刀治疗。本次入院前左侧肢体肌力进一步下降，双眼视力下降，左眼颞侧视野偏盲。 入院体格检查：神志清楚，额纹存在，双眼能完全闭合，口角无明显偏移。双眼视力4.8，左眼颞侧视野偏盲。左侧上肢肌力Ⅱ级，左手1~5指屈曲畸形，左下肢肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力及肌张力均正常，左侧肢体生理反射减弱，Babinski征阳性。术前颅脑MRI平扫及增强检查：右侧侧脑室壁巨大占位病变，向脑室内生长，见混杂稍长、等T1稍长、......阅读全文
罕见侧脑室壁胆脂瘤病例分析
男性，21岁，因左侧肢体活动障15年，于2018年5月31日入院。患者6岁时发现右侧侧脑室壁占位病变，大小约2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。当时即出现左侧肢体功能障碍，左侧上下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，并在外院行头部伽玛刀治疗。7岁时复查，见右侧侧脑室壁占位病变无变化。 20岁时颅脑MR
一例颞骨岩部胆脂瘤病例分析
病例简介患者，男，14岁，因“右耳流脓10余年，听力下降1年，口角歪斜2个月”于2012年10月7日入院。患者10余年前出现右耳少量流脓，较稀薄，当时未觉明显听力下降，家长自购“滴耳液”治疗后，流脓减轻，但症状反复发作。1年前患者自觉右耳流脓症状加重，且伴明显听力下降，偶有耳鸣，不伴发热、头痛及眩晕
中耳胆脂瘤的病因分析
根据病因的不同，可将胆脂瘤分为两类： 1.先天性胆脂瘤 先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层，这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位，但最常见于颞骨。 2.获得性胆脂瘤 获得性胆脂瘤的发病机理包括:上皮移行侵入，种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。 获得性胆脂瘤又可分为
胆脂瘤的分类
根据胆脂瘤分布的位置不同 可以分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。 颅内胆脂瘤是神经外科涉及的重要疾病之一。常用的分类包括： 桥脑小脑角表皮样囊肿：约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型（多以耳
胆脂瘤的简介
一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。 外耳道胆脂瘤病因不明
胆脂瘤的诊断
患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。 ⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。 ⑵头颅X线平片 基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨
右侧侧脑室节细胞胶质瘤病例分析
患者男，28岁，4个月前突然出现憋尿后意识丧失，2min后清醒；2个月前出现短暂性言语错乱，之后反复发作。查体：神志清，精神可。MRI：右侧侧脑室前角见类圆形不均匀等长T1等长T2信号，约21mm×29mm×33mm，右侧侧脑室前角稍扩大，透明隔稍向左侧偏移；增强扫描病变内见点片状强化（图1）。初步
中耳胆脂瘤的病因
1.先天性胆脂瘤 先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层，这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位，但最常见于颞骨。 2.获得性胆脂瘤 获得性胆脂瘤的发病机理包括: 上皮移行侵入，种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。 获得性胆脂瘤又可分为两类： （1）原发性获得性胆脂瘤（后
胆脂瘤的病理生理
肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、
胆脂瘤的鉴别诊断
表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。 位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑
中耳胆脂瘤的检查
1.查体 松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。 2.听力测试 一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。 3.颞骨CT检查 对于临床高度怀疑有胆脂瘤的患者行HRCT检查，可以精确显示胆脂瘤和骨的侵袭。HRCT可显示软组织结构的范
怎样预防中耳胆脂瘤？
应该早发现，早治疗。当患者出现听力下降、耳道流水、流脓后及时耳鼻咽喉头颈外科就诊，检查耳道、鼓膜及听力学检测，可疑胆脂瘤的患者予以颞骨CT检查进行明确。尤其是儿童中耳胆脂瘤，发展迅速，容易造成颅内外的并发症，甚至死亡。应手术去除病变，预防并发症的发生。
中耳胆脂瘤的诊治
一、概念非真性肿瘤，复层鳞状上皮在中耳腔生长堆积成团块。由胆脂瘤母组织（纤维组织）和胆脂瘤皮（脱落坏死上皮、角化物、胆固醇结晶）构成。对周围的骨质进行破坏（直接压迫和炎性物质），引起颅内外的并发症。 二、胆脂瘤的分型1.先天性2.后天性 （中耳胆脂瘤）后天性原发性胆脂瘤 后天性继发性胆脂瘤三
胆脂瘤的发病机制
颅外胆脂瘤的形成原因有多种解释： 负压内陷学说 咽鼓管功能障碍及复发性中耳炎导致鼓室负压，鼓膜松弛部或紧张部后上内陷，外耳道上皮因炎症反复刺激移行功能丧失，脱落的角化上皮堆积在内陷袋中，形成胆脂瘤。 上皮侵入学说 坏死性中耳炎可造成鼓膜边缘性穿孔及鼓室粘骨膜坏死，鼓膜及外耳道的上皮组织可
RamsayHunt综合征误诊为耳胆脂瘤病例报告
Ramsay Hunt综合征（RHS）是以疱疹">带状疱疹相关的外周神经麻痹和神经功能障碍为特征，Malin等提出以外耳部带状疱疹，伴随外周面神经瘫，颅神经损伤和颈部皮区感觉障碍做为诊断标准，详细诊断标准见表1。 表1 Malin的RHS的诊断标准 而Robillard等人提出以耳痛、外周面神经瘫和
颅骨胆脂瘤术后并发硬膜下血肿病例报告
胆脂瘤即表皮样囊肿，多见于桥小脑角区，较少起源于颅骨；其术后并发硬膜下血肿者鲜有报道。常熟市第二人民医院近期收治1例右额颞部颅骨胆脂瘤患者。行手术切除肿瘤后，术中硬脑膜完整，并发硬膜下血肿；经颅骨钻孔血肿清除术治疗恢复正常。现对患者的临床资料进行总结分析，并复习相关文献；以探讨颅骨胆脂瘤术后并发硬膜
中耳胆脂瘤并发真菌性外耳道炎及外耳湿疹病例分析
1 病历摘要患者男， 35 岁， 因左外耳反复斑疹伴瘙痒 3 个月余， 于 2018 年 3 月 23 日来中国人民解放军 63600 部队医 院皮肤科门诊就诊。患者 3 个月前游泳后出现左侧外耳 道及耳前区皮肤瘙痒不适， 于掏耳及搔抓后症状加重， 时 伴左侧外耳道少量黄白色脓液流出，耳前区皮肤多形
胆脂瘤的发病原因
总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。 而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为
中耳胆脂瘤的预后介绍
积极手术治疗，多可获得治愈，干耳、保存或提高听力。少数复发的患者，可以选择二次手术。伴有并发症的患者，面瘫的患者手术去除病变，面神经减压之后，可望恢复；侵犯耳蜗全聋的患者，难以恢复听力；病变导致颅内的并发症，如颅内脓肿，脑疝，乙状窦血栓性静脉炎多为重症，预后不佳，甚至死亡。
胆脂瘤的临床表现
一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌
中耳胆脂瘤的基本介绍
中耳乳突胆脂瘤是产生角蛋白的鳞状上皮异常积聚，常发生在中鼓室，上鼓室，乳突或岩尖。由于胆脂瘤型中耳炎呈现对中耳听力结构和相邻颅骨的进行性破坏，多引起严重不良后果，因为胆脂瘤不仅仅会损害听力，侵袭破坏日趋严重，最终可能导致面神经病变面瘫、前庭病变眩晕、颅内感染、脑脓肿等危害极大的并发症，所以，一经
中耳胆脂瘤的鉴别诊断
1.肉芽型（骨疡型）中耳炎 骨质破坏不明显，范围小，少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状，弥散分布，增强扫描可有强化。但早期无骨质破坏的胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。 2.单纯型中耳炎 单纯型化脓性中耳炎常见，较易区别。多见于气化型乳突，为鼓室窦、腔、乳突气房内黏膜增厚，
胆脂瘤的诊断与治疗
胆脂瘤是指中耳或乳突中的角化，脱落的上皮细胞**。胆脂瘤不含胆固醇或脂质，不适肿瘤的组织学类型。胆脂瘤可以作为主要病变发生，或者可以继发于鼓膜穿孔或手术。原发性获得性胆脂瘤最常见于咽鼓管功能障碍。长时间中耳负压引起鼓膜向内侧缩回。收缩袋被困在鼓膜后面，引起炎症改变。这个上皮衬里的口袋积聚角质化的鳞状
右侧侧脑室三角区神经鞘瘤病例分析
患者女，29岁，间断性头晕8个月余，休息后可缓解，伴双眼视物模糊，无发热、恶心、呕吐，头痛等，近三天头晕症状加重，休息后不能缓解，遂来本院就诊，神经系统专科查体：神志清，GCS评分15分，查体合作，自动体位，言语清晰，记忆力、理解力、定向力检查未见异常。自诉嗅觉无异常。双眼视力视野正常，双眼裂等大，
胸壁纤维血管脂肪瘤病例分析
患者男性，因双眼视物模糊、重影、视力下降3+月，怀疑胸腺瘤入院.胸部CT提示前纵膈胸腺区域见最大径约2.5 cm软组织结节影，边缘光滑，与周围脂肪组织分界清，增强扫描轻度强化，考虑胸腺瘤可能性大；左前胸壁胸骨旁见最大径约2.5 cm结节影，与前胸壁肌层粘连分界不清，可见一支小血管位于结节影边
右额叶巨大胆脂瘤病例分析
1.病例资料 患者，男，23岁，因发作性晕厥伴四肢抽搐半个月入院。入院后体格检查未发现神经系统阳性体征。头颅MRI示右额叶巨大占位，大小约5 cm×6 cm×7 cm，T1加权像呈混杂低信号（图1A），增强后轻度强化（图1B）；T2加权像呈混杂高信号（图1C）。 图1 右侧额叶巨大胆脂瘤手术前后
外耳道胆脂瘤的简介
外耳道胆脂瘤（external auditory canal cholesteatoma, EACC）是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤，故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮（包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层），囊的外层
胆脂瘤中耳炎的特点
耳长期持续流脓，有特殊恶臭，鼓膜松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。 一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。CT检查可以确定病变范围，并指导手术。
中耳胆脂瘤的临床表现
临床上以耳内长期流脓，鼓膜穿孔及听力下降为特点。患者病史长，耳道长期持续或间断流脓，有特殊恶臭。
中耳胆脂瘤的检查及诊断
检查 1.查体 松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。 2.听力测试 一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。 3.颞骨CT检查 对于临床高度怀疑有胆脂瘤的患者行HRCT检查，可以精确显示胆脂瘤和骨的侵袭。HRCT可显示软组织