一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析

患者女,25岁,汉族,因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙 痒3月余,于2016年5月至广东省中医院就诊。2016年2月, 患者无明显诱因右侧乳房m现散在椭圆形、约米粒大小紫红 色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院就诊,曾诊断为湿 疹,给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗,效果不佳,皮疹逐渐增多:2012年5月因眼黄、皮肤黄6周,纳差、乏力2周于厦门 大学附属中山医院就诊,查血常规示白细胞5.38×109/L,红 细胞0.97 X 10”/L,血红蛋白42 g/L;尿常规示尿胆原阳性;网 织红细胞0.36×10”/L(参考值0.024×10”/L~0.084 X 10”/L), 比值37.9%(78.9%~99.5%);血清铁34.3 I上mol/L(9.0~ 27.0 p.mol/L),铁蛋白440,2 Ixg/L(5.5一135斗rdL);直接胆红 素8.8 I.zmol/L(0—6-8 Ixmol/L),间接胆红素1......阅读全文

自身免疫性溶血性贫血的疾病治疗

病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,

自身免疫性溶血性贫血尽量不予输血

免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血一般为慢性,不需输血,尤其是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。由于体内有自身性抗体存在,不仅破坏自身红细胞,还与外来红细胞发生反应,因而尽量不予输血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下,可有急性溶血发作;亦有病人甚至出现再障危象--骨髓抑制、全血细胞减少;有些病

自身免疫性溶血性贫血的疾病病因

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠

小儿自身免疫性溶血性贫血的简介

  小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见

自身免疫性溶血性贫血的疾病预后

温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长期存

治疗自身免疫性溶血性贫血的概述

  1、病因治疗  治疗原发病最为重要。  2、糖皮质激素  为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15

一例溶血性贫血病例分析

患者男,34岁,因骨髓纤维化接受了HLA匹配非亲缘性供体造血干细胞移植(HSCT),ABO血型不合合并纯红细胞再生障碍性贫血,输血数月。另外,该患者接受了糖皮质激素、他克莫司、利妥昔单抗以及随后的低丙种球蛋白血症来治疗移植抗宿主病。患者表现为发热、头痛、全身乏力及重度贫血,行HSCT后14个月,贫血

一例婴儿自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析

患儿,男,10 个月,因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。患儿无发热、抽搐、腹泻,无特殊药物或食物服用史,全身皮肤黄染呈进行性加重,小便色黄,大便呈白陶土色,精神尚可,食欲正常。个人史:足月平产,孕3产1,出生体重3.2 kg,生后混合喂养,按时按卡接种疫苗。家族史:父母体健,否认家族遗传病史。体格检查

线状扁平苔藓合并色素性扁平苔藓病例分析

1 临床资料 患者男, 28 岁。额部褐色斑片 10 个月,左腰部及右前臂丘疹 6 个月。10 个月前患者额部无明显 诱因出现瘙痒性褐色斑片,逐渐扩大,未予诊治。6个月前患者左腰部及右前臂出现绿豆大小紫红色和 褐色丘疹,逐渐增多呈线状分布,伴轻微瘙痒。患者 既往体健,否认系统性疾病史及家

关于自身免疫性溶血性贫血的分类介绍

  根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)

温抗体型自身免疫性溶血性贫血简介

  温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见,女性多于男性。本病分为原发性和继发性,两者发病率报道不一,但大致相仿。继发性者的常见病因有结缔组织病和恶性B淋巴细胞增殖性疾病。温抗体绝大部分为IgG,以IgG.和IgG.亚型为主,两者都可结合补体。  IgG3与巨噬细胞Fc受体的亲和力比

温抗体型自身免疫性溶血性贫血概述

   温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性

小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准

  根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

  1)温抗体型  多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

简述自身免疫性溶血性贫血的治疗方法

  1、病因治疗  治疗原发病最为重要。  2、糖皮质激素  为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15

关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍

  温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长

正确认识自身免疫性溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100000˙年)多数为,温抗体,少数为冷抗体。图片来源于网络  AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供者红细胞,故给

概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制

  尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。  1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗

自身免疫性疾病病例分析

皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病,其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比,皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍,特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女,无相关病史,没有服用任何药物,因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊,最初诊断为接触性皮炎,并接受局部

系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析

案例简介 一名40岁左右的女性,因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹,然后变成水泡,并在4天内变成溃疡。此外,患者几个月前出现腹部肿胀,半个月前开始干咳。患者嗜酒(每天至少45g)。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变,有浆液性分泌物和明显的炎症征象(图1)。明显的皮肤硬化和

自身免疫性溶血性贫血患者的血清学特性检测分析

  自身免疫性溶血性贫血(autoimune hemolytic anemi, AIHA)为自身抗体引起红细胞破坏的一种溶血性贫血。AIHA患者在多次输血免疫刺激后, 可产生同种免疫性抗体, 此类抗体由于患者体内同时存在的自身抗体的掩盖作用而不易被发现。研究AIHA患者自身抗体的类型及其血型

概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现

  1)温抗体型  多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

关于自身免疫性溶血性贫血的疾病预后介绍

  温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方

关于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查介绍

  1.温抗体型  (1)外周血象急性型患者常有较重贫血,慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻,大多数病例血红蛋白10%,慢性型者有时减少,主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和网织红细胞结合,使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少,亚急性型者多轻度增加,再障危象时网织红细胞可极度减少,白细胞总数通常升高,可

1例自身免疫性溶血性贫血患者的输血

  1 病例简介   患者,女21岁,1998年12月25日,因重度贫血急诊入院, Hb 30g/L,当日下午申请AB型全血400ml。盐水交叉因时发现主侧凝集4+,正反定型不符, 凝血型有误,询问病史得知3日前输用过AB型血500ml,用唾液检测HAB血型物质的方法,定 型为“A”

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:  ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;  ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;  ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介

   温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血[1]以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、

关于自身免疫性溶血性贫血的疾病分类介绍

  根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)