免疫学实验血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）介绍
血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）介绍： 血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）正常值： a)火箭电泳法： 94.09％±32.46％； b)酶联免疫吸附法：1.02±0.56U／ml。 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）临床意义： 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。 升高见于剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后及周围血管病变等。 减少见于血管性血友病，是诊断和分型的重要依据。 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）注意事项： 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食 物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天 的晚八时以后，应禁食，以免影响第二天空腹血糖等指标的检测。 3、抽......阅读全文
血管性血友病因子的基本介绍
血管性血友病因子，英文名称von Willebrand Factor, vWF，是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。 vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞
凝血检查结果大相径庭，却是同一类病？
Case 1 患儿男，2岁，无明显出现表现及出血史，因听力障碍就诊； Case 2 患儿女，8岁，皮肤多发瘀斑就诊； 凝血相关检查： 指标 Case 1 Case 2 参考区间 PLT计数
基因突变致蛋白质合成异常分析（六）
目前已知的DMD基因突变主要为缺失型，约占病例的50%-60%；重复(duplication)次之，约占6%，有两个缺失热区：即5’端的第4-21外显子（占缺失的20%)；另一为第45-52外显子（占54%-60%)。内含子44约160-180kb，断裂频率最高，缺失导致移码突变者，多数会引起
关于血管性血友病因子的作用介绍
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
血液的化学检验项目碳血管性假性血友病因子抗原测定
血管性假性血友病因子抗原测定介绍： 血管性假性血友病因子抗原测定是对血管性假性血友病因子抗原浓度进行测定是否存在，血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。血管性假性血友病因子抗原测定正常值： (1) Laurell免疫火
血液的化学检验项目碳血管性假性血友病因子抗原测定
血管性假性血友病因子抗原测定介绍： 血管性假性血友病因子抗原测定是对血管性假性血友病因子抗原浓度进行测定是否存在，血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。血管性假性血友病因子抗原测定正常值： (1) Laurell免疫火
血管性血友病的疾病诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
血管性血友病的诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
人血管假血友病因子－(vWF)酶联免疫分析
人血管假血友病因子 (vWF)酶联免疫分析（ELISA）试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中血管假血友病因子 (vWF)的含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人血管假血友病因子(vWF)水平。用纯化的人vWF抗体包被微
血友病甲的鉴别诊断介绍
1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在不同的患者中可能有较大的差异。在vWD的患者中，FVⅢ的合
血浆凝血因子的检测
凝血因子的检测现在可以实现的有血浆纤维蛋白原（FIB）含量测定、血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ的促凝活性测定、血浆因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ的促凝活性测定、血浆因子ⅩⅢ定性试验和血浆因子ⅩⅢ亚基抗原测定。 1.血浆纤维蛋白原（FIB）含量测定 （1）原理：FIB检测有凝血酶凝固法（Clauss法）
凝血因子的检测
凝血因子的检测现在可以实现的有血浆纤维蛋白原（FIB）含量测定、血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ的促凝活性测定、血浆因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ的促凝活性测定、血浆因子ⅩⅢ定性试验和血浆因子ⅩⅢ亚基抗原测定。 1.血浆纤维蛋白原（FIB）含量测定 （1）原理：FIB检测有凝血酶凝固法（Clauss法）、比浊法（
一例患儿血小板明显减少病例分析
患者男，3岁，2B型血管性血友病（VWD）家族史。血细胞分析显示明显的血小板减少（血小板计数，7 × 109/L），外周血检测结果如图（图A-B，Wright Giemsa染色）。红细胞和白细胞的形态学无显著异常。根据病理涂片及患者表现，您认为该患者最可能的诊断是什么？根据家族史和外周血检查结果，初
关于血栓与止血试验的实验室检查介绍
1.血管壁与内皮细胞的检查 出血时间测定、毛细血管脆性试验、血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）检测、6-酮-前列腺素F1α测定以及血浆凝血酶调节蛋白活性检测。 2.血小板的功能和抗体检查 血小板黏附试验、血小板聚集试验、P-选择素测定、血小板抗体检测。 3.凝血系统检测 活化部分凝血
血管性血友病因子检测的原理
①vWF抗原测定：可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测：在瑞斯托霉素存在的条件下，vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子，用缓冲
因子Ⅷ相关抗原测定的临床意义是什么
近来研究表明，因子Ⅷ是一个分子量为100～200万的大分子糖蛋白，由3种成分组成，即Ⅷ：c、ⅧR：Ag、及ⅧR：WF、Ⅷ：c位于X染色体上，血友病甲即缺乏这一成分，Ⅷ：c是促凝成分，它可以纠正血友病甲的凝血异常；ⅧR：Ag抗原部分，ⅧR：WF为VW因子。目前认为正常人因子Ⅷ是一种抗血友病因子（A
关于醋酸去氨加压素鼻喷雾剂的药理毒理介绍
本药为去氨加压素的醋酸盐，是血管升压素的衍生物。去氨加压素具有较强的抗利尿作用及较弱的加压作用，其抗利尿作用/加压作用比是加压素的2000至3000倍，作用维持时间也较加压素长(可达6-24小时)，对神经垂体功能不足引起的中枢性尿崩症具有良好的抑制作用，可减少尿量，提高尿渗透压，降低血浆渗透压。
简述醋酸去氨加压素注射液的药理毒理
１、醋酸去氨加压素注射液含去氨加压素，与天然激素精氨酸加压素的结构类似。它与精氨酸加压素的区别，主要是对半胱氨酸作脱氨基处理和以D-精氨酸取代L-精氨酸。这些结构改变后，使临床剂量的去氨加压素的作用时间延长，而不产生加压的副作用。 ２、按每公斤体重0.3微克静脉注射醋酸去氨加压素， 使血浆中凝
简述醋酸去氨加压素滴鼻液的药理毒理
醋酸去氨加压素滴鼻液为去氨加压素的醋酸盐，是血管升压素的衍生物。去氨加压素具有较强的抗利尿作用及较弱的加压作用，其抗利尿作用/加压作用比是加压素的2000至3000倍，作用维持时间也较加压素长(可达6-24小时)，对神经垂体功能不足引起的中枢性尿崩症具有良好的抑制作用，可减少尿量，提高尿渗透压，
医学“侦查兵”的秘密（9）
近年来，检验医学发展迅速。为了方便体外诊断产业界的同仁们了解和掌握日常检验的中英文名称、正常值参考范围和简要临床意义，我会将每天编辑推送3条相关讯息，以飨读者。 1、血管性血友病因子含量测定 中文名称：血管性血友病因子含量测定 英文名称及缩写：von Willebran
血管性血友病因子含量测定正常参考值及临床意义
中文名称：血管性血友病因子含量测定 英文名称及缩写：von Willebrand Factor （vWF） 正常参考值：60—150% 临床意义： A.vWF含量增高：见于心脑血管疾病、肾脏疾病和肺部疾病等。 B.vWF含量减低：见于血管性血友病（vWF），是vWF诊断的重要指标
【血友病】检查及鉴别诊断
检查1.一般项目血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间（APTT，当Ⅷ、Ⅸ的活性3
简述血管性血友病的临床表现
（一）临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度随年龄增长逐渐减轻。 本病最有意义的诊断依据为：出血时间延
第八因子的主要特性
普通因子因子 I， 纤维蛋白原因子 II,凝血素因子 III,凝血酶原酶因子 IV，钙（Ca2+) 因子因子 V，促凝血球蛋白原，易变因子因子 VII，转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子 VIII，抗血友病球蛋白A (AHG A)，抗血友病因子A （AHFA），血小板辅助因子
免疫学实验阿米巴原虫抗原介绍
阿米巴原虫抗原介绍： 指检测人体肠道中的溶组织内阿米巴致病后血液中的原虫抗原。 阿米巴原虫抗原正常值： 酶联免疫吸附试验、间接免疫荧光法、直接免疫荧光法：阴性。 阿米巴原虫抗原临床意义： 阿米巴病最可靠的诊断依据是：粪便直接涂片显微镜检查有溶组织内阿米巴原虫(滋养体
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。
如何诊断小儿血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系
简述醋酸去氨加压素的药理作用
醋酸去氨加压素为天然精氨盐加压素的结构类似物，系对天然激素的化学结构进行两处改动而得，即1-半胱氨酸脱去氨基和以8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸。静脉或皮下给予醋酸去氨加压素0.3ug/kg体重，可使血浆中凝血因子vIII（VIII：C）的活力增加2-4倍；也使Von Willebrand因子抗
免疫学实验B因子介绍
B因子介绍： B因子为C3激活剂前体，是补体旁路活化途径中的一个重要因子，主要由肝脏和巨噬细胞合成。它是参与补体旁路活化的重要成分，参与机体防御，在组织和细胞损伤和炎症过程中均起重要作用。 B因子正常值： 0.10-0.40g/L。 B因子临床意义： 增高见于恶性肿