皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断
皮肤粘膜色素斑：皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征，是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉)，外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。 皮肤色素沉着呈青铜色：失盐性肾炎有典型的临床表现，多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色等，失盐性肾炎又称Thorn综合征，目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。 皮肤色素加深：皮肤的颜色有表皮内的黑素(褐色)、胡萝卜素(黄色)，真皮毛细血管中氧化血红蛋白(红色)和静脉中还原血红蛋白(蓝色)含量所决定，其中以黑素最为重要。皮肤颜色的深浅除种族和个体差异外，正常人在暴露部位、皱襞及受摩擦部位常有生理性色素加深；故判断皮肤颜色的改变，应与病人过去和患病部位周围的皮肤进行比较，不应单从颜色的深浅来判断。 本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人......阅读全文
皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断
皮肤粘膜色素斑：皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征，是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉)，外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。 皮肤色素沉着呈青铜色：失盐性肾炎有典型的临床
皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断
检查 本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染
皮肤含铁血黄素沉着的检查
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
怎样缓解皮肤含铁血黄素沉着
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg?d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。 病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可
皮肤含铁血黄素沉着的病因是什么
未明。本病的基础是肺毛细血管障碍，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；少数病例
皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查
原因 未明。本病的基础是肺毛细血管障碍，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。 鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应
特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查
X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断
1、诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。 2、鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断介绍
诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。 鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。 治疗 仔细寻找可
肺含铁血黄素沉着症的介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
肺含铁血黄素沉着症的治疗
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
特发性肺含铁血黄素沉着的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症：症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白，患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感，可有中度发热。若出血停止，在数月或数周内症状消失。 病理：肺脏重量增加，切面
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理及诊断检查
病理生理 由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断
检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有： 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支气管灌洗液）或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 （2）急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 （3）血清抗GBM抗体阳性。
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、 心肌炎 ，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
治疗肺含铁血黄素沉着症的相关介绍
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍
一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二、X线检查
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理
由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型