血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。vWD是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。......阅读全文
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。
血管性假血友病概述
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，
概述获得性血管性血友病的发病机制
一、发生的主要机制 1、自身抗体的产生 外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型，即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合，从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位，从而影响血小板的聚集。曾有报道
概述获得性血管性血友病的治疗现状
首先应该治疗基础疾病，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击
血管性血友病的诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
小儿血管性血友病的简介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
血管性假血友病简介
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
血管性血友病因子检测的原理
①vWF抗原测定：可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测：在瑞斯托霉素存在的条件下，vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子，用缓冲
血管性血友病的临床分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。 表vWD的分型 类型和特点 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性假血友病的鉴别诊断
诊断依据 （一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 （二）临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 （三）实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术
血管性血友病因子的基本介绍
血管性血友病因子，英文名称von Willebrand Factor, vWF，是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。 vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术
血管性血友病的疾病诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
血管性血友病的临床分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。 表vWD的分型 类型和特点 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性血友病实验诊断的简介
血管性血友病实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血管性血友病，包括出血时间、血小板计数检查及凝血因子Ⅷ活性试验、血管性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子测定、血管性血友病因子多聚体分析等。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因的合成与表
如何诊断小儿血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系
简述小儿血管性血友病的临床症状
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命。反复出血患儿易导致缺铁性贫血。出血倾
血管性血友病的分型有哪些？
分型：根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果，大体可以将其分为三型。 1）Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。 2）Ⅱ型：主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致，又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。 3）Ⅲ型：主要是
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
关于血管性血友病因子的作用介绍
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
血管性血友病的实验室检查
实验室检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常，内源途径筛选试验可以延长，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患
简述血管性血友病的临床表现
（一）临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度随年龄增长逐渐减轻。 本病最有意义的诊断依据为：出血时间延
血管性血友病的基本信息介绍
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 正常人血浆因子Ⅷ由低分子