一例肋骨巨大骨纤维异常增殖症病例分析
病例简介女，47岁，因发现右胸壁渐进性隆起7年，伴右侧胸闷、气短6个月就诊。体格检查：右胸廓隆起，无压痛及叩击痛，右侧呼吸运动减低、语颤增强，听诊右上肺呼吸音未闻及，右下肺、左肺呼吸音正常。实验室检查正常。胸部CT及MPR示右胸腔约14CM×18CM软组织肿物，内见多发不定形致密影，部分呈丝瓜瓤样改变（图1A、B），右侧第4肋骨局部呈磨玻璃改变及囊状膨胀性骨质破坏（图1C、D），肿物与肺组织分界清楚，心脏及大血管、右肺上叶受压、变小。术中所见：质硬巨大分叶状肿物占据右侧胸腔中上部，大小约21CM×19CM×15CM，第3、4、5肋骨融入其中，部分右肺中上叶深入肿物裂隙，右肺上叶及中叶不张。病理检查：镜下见增生的骨小梁呈狭窄、弯曲、畸形状，其间见细胞稀疏不等的纤维组织，密集区细胞有异型，可见核分裂象。诊断：骨纤维异常增殖（FDB），局部生长活跃。讨论FDB又称为骨纤维结构不良，是异常增生的纤维组织和不成熟的编织骨取代正常骨组织的一......阅读全文
骨纤维异样增殖症的病因及发病机制
病因 骨纤维异样增殖症病因不明，可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。 发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1.大体标
一例巨大骨外黏液样软骨肉瘤病例分析
临床资料患者女性，66岁。因右大腿肿瘤切除术后2年，复发2次于2016年1月8日入院。患者2年前无明显诱因出现右大腿内肿块，约鸭蛋大小，并逐渐增大，无红、肿、热、痛。曾于外院行手术治疗。术后病理诊断:右大腿肌肉黏液瘤。术后10个月肿块局部复发，再次手术切除。此次肿块又复发，并明显增大，遂来我院。MR
肋骨肿瘤致低磷性骨软化症病例报告
低磷性骨软化症(OO)是以低磷血症、尿磷排泄增多、低1.25-(oh)2-D3水平、骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病。引起该病的原因除了有遗传性、散发性[(磷酸盐性多尿症)、McCuneAlbright综合征]、药物性之外，肿瘤相关性(TIO)的OO亦有报道。TIO是由肿瘤引起肾脏排磷增加所致的获
一例成人型成骨不全症病例分析
临床资料患者，女，56岁，因右髋部疼痛伴活动受限2个月余就诊。患者自诉2个月前无明显诱因出现右髋部疼痛，活动受限，不能久行、久立，休息后可缓解。10年前无明显外因出现双侧跟腱断裂；糖尿病史5年；否认外伤史。母亲及妹妹均患有成骨不全症。入院查体：体型矮小，营养尚可，神志清楚，表情自如，回答清楚，查体合
一例颌面部巨大恶性增殖性外毛根鞘瘤病例分析
外毛根鞘癌首先由Headington1976年提出，是一种罕见的皮肤附属器外毛根鞘肿瘤。一般认为增生性外毛根鞘瘤为化学刺激、感染、外伤等导致外毛根鞘鞘内容物的增生，多数报告病例出现在老年人长毛发的解剖部位。尽管多数显示良性肿瘤的临床进展，但是有报道显示肿瘤局部活性升高，甚至局部扩大切除后具有潜在转移
一例婴儿肱骨近端巨大单纯性骨囊肿病例分析
单纯性骨囊肿(SBC)又名单房性骨囊肿(UBC)，是一种好发于儿童和青少年长骨干骺端的骨组织良性瘤样病变，94%发生于肱骨及股骨近端，其发病原因不明。我院收治1例发病不足8个月的婴儿肱骨近端巨大SBC病例，现报道如下。临床资料患儿，女，11个月。主因发现左上臂肿物疼痛伴活动障碍3个月余入院。于3个月
一例伴面部巨大血管纤维瘤的结节性硬化症病例分析
病例介绍患者男，57岁，因鼻翼两侧、面颊、下颌皮肤肿物40年，加重3年于2叭5年7月3日就诊。患者40年前鼻翼两侧、面颊、下颌发生米粒至黄豆大淡红色丘疹，皮损增长缓慢，每年新增3—5个，无任何临床症状，未诊治。近3年皮损增长迅速，鼻翼两侧、面颊皮损增多、增大逐渐融合成鸡蛋大菜花样肿物，压迫鼻腔，鼻翼
一例骨梅毒病例分析
临床资料病历摘要:患者，男，38岁，因左髋关节疼痛、活动受限20d来本院就诊，患者于2013年11月7日无明显原因的左髋关节出现疼痛，活动受限，疼痛呈持续性钝痛，夜间疼痛明显，即到当地卫生院就诊，诊断不清，给予静脉注射药物(具体不详)治疗，效果欠佳，于2013年11月26日来本院行MRI示:左侧髋臼
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
如何诊断多骨性纤维异常增生症？
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
一例肿瘤相关性骨软化症病例分析
肿瘤相关性低血磷性骨软化症(TIO)是以低血磷、高尿磷及1，25-二羟维生素D正常或低下为特点的一种少见疾病。典型的是由生长缓慢的间叶组织或混合性结缔组织肿瘤导致的临床综合征，其起病隐匿、发展缓慢，临床上常误诊及漏诊。本文就重庆医科大学附属第一医院内分泌内科收治的1例TIO患者报道并复习相关文献。临
肠系膜巨大纤维瘤病病例分析
患者男，26岁。因查体发现腹部包块2h入院。患者于1个月前无明显诱因出现腹胀，进餐后加重，伴纳差，腹胀进行性加重。既往体健，查体：腹部膨隆，腹式呼吸消失，腹软，未触及腹部肿块，腹部有压痛，位于脐部周围，移动性浊音阳性。 实验室检查：AFP2.39ng/ml，CEA2.6ng/ml，CA19-90.6
一例鼻咽部巨大纤维脂肪瘤致儿童OSAHS病例分析
病例简介患儿，男，10岁，因“睡眠时打鼾、憋气伴张口呼吸10年”于2014年2月11日入院。患儿出生后即发现睡眠时打鼾、憋气、张口呼吸，偶有鼻塞及流脓涕，无头晕、头痛、耳闷、耳鸣等不适。10年来未经正规治疗，症状未改善。患者出生后不久即查出患有先天性足畸形、先天性巨结肠，经手术后治愈。体检一般情况良
一例右大腿巨大恶性纤维组织细胞瘤病例分析
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是最常见的软组织恶性肿瘤之一，文献报道该肿瘤可发生于全身各个部位，以大腿、腹膜后、躯干软组织较为常见，还可发生于头颈部、骨、肺、喉、副鼻窦、鼻咽、肝脾、阴道、颅内等处，是一种易复发及高转移倾向的侵蚀性肿瘤，多见
骨纤维异样增殖症的发病机制及临床表现
发病机制 病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组
一例口腔增殖型天疱疮病例分析
增殖型天疱疮是天疱疮的一种变异类型，约占所有天疱疮患者的5%，损害处黏膜呈乳头状或疣状增生。任何部位的皮肤均可累及，但以经常受到摩擦处的皮肤及口腔黏膜常见。累及口腔黏膜的天疱疮绝大多数为寻常型，临床上有典型的揭皮实验阳性体征，增殖型罕见，无典型天疱疮特点，以致误诊率较高。本文报道1例主要累及口腔黏
简述多骨性纤维异常增生症的并发症
多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以M
多骨性纤维异常增生症的发病机制
自1994年以来，多骨性纤维异常增生症的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亚
概述多骨性纤维异常增生症的治疗
多骨性纤维异常增生症有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括： 1、骨损害的内科治疗 （1）降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。 （2）二磷
骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。一、病因；1，本病病因
成人石骨症病例分析
石骨症是一种罕见的以破骨细胞减少或功能障碍为主要特征的遗传性骨代谢性疾病，过高的骨密度结构造成了骨质过脆，可继发骨折，因临床表现缺乏特异性，影像学表现是诊断要点。本文报道1例成人型石骨症合并有股骨转子下骨折的患者，采用骨折切开复位髓内钉内固定术予以治疗。现将本病例的诊疗过程报告如下，以期为石骨症合并
一例患者胸部巨大肿块病例分析
患者，男，77岁，因咳嗽咳痰就诊。图1图2图3图4图5图6图7 患者的诊断是？影像学表现 图1示左胸有巨大肿块，右肺上叶也有肿块。图2-4示左胸巨大肿块内有多房性空洞，伴间隔多发钙化灶。右肺上叶可见相似特征的小肿块。图5-7是7年前的CT。 最终诊断：肺放线菌病行CT引导下活检，显示肿块为放线菌病。
一例颈部巨大鳃裂囊肿病例分析
资料患者男性，46岁。因“发现左侧颈部肿块2个月”于2011年9月27日入院治疗。患者圆2011年7月无明显诱因发现左侧颈部肿块，大小约5cm×4cm，质硬、无压痛；局部皮温不高。在本院门诊行B超引导下进行左侧颌面部囊性包块抽吸术，抽出泥沙样褐色液体，但病理检查“未见异常”。2011年8月中旬，患者
一例异形巨大Rathke囊肿病例分析
Rathke囊肿是一种颅内少见的良性上皮型肿物，好发于鞍内，起源于垂体中间叶、居于前后叶之间，形态多为圆形或类圆形。我院收治1例异形巨大Rathke囊肿，骑跨后床突、鞍背累及中后颅凹，经手术病理明确诊断，现报道如下。患者，女，49岁。系“反复口渴伴小便增多1年半余”于2014年11月份入院。患者于1
一例肋骨海绵状血管瘤病例分析
患者，女，61岁。右侧胸部摔伤4年，仍存胀满不适，无发热、胸闷、气短。查体：右胸季肋区第8肋骨区域胸壁隆起，大小约12 cm×8 cm×7 cm，沿肋骨走行，无红肿、触痛，质较硬，活动度差。呼吸运动正常，肿物上下间隙变窄，语颤正常。X线胸片示：右侧胸壁类圆形高密度影，边界清晰，右胸第8肋肋弓膨胀性骨
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
一例患者胸片异常病例分析
患者男，42岁，胸片和CT偶发异常。诊断：波兰综合征(Poland Syndrome)影像学表现胸片显示左肺有轻度透明（图1）。CT扫描显示胸大肌和小肌缺失。简评波兰综合征是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失（少见双侧）并伴发同侧手部畸形罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧。患此症
一例胸部CT异常病例分析
男，76岁，腹部CT异常时偶见胸部CT异常，因肾病综合征使用糖皮质激素治疗6个月。以下为患者胸部和脑部影像学结果。医脉通编译自韩国胸部读片会 899根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================
巨大坐骨骨巨细胞瘤病例分析1
骨盆是人体结构的重要组成部分，是连接躯干和下肢的重要枢纽。骨盆解剖结构复杂，发生于骨盆及周围软组织的肿瘤并不少见，约占原发骨肿瘤的3%~4%。其中软骨系肿瘤（软骨肉瘤）最为多见，其次为骨巨细胞瘤，造血系统肿瘤等。骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤，好发于长骨干骺端，但发生于骨盆的巨大骨巨细胞瘤较为
巨大坐骨骨巨细胞瘤病例分析2
恶性骨巨细胞瘤的分类与诊断 恶性骨巨细胞瘤(MGCT)临床极少见，相关文献报道也较少。MGCT约占所有GCT的1%~5%。MGCT分为原发性恶性骨巨细胞瘤（PMGCT）和继发性恶性骨巨细胞瘤（SMGCT），两者致病因素不同，前者是一种与骨巨细胞瘤平行的高度恶性肉瘤，较GCT分化程度更低；后者