骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。一、病因;1,本病病因不明,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实,目前普遍认为本病不是真性肿瘤,有的认为起始于内分泌及代谢功能失调。2,目前大多数学者认为骨纤维异常增殖症系由于原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。二、分型:根据发病部位:1.单发型2.多发型3典型的Albright综合征三、症状表现主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋......阅读全文
骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。一、病因;1,本病病因
简述骨纤维异常增殖症的临床表现
主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,
关于骨纤维异常增殖症的简介
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。
简述骨纤维异常增殖症的治疗
本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底
概述多骨性纤维异常增生症的临床表现
1、多骨性纤维异常增生症—骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀,导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形,累及骨承重部位可导致跛行,甚至病
关于骨纤维异常增殖症的检查介绍
影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型: 1.畸形性骨炎型 常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,
关于骨纤维异常增殖症的病因分析
本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。
鼻腔鼻窦淋巴瘤的临床表现及并发症
临床表现 Stewart将鼻腔鼻窦淋巴瘤临床表现分为3期: 前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡,亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4~6周。 活动期 鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。全身状况尚可,但食欲缺乏,常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃
鼻腔鼻窦淋巴瘤的临床表现
Stewart将鼻腔鼻窦淋巴瘤临床表现分为3期: 前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡,亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4~6周。 活动期 鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。全身状况尚可,但食欲缺乏,常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡,呈肉芽状
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症(polyostotic fibrous dysplasia)又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
关于骨纤维异常增殖症的鉴别诊断介绍
1.骨化纤维瘤 临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿 为
上颌骨骨纤维异常增殖症患者牙种植失败病例报告
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种以胶原纤维和含有不同量矿化物质的成纤维细胞形成的纤维-骨结缔组织取代正常骨组织为主要病理表现的良性肿瘤。FD的发病率位居骨肿瘤样病损的首位,在我国的发病率约为10/1000000~30/1000000。种植义齿已成为牙列缺损和牙列缺失
如何诊断多骨性纤维异常增生症?
具有下列第1项或第2项则诊断可成立,如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现,皮肤Cafe-au-lait点,年龄在30岁以下,伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
骨纤维异常增殖症种植修复病例分析2
戴牙6个月后复查,周围软组织无炎症,种植体周围无明显骨丧失,种植体稳固,临床使用良好(图4)。 2.讨论 骨纤维异常增殖症为骨骼系统的骨纤维变性,非一真性肿瘤,而是一种发育异常。本病的病因和发病机制至今尚不完全清楚,目前广泛认为FD的发生与G蛋白α亚基(Gsa)基因激活性突变密切相关。FD可发生于任
骨纤维异常增殖症种植修复病例分析1
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD),又称为骨纤维结构不良,是一种以纤维-骨性间质组织取代骨内部正常组织为特征的骨良性病变,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。现如今,种植治疗已成为缺牙修复的首选,而在骨纤维结构不良中能否种植尚没有统一标准。我
骨纤维异样增殖症的临床表现
骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和
概述多骨性纤维异常增生症的治疗
多骨性纤维异常增生症有自限倾向,以下的措施可改善一些临床症状,包括: 1、骨损害的内科治疗 (1)降钙素:降钙素50~100U或益钙宁40U隔天或1周2次,肌注,有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用,无明显副作用,因价格昂贵影响长期用药。 (2)二磷
多骨性纤维异常增生症的发病机制
自1994年以来,多骨性纤维异常增生症的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测,发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白(guanine nucleotide binding protein、G蛋白)中的刺激G蛋白(Gs)α亚
简述多骨性纤维异常增生症的并发症
多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症:可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH,GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进,所以M
简述鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的临床表现
1.进行性鼻塞、脓血涕、头痛、上颌牙痛、眼痛、面颊及上唇麻木与疼痛。 2.面颊隆起、眼球移位、复视及视力减退,张口困难,颈部包块。 3.鼻腔外侧壁内移,鼻腔或中鼻道内息肉或菜花状肿物,触之易出血。硬腭下榻、牙槽变形。
THA治疗髋关节骨纤维异常增殖症病例分析
骨纤维异常增殖症(FDB)是一种因染色体基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病,为良性的纤维性肿瘤,其在骨骼良性肿瘤中占5%~10%。该病发病严重程度不一,治疗方式亦有差异,笔者拟回顾性分析1例累及股骨头、股骨颈、股骨近段的FDB患者行全髋关节置换术(THA)的治疗过程,现报告如下。病例资料患者,
一例鼻窦骨化纤维瘤病例报告
病例报告患者,男,8岁,因左眼球突出1个月于2014年05月14日入院。1个月前家长发现患者左眼球突出,伴左侧鼻塞,无流涕,无头疼,无视力下降及眼球活动 障碍,我院行眼眶CT见左侧筛窦、上颌窦囊性肿物,左侧眼眶、蝶窦、鼻腔均受累(图1),转耳鼻咽喉科治疗。图1 眼眶CT 示左侧筛窦、上颌窦可见一囊性
鼻腔鼻窦淋巴瘤的发病机制及临床表现
发病机制 病变多起于鼻部,亦有首发于腭部、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。病理组织行Giemsa染色时,有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样,各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造
一例肋骨巨大骨纤维异常增殖症病例分析
病例简介女,47岁,因发现右胸壁渐进性隆起7年,伴右侧胸闷、气短6个月就诊。体格检查:右胸廓隆起,无压痛及叩击痛,右侧呼吸运动减低、语颤增强,听诊右上肺呼吸音未闻及,右下肺、左肺呼吸音正常。实验室检查正常。胸部CT及MPR示右胸腔约14CM×18CM软组织肿物,内见多发不定形致密影,部分呈丝瓜瓤样改
多骨性纤维异常增生症导致的器官病变介绍
可发生在MAS的任何年龄,甚至在出生后不久就发生。发生多骨性纤维异常增生症的甲亢与Graves病的特征不同,在男女中的分布相同,其出现甲状腺肿趋于多发性结节。结节常为良性,显示放射性碘摄取率增高。多数情况下,结节常并发甲亢,但测定甲状腺激素常在正常上限。TRH刺激试验显示,TSH释放受抑,甲状腺
多骨性纤维异常增生症的CT及MRI检查
多骨性纤维异常增生症的CT检查费用虽较X线照片高,但其密度分辨高于X线、对病骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较X平片敏感准确。CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。 MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感,能显示大部分在X线平片或CT片上不
关于多骨性纤维异常增生症的预后基本介绍
1、多骨性纤维异常增生症的预后: 多骨性纤维异常增生症的预后,主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。文献中尚未见有关本病恶变的报道。 2、相关药品: 赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮
关于多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断介绍
多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断: 多骨性纤维异常增生症主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)鉴别。 1、变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆,但变形性骨炎无性早熟,亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点,而血ALP明显升高,可资鉴别。
鼻腔鼻窦淋巴瘤的病因
以往认为本病与感染(梅毒、结核、麻风)或自身免疫反应有关。但现在研究发现,本病95%以上与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关。应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达,EB病毒抗体检测亦呈阳性。
鼻腔鼻窦淋巴瘤的诊断
根据临床表现、病理检查,通常诊断并不困难。凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病;局部破坏严重、但全身状况尚好,局部淋巴结一般不肿大,病理检查显示慢性非特异性肉芽肿性病变,免疫组化查到CD56+和CD2+的淋巴细胞,EB病毒抗体检测亦呈阳性。若损害延及呼吸道、消化道、肾脏和睾丸等,