儿童巨大多形性黄色星形细胞瘤伴空蝶鞍综合征病例分析

患儿,男,11岁。因“生长发育迟滞和偶发头痛5年”于2016年12月入院。自6岁起,患儿身材较同龄人矮小,发育迟缓,头痛无明显诱因,每个月发作1~2次,痛时可忍受,休息后缓解,不伴恶心呕吐等,家长未予特殊处理。 入院后行体格检查,患儿身高134.5 cm,外生殖器呈幼儿样;意识清醒,语言流利,左侧周围性面瘫,左眼视力仅数指,双颞侧视野偏盲,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏;右侧上肢肌力2级,下肢3级,肌张力增高,病理征阳性;左侧肢体肌力5级,肌张力正常,病理征阴性。患儿智力下降,威氏量表智商75。术前检查发现患儿垂体全系激素下降(表1)。 表1 患儿激素水平 入院后行头部三维增强MRI显示,左侧颞顶叶巨大占位,中线明显右偏,左侧侧脑室受压,病变呈囊实性强化明显,累及颞顶叶内侧、中脑、脑干和鞍区,蝶鞍呈空泡样(图1),左侧颅骨挤压变形,瘤内钙化(图2a、2b)。入院后经术前准备,患......阅读全文

儿童巨大多形性黄色星形细胞瘤伴空蝶鞍综合征病例分析

患儿,男,11岁。因“生长发育迟滞和偶发头痛5年”于2016年12月入院。自6岁起,患儿身材较同龄人矮小,发育迟缓,头痛无明显诱因,每个月发作1~2次,痛时可忍受,休息后缓解,不伴恶心呕吐等,家长未予特殊处理。 入院后行体格检查,患儿身高134.5 cm,外生殖器呈幼儿样;意识清醒,语言流利,左侧周

左侧丘脑多形性黄色星形细胞瘤病例分析

丘脑多形性黄色星形细胞瘤为临床少见的中枢神经系统恶性肿瘤,因肿瘤位置深在,与下丘脑、侧脑室、第三脑室、胼胝体等关系紧密,手术难度及风险大,其治疗一直是神经外科难题。深圳市第二人民医院2016年11月收治1例丘脑多形性黄色星形细胞瘤病人,总结分析其临床资料并结合文献进行复习,现报道如下。 1.病历摘要

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告3

本例患者的MRI表现符合绝大多数上述PXA的影像学特点;MRI平扫病变在T1WI、T2WI序列中为略等信号,无占位效应,与正常脑组织无明显边界;增强扫描病变呈实质型片状强化,自皮质表面向深部呈浸润性生长。PET-CT可用于评估脑肿瘤的代谢功能状态,在肿瘤的恶性程度分级、界定肿瘤范围、反映肿瘤增殖活性

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告1

多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)是一种少见的中枢神经系统肿瘤,占比不及颅脑肿瘤的1%;1979年被首次命名,属于WHO中枢神经系统肿瘤分类Ⅱ级。PXA好发于儿童和青年,无性别差异,临床表现多以癫痫发作">癫痫发作起病,病变常位于大脑半球浅表部位,尤以颞叶(约46%)多见。头颅CT、MRI检查可显示

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告2

1.4手术方法及围手术期治疗 经神经内、外科、神经电生理等多学科综合评估,决定手术治疗方案。患者全身麻醉后,取右颞区“U”型切口约5 cm×6 cm大小,常规开颅暴露右侧颞叶,见局部脑回结构清晰,但颞中回皮质略肿胀、颜色略黄。降低麻醉深度(七氟醚吸入浓度<1Mac)进行皮层脑电图(elect

空蝶鞍综合征的简介

  空蝶鞍综合征 emptysellasyndrome 系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征";非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综

成人不典型鞍区毛细胞型星形细胞瘤病例分析

 1.病例资料 患者男,30岁。因“视力进行性下降1年,行走不稳半年”于2017年12月1日入院。眼科检查:右眼视力0.08,左眼指数20CM,眼底视乳头水肿,边界消失,视野检查无法配合完成;双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准,余无阳性体征。 入院CT示鞍区扩大,蝶鞍及鞍上葫芦状囊实性肿块影,向鞍上池

治疗空蝶鞍综合征的概述

  一般认为如症状轻微毋需特殊处理,但如有视力明显障碍者应行手术探查,若系视神经周围粘连,行粘连松解术,可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者,经蝶窦入路手术,用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿,可将囊肿打开,部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下,则酌情予以替代

空蝶鞍综合征的病理生理

  蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大,鞍背变薄,鞍膈缺损或缺如,垂体变扁,平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填,内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷,镜下垂体腺细胞正常。

关于空蝶鞍综合征的发病原因分析

  原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素:  1、鞍隔的先天性解剖变异  Buoch尸检788例中,发现仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔为2mm宽的环,5.1%鞍隔完全缺如。而在该组中,因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持

颞岛叶、鞍旁巨大生殖细胞瘤病例分析

患者男,35岁。因无明显诱因出现间断性头痛,枕部及双侧颞部钝痛,每次持续约20min后自行缓解,入院。MRI:右侧颞岛叶及鞍旁可见一团块状混杂短T1(图1)、稍长T2信号(图2),液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上呈混杂稍高信号,扩散加权成像(DWI)高b值部分扩散受限呈高信号(图3),病变内可见

关于空蝶鞍综合征的基本介绍

  空蝶鞍综合征(emptysellasyndrome )系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征";非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍

空蝶鞍综合征的临床表现

  ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状,随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。  常见临床表现:  偏头痛  为非特异性,一般认为由于鞍内脑脊液搏动对

蝶鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤病例分析

1.病历摘要 女,73岁;因“左眼视物模糊伴上睑下垂1个月,右眼上睑下垂3d”于2016年9月入院。查体:左眼视力下降,左眼视力0.05,右眼0.1;双侧眼上睑下垂,两眼上睑不能抬起,眼球运动部分受限。眼底检查见左眼视盘水肿,边界欠清;未见其他明显异常体征。血生化、血常规等检查未见明显异常。 CT检

老年小脑毛细胞型星形细胞瘤伴卒中病例分析

 1.病历摘要 男,62岁;因“突发头痛、行走不稳10d”于2016年12月入院。病人行走不稳多向右侧倾斜。查体:血压130/80mmHg,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,右侧指鼻试验阳性,四肢肌力、肌张力正常。 头颅MRI显示:右侧小脑半球及蚓部异常信号影,考虑为毛细胞型星形细胞瘤(pi

关于空蝶鞍综合征的病理生理介绍

  蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大,鞍背变薄,鞍膈缺损或缺如,垂体变扁,平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填,内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷,镜下垂体腺细胞正常。

关于空蝶鞍综合征的疾病预后介绍

  本病呈良性经过,预后较好,唯个别有脑脊液鼻漏者需反复数次手术方能制止。据有关报道术后3年内随访发现术前症状大多数可缓解或消失,短期观察术后视功能好转,无特殊严重并发症。

空蝶鞍综合征的诊断及鉴别诊断

  诊断ESS除注意上述临床表现外关键是确定空蝶鞍的存在,即鞍上池蛛网膜下腔进入鞍内且垂体受压。影像学检查是诊断的主要方法,包括蝶鞍平片、CT和MRI,平片只能发现蝶鞍扩大等间接征象不易与垂体瘤鉴别,气脑造影可发现气体进入鞍内以资鉴别,X线平片结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法:可见蝶鞍扩大

概述空蝶鞍综合征的临床表现

  ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状,随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。  常见临床表现:  1、偏头痛  为非特异性,一般认为由于鞍内脑脊液搏

空蝶鞍综合征的分类及发病原因

  分类  按沙松林分类,发生于垂体及鞍旁肿瘤手术或放疗后为继发性ESS,其余则为原发性。  发病原因  原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素:  鞍隔的先天性解剖变异  Buoch尸检788例中,发现仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔为2mm宽的环,5.1%鞍隔完全缺如

儿童侧脑室毛细胞型星形细胞瘤合并NF1病例分析

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)合并神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1,NF-1)发生于侧脑室极其罕见,手术治疗困难。2019年1月连云港市第一人民医院神经外科收治1例侧脑室PA合并NF-1病儿,采用显微外科手术切除肿瘤,报道如下

空蝶鞍综合征的发病原因是什么

  原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素:  鞍隔的先天性解剖变异  Buoch尸检788例中,发现仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔为2mm宽的环,5.1%鞍隔完全缺如。而在该组中,因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持续作

空蝶鞍综合征的病理生理及临床表现

  病理生理  蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大,鞍背变薄,鞍膈缺损或缺如,垂体变扁,平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填,内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷,镜下垂体腺细胞正常。  临床表现  ESS是一种较少见的临床综合征。

关于空蝶鞍综合征的诊断及鉴别诊断介绍

  诊断ESS除注意上述临床表现外关键是确定空蝶鞍的存在,即鞍上池蛛网膜下腔进入鞍内且垂体受压。影像学检查是诊断的主要方法,包括蝶鞍平片、CT和MRI,平片只能发现蝶鞍扩大等间接征象不易与垂体瘤鉴别,气脑造影可发现气体进入鞍内以资鉴别,X线平片结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法:可见蝶鞍扩大

巨大星形胶质细胞瘤术后复发再次手术存活37年病例分析

1.病例资料 48岁女性,因右侧脑室肿瘤切除术后37年、脑内异位复发再次术后31年、间断性四肢抽搐4个月伴加重1 d于2018年4月2日入院。1981年6月13日,因意识障碍、颅内压增高在我院诊断为右侧脑室肿瘤后行右额开颅手术切除肿瘤,切除肿瘤大小约7 cm×4 cm×2 cm。术后病理结果

鞍区黄色肉芽肿病例分析

1.病例资料 37岁男性,因头痛伴恶心呕吐2个月、视物不清1周于2017年10月26日入院。入院前10 d外院头颅MRI示蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍区可见团块状短T1、混杂T2信号病变,边界清楚,大小约25 mm×20 mm×15 mm(图1)。考虑鞍区占位(垂体瘤并卒中?)。 入院后体格检查:视力右侧

一例鞍区巨大软骨样脊索瘤病例分析

1.病例资料 患者女性,23岁,因进行性头痛、右眼失明半年入院。外院查颅脑CT示(图1A):右颞部见一混杂密度影,约5.0 cm×4.0 cm,其内散在分布、大小不一的钙化影,周围脑室及脑池受压。 我院查颅脑MRI示(图1B):鞍上及右侧鞍旁见团块状异常信号,呈等长T1、等长T2 信号,形态不规则,

巨大阔韧带肌瘤伴巨大卵巢畸胎瘤超声表现病例分析

 患者女,45岁,因“间断性尿频半年加重伴右侧腰部不适1d”就诊。超声检查:盆腹腔见一大小约19.0 cm×15.8 cm×9.7 cm巨大实性包块,左侧卵巢大小形态正常,右侧卵巢未满意探及。右侧输尿管上段扩张伴右肾积水(图1,2);CDFI可探及包块内少许条状血流信号(图3)。超声提示:浆

不典型间变型星形细胞瘤病例分析

患者,男性,21岁。因头痛伴恶心呕吐5天余入院。患者5天前无明显诱因出现头痛,后枕部明显,呈持续性,疼痛剧烈时伴有恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,余无异常。头颅CT示:左侧侧脑室占位性病变、脑积水。头颅MRI平扫+增强检查(图1~3)。 图1轴位T1WI示左侧脑室前角见结节状长T1信号影,边界清楚(白箭

鞍区巨大不典型室管膜瘤误诊垂体瘤病例分析

病例男,73岁,认知功能、视力下降1年入院。垂体相关激素水平均处于正常水平。MRI示蝶鞍明显扩大,鞍内见巨大肿块影,边界清晰,大小约57mm×53mm×67mm,肿块向下生长进入蝶窦,向上生长突破蝶鞍膈,双侧侧脑室明显受压,双侧视交叉显示不清,T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,DWI呈略高信号,A