如何诊断小儿血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系统增生性疾病、获得性单株γ球蛋白及其他免疫失调性疾病，无出血家族史。患者血中产生了中和vWF活性的抗体并有出血倾向，vWF的Ristocetin辅因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低，出血时间延长。常有原发病的症状。 3.血友病甲 为X-连锁隐性遗传，以肌肉关节出血为主，出血时间正常，凝血时间多延长。因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常。与vWD的鉴别需依靠实验室检查。 4.巨血小板综合征 因血小板膜GPIb缺乏，血小板减少伴外周血涂片血小板巨大为其特点，vWF∶As正常，出血时间延长。......阅读全文
如何诊断小儿血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系
小儿血管性血友病的简介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
简述小儿血管性血友病的临床症状
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命。反复出血患儿易导致缺铁性贫血。出血倾
关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部
小儿血管性血友病的预防和护理介绍
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。 预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和
关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ
血管性血友病的疾病诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血
如何诊断小儿癫痫？
小儿癫痫类型多，有与成人癫痫不同的特点。患儿对病情表达能力差，给诊断带来一定困难。为了对患儿做出正确诊断，对以下资料进行综合分析。 1、详细了解病史 （1）病因及首次发作的年龄，不同年龄病因不同，癫痫的类型各异 （2）既往史了解有无产伤，中枢神经系统感染史、外伤史、中毒史及家族史 （3）