非典型Felty综合征病例分析
病例简介患者,73岁,白人女性,因白细胞和中性粒细胞减少而就诊。既往原发性高血压病史、缺血性心肌病,射血分数为45-50%(植入式心脏复律除颤器状态),服用胺碘酮后引起室性心动过速。血常规检查发现白细胞减少(1800细胞/µl)和中性粒细胞减少(700细胞/µl),尽管胺碘酮停药3-4月,但这种情况仍然持续存在。未发现晨僵、关节疼痛、关节肿胀、口鼻或生殖器溃疡、皮疹或任何自身免疫性疾病的家族史。无吸烟嗜酒和滥用药物史。除了脾肿大外,体格检查未见其他异常。患者的关节无明显滑膜炎或活动范围受限。影像学检查证实脾肿大,无肝肿大或腺病。随后,患者接受了骨髓活检和多个外周涂片检查,结果均为阴性。流式细胞术分析未见成熟T淋巴细胞瘤或B淋巴样肿瘤的免疫表型证据。自身免疫检查显示直接抗球蛋白试验、抗核抗体、抗dsdna抗体、抗ssa、抗ssb、C3、C4、c-ANCA、p-ANCA、可提取核抗原抗体及单克隆蛋白评价未见异常。梅毒、布氏杆菌病、传......阅读全文
非典型Felty综合征病例分析
病例简介患者,73岁,白人女性,因白细胞和中性粒细胞减少而就诊。既往原发性高血压病史、缺血性心肌病,射血分数为45-50%(植入式心脏复律除颤器状态),服用胺碘酮后引起室性心动过速。血常规检查发现白细胞减少(1800细胞/µl)和中性粒细胞减少(700细胞/µl),尽管胺碘酮停药3-4月,但这种情况
类风湿性关节炎患者要警惕Felty综合征
一提起类风湿性关节炎,大家都不陌生,类风湿性关节炎(RA)是指:以侵袭性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性疾病。确切发病机制不明。基本病理改变为滑膜炎、血管翳形成,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终可能导致关节畸形和功能丧失。也是造成人类丧失劳动能力和致残的主要疾病之一。从类风湿性关节炎的定
费尔蒂综合症的基本信息介绍
中文名:费尔蒂综合征英文名:Felty'ssyndrome别名:费耳提氏综合征;费耳提综合征;慢性关节炎-脾肿大综合征;类风湿性关节炎-脾肿大综合征;Felty综合征 1924年Felty描述5例有类风湿关节炎脾肿大和白细胞减少三联征的病人这个三联征再加上其他几个常见的症状如皮肤色素沉
简述类风湿因子检查的临床意义
异常结果: (1)RA患者血清中高效价的RF存在并伴有严重的关节功能受限时,常提示预后不良。未经治疗的RA病人RF阳性率约为80%,胶乳法滴度常在1∶160以上,正常人中约有1%-4%呈弱阳性反应。 (2)各类Ig中,IgG-RF与RA患者的滑膜炎、血管炎和关节炎症状密切相关;IgA-RF见
关于费尔蒂综合症的预后介绍
Felty综合征关节病变常较一般类风湿关节炎严重多有骨侵蚀和畸形本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见,还有肝功异常大部分病人有轻~中度的贫血预后不佳。
肝结节性再生性增生的病因分析
发病原因不明,与全身系统性疾病有关,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、费尔蒂综合征(Felty综合征)、结节性多动脉炎、进行性系统性硬化病、抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病,及特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、巨球蛋白血症、骨髓纤维化、浆细胞疾病、白血病、淋巴瘤等血液系统疾病。
糖皮质激素的适应症
①弥漫性结缔组织病:在系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、多肌炎/皮肌炎、血管炎等疾病中均有肯定效果,能延长患者的寿命和提高生活质量。②类风湿性关节炎:主要用于伴有血管炎、浆膜炎及器官损害的患者,以及不能接受非甾类抗炎药治疗的患者。对Felty综合征、老年类风湿关节炎、缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性
红斑狼疮细胞(LEC)的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 系统性红斑狼疮伴发的精神障碍,小儿狼疮肾炎,红斑狼疮,系统性红斑狼疮所致精神病,盘状红斑狼疮,Felty综合征,妊娠合并系统性红斑狼疮,风湿性关节炎,病毒性肝炎,系统性红斑狼疮性关节炎等。 2、相关症状 湿疹,脊柱和四肢畸形,关节疼痛,呼吸异常,头痛,皮肤硬化,指甲异常,
EEF1A1基因编码功能及结构描述
这个基因编码延伸因子-1复合物的α亚单位的一个亚型,它负责氨基酰tRNA的酶传递到核糖体。这种亚型(α1)在脑、胎盘、肺、肝、肾和胰腺中表达,另一种亚型(α2)在脑、心脏和骨骼肌中表达。在66%的重罪综合征患者中,这种亚型被鉴定为自身抗原。这个基因在许多染色体上被发现有多个拷贝,其中一些,如果不是全
EEF1A1基因突变与药物因子介绍
这个基因编码延伸因子-1复合物的α亚单位的一个亚型,它负责氨基酰tRNA的酶传递到核糖体。这种亚型(α1)在脑、胎盘、肺、肝、肾和胰腺中表达,另一种亚型(α2)在脑、心脏和骨骼肌中表达。在66%的重罪综合征患者中,这种亚型被鉴定为自身抗原。这个基因在许多染色体上被发现有多个拷贝,其中一些,如果不是全
脾功能亢进的简介和病因介绍
脾功能亢进是一种综合征,引起脾大原因有多种,如:传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。临床表现为脾大,血细胞减少可出现贫血,感染和出血倾向。脾切除后血象正常或接近正常,症状缓解。 脾亢与脾大有关,引起脾大的病因包括: 1.感染性疾病
关于肝结节的再生性增生介绍
肝结节状再生性增生(nodular regenerative hyperplasia of the liver;NRH)于1981年由Strimyer和lshak报道,属罕见疾病。既往曾称之为肝脏结节状变、粟粒性肝细胞瘤病、非硬化性肝结节或非硬化性门脉高压。整个肝脏内弥漫性分布着小的肝细胞结节,
概述中性杆状核粒细胞数的临床意义
(1)中性粒细胞增多: ①急性感染: A.局部感染:痈疽、疖肿等。 B.全身感染:肺炎、败血症、化脓性扁桃体炎、化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、风湿热、急性阑尾炎、白喉、急性胆囊炎等。 ②中毒: A.药物性:铅、汞、安眠药、洋地黄类、安替比林、砷等;虫毒、异
抗组蛋白抗体的临床意义
抗组蛋白抗体在非药物诱导的红斑狼疮患者中检出率为30%-70%,在无并发症的类风湿性关节炎(rheumatism articular,RA)患者阳性率15-50%,但与病情是否活动及临床表现无关;而在Felty综合征患者可达83%,RA相关的血管炎患者阳性率为75%,青年型类风湿性关节炎(JRA
抗组蛋白抗体的临床意义
异常结果:在全身性红斑狼疮(SLE)患者,抗组蛋白抗体检出率为30%-70%,但与病情是否活动及临床表现无关;在无并发症的类风湿性关节炎(rheumatism articular,RA)患者阳性率15%,而在Felty综合征患者可达83%,RA相关的血管炎患者阳性率为75%,青年型类风湿性关节炎
关于脾脏肿大的病因分析
一、感染性 (一)急性感染 见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。 (二)慢性感染 见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。 二、非感染性 (一)淤血 见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综
关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应,可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne
抗组蛋白抗体的正常值及临床意义
正常值 正常人抗组蛋白抗体为阴性。 临床意义 异常结果:在全身性红斑狼疮(SLE)患者,抗组蛋白抗体检出率为30%-70%,但与病情是否活动及临床表现无关;在无并发症的类风湿性关节炎(rheumatism articular,RA)患者阳性率15%,而在Felty综合征患者可达83%,RA
血液的化学检验项目抗球蛋白试验(Coombs试验)介绍
抗球蛋白试验(Coombs试验)介绍: 抗球蛋白试验,又称为Coombs试验。指检测血液中不完全抗体的一种方法。抗球蛋白试验(Coombs试验)正常值: 阴性。抗球蛋白试验(Coombs试验)临床意义: 抗球蛋白试验常用于溶血性贫血辅助诊断、血型鉴定、交叉配血等。 阳性:见于自身免疫性疾病(
临床化学检查方法介绍抗球蛋白试验(Coombs试验)
抗球蛋白试验(Coombs试验)介绍: 抗球蛋白试验,又称为Coombs试验。指检测血液中不完全抗体的一种方法。抗球蛋白试验(Coombs试验)正常值: 阴性。抗球蛋白试验(Coombs试验)临床意义: 抗球蛋白试验常用于溶血性贫血辅助诊断、血型鉴定、交叉配血等。 阳性:见于自身免疫性疾病(
中性分叶核粒细胞的临床意义
异常结果: 中性分叶核粒细胞比例增加 (1) 可能是急性感染,可能患有局部感染如痈疽、疖肿等。也可能是全身感染包括肺炎、败血症、化脓性扁桃体炎、化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、风湿热、急性阑尾炎、白喉、急性胆囊炎等。 (2) 可能是铅、汞、安眠药、洋地黄类、安替比林、砷中毒、虫毒、异种蛋白
中性分叶核粒细胞的临床意义
异常结果: 中性分叶核粒细胞比例增加 (1) 可能是急性感染,可能患有局部感染如痈疽、疖肿等。也可能是全身感染包括肺炎、败血症、化脓性扁桃体炎、化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、风湿热、急性阑尾炎、白喉、急性胆囊炎等。 (2) 可能是铅、汞、安眠药、洋地黄类、安替比林、砷中毒、虫毒、异种蛋白
中性分叶核粒细胞的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果: 中性分叶核粒细胞比例增加 (1) 可能是急性感染,可能患有局部感染如痈疽、疖肿等。也可能是全身感染包括肺炎、败血症、化脓性扁桃体炎、化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、风湿热、急性阑尾炎、白喉、急性胆囊炎等。 (2) 可能是铅、汞、安眠药、洋地黄类、安替比林、砷中毒、虫
中性分叶核粒细胞的正常值及临床意义
正常值 白细胞自动计数仪:(2-7)×10^9/L (2000-7000/mm3)。 临床意义 异常结果: 中性分叶核粒细胞比例增加 (1) 可能是急性感染,可能患有局部感染如痈疽、疖肿等。也可能是全身感染包括肺炎、败血症、化脓性扁桃体炎、化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、风湿热、急性阑
抗组蛋白抗体的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果:在全身性红斑狼疮(SLE)患者,抗组蛋白抗体检出率为30%-70%,但与病情是否活动及临床表现无关;在无并发症的类风湿性关节炎(rheumatism articular,RA)患者阳性率15%,而在Felty综合征患者可达83%,RA相关的血管炎患者阳性率为75%,青年型类
血液的化学检验项目介绍嗜中性分叶核粒细胞数
嗜中性分叶核粒细胞数介绍: 如比值减小(表示分叶核粒细胞增多)或分叶在5叶以上的粒细胞超过0.03时,称为核右移。嗜中性分叶核粒细胞数正常值: 白细胞自动计数仪:(2-7)×109/L (2000-7000/mm3)。嗜中性分叶核粒细胞数临床意义: 一、中性粒细胞增多: (1) 急性感染:
临床化学检查方法介绍嗜中性分叶核粒细胞数
嗜中性分叶核粒细胞数介绍: 如比值减小(表示分叶核粒细胞增多)或分叶在5叶以上的粒细胞超过0.03时,称为核右移。嗜中性分叶核粒细胞数正常值: 白细胞自动计数仪:(2-7)×109/L (2000-7000/mm3)。嗜中性分叶核粒细胞数临床意义: 一、中性粒细胞增多: (1) 急性感染:
关于脾功能亢进症的分类介绍
1、脾功能亢进症—原发性脾亢 有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。 2、脾功能亢进症—继发性脾亢 发生在下列各种病因较明确者:
临床化学检查方法介绍纤嗜中性杆状粒细胞数介绍
嗜中性杆状粒细胞数介绍: 正常人外周血中中性粒细胞的分叶以3叶居多,杆状核细胞较少(0.01-0.05),杆状核与分叶核之间的正常比值为1∶13。如比值增大(即杆状核粒细胞增多),或者出现杆状核以前更幼稚阶段的粒细胞称为核左移。如比值减小(表示分叶核粒细胞增多)或分叶在5叶以上的粒细胞超过0.03
血液的化学检验项目嗜中性杆状粒细胞数介绍
嗜中性杆状粒细胞数介绍: 正常人外周血中中性粒细胞的分叶以3叶居多,杆状核细胞较少(0.01-0.05),杆状核与分叶核之间的正常比值为1∶13。如比值增大(即杆状核粒细胞增多),或者出现杆状核以前更幼稚阶段的粒细胞称为核左移。如比值减小(表示分叶核粒细胞增多)或分叶在5叶以上的粒细胞超过0.03