关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应,可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegner肉芽肿中约3/4最终会累及肾脏。 pANCA对于诊断Wegner肉芽肿不是可靠的指标 因为pANCA在某些需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病中阳性率更高。抗髓过氧化物酶是显微镜下多动脉炎中最常见的自身抗体,它在结缔组织疾病 Churg-Strauss综合征(与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关的一种坏死性血管炎)、药物引起的狼疮和炎症性肠道疾病(尤其是溃疡性结肠炎)中也可有规律地出现 另一种“pANCA”,即抗乳铁蛋白,可在20%的类风湿性血管炎患者和50% Felty综合征患者中出现阳性。 间接免疫荧光试验是进行ANCA筛查的标准试......阅读全文
关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应,可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne
关于WEGNER肉芽肿的其他辅助检查介绍
Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种:实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。部分检查还必须实施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎症性浸润是由不同比例的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞混合而成。炎症反应有在特定部位造成总效应的趋势, 如纵隔、后腹膜和眼眶,可刺激产生肿瘤
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期,WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月,1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者,通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗,75%得到缓解,90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解,而另外一些患者则需要经过1~5年时间的治疗,易复
关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多,包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病,随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.实验室检查 一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定,但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。 2.其他辅助检查 (1)胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助,但要排除其他原因所致的情况。
关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群,还没有一种满意的诊断和分类方法,1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项,诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况,初始,Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
关于WEGNER肉芽肿的流行病学介绍
Wegner肉芽肿属于非常见病,且易误诊,其流行病学还不十分清楚,据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6~8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势,但另一方面也表明人们对WEGNER肉芽肿的认识有所提高以及诊
WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大,它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等,往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别,对出现葡萄膜炎和(或)巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎,但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大,除引起多种类型的葡
概述WEGNER肉芽肿的发病机制
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应,涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括: ①免疫复合物介导的损伤; ②抗内皮细胞抗体介导的损伤; ③细胞介导的损伤; ④抗溶酶体抗体介导的损伤,这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%~16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%~87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎, 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累,泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位,但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为,此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
治疗Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的相关介绍
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗;但对于严重的威胁患者视力的眼部病变(如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等),则
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁
关于环状肉芽肿的检查介绍
1.实验室检查 成人播散型环状肉芽肿患者,红细胞沉降率加快,可达40~50mm/h,血中可有抗甲状腺抗体存在;虫咬所致者外周血嗜酸性粒细胞可达6%~10%。 2.组织病理学检查 表皮无显著改变,真皮网状层有灶性胶原纤维变性、炎症反应和纤维化。小病灶区可见胶原纤维不同程度的变性,有淋巴细胞、
关于黄色肉芽肿肾盂肾炎的实验室检查介绍
1、黄色肉芽肿肾盂肾炎的尿细菌学检查 :尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿;尿培养阳性率为74%~86%,多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌,偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心,沉渣涂片可找泡沫细胞,若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞,则可诊断本病其阳性率达82.6%。 2、黄色肉芽肿肾盂
关于油性肉芽肿的检查诊断介绍
1、油性肉芽肿的检查:组织病理对本病诊断具有重要意义,损害中不吸收油脂似“洋葱样”囊肿,形成多数不等8字形、圆形或不规则空腔,其内还可具有纤维结缔组织及淋巴细胞、浆细胞泡沫状、巨噬细胞组成的炎性浸润;植物油引起的反应,巨噬细胞内可含有细微油粒。 2、油性肉芽肿的诊断:根据临床表现,皮损特点,组
简述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断依据
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史,如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞
概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表现 主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患
关于光线性肉芽肿的检查诊断介绍
一、光线性肉芽肿的检查: 病理活检:皮疹初起时,表皮正常,日久发生萎缩。真皮上层有大量卷曲变形的粗大弹性纤维,皮损隆起处可见异物巨细胞和组织细胞浸润,巨噬细胞内有被吞噬的变性弹性纤维。血管周围有较多单一核细胞浸润。 二、光线性肉芽肿的诊断: 诊断要点如下。 1、好发于面颈部,夏季多见,有
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性
关于骨嗜酸性肉芽肿的检查介绍
1.X线表现 颅骨病变呈溶骨性破坏,边缘锐利而弯曲,呈所谓“地图颅”表现。椎体病变可因骨质破坏而呈前后一致的压缩,椎间隙仍保持正常。长管骨的病变多位于骨干或干骺端而不累及骨骺,表现为髓腔内溶骨性破坏,但无死骨和钙化,边缘清楚,骨皮质变薄而略膨胀,骨膜可呈层状增生。 2. 实验室检查有白细胞增
关于鼻恶性肉芽肿的检查方式介绍
1.病理切片检查 呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。 2.实验室检查 白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。 3.断层X线摄片及CT扫描。 4.免疫组化染色、EB病毒检测 鼻咽部恶性肉芽肿:鼻咽部
关于幼年性黄色肉芽肿的检查介绍
1.血液常规检查 了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有价值。 2.病理组织学检查 组织病理检查是诊断的主要依据。表现为泡沫细胞、Touton细胞和多核巨细胞呈肉芽肿性浸润,散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可