毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
患者男，44岁，表现为脾肿大，全血细胞减少，偶见伴血循环毛细胞（图A）。骨髓中检测到B细胞浸润（图A），流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达（图B）。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变（图C）。根据这些信息，诊断是否已经明确了？基于以上信息，该患者被诊断为毛细胞白血病。明确诊断后，该患者接受了观察疗法，9个月后出现腿部疼痛。18-氟脱氧葡萄糖PET显示脾肿大，腹部淋巴结肿大，右髂骨病变，代谢亢进（图D，箭头）。骨病灶活检显示有中等大小的细胞，核沟明显，染色质分散，胞质丰富（图E），偶见核特征相似的多核巨细胞（图E，绿色箭头），这些细胞CD1a（图F）、Langerin（图G）和BRAF V600E突变（图H）均阳性，CD19、CD20（图I）和PAX5为阴性。这些信息提示患者为朗格罕细胞组织细胞增生症。通过聚合酶链反应和毛细管电泳，发现这......阅读全文
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
朗格罕斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变应原，将适
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
药物治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的介绍
单系统受累患者部分可自愈，多数可治愈，预后良好，局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，多发的骨病变可短程用皮质激素治疗，单纯淋巴结受累者，除单纯切除外，应短程全身皮质激素治疗，皮肤病变可局部使用皮质激素。但对多脏器受累病例应采用联合化疗。常用药物： （1）肾上腺皮质激素 泼尼松（强的松）
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的支持治疗
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素（垂体后叶激素）治疗。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一
治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的基本介绍
治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。 2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发病症
皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着； 肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭； 骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。 神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到
多中心网状组织细胞增生症病例分析
多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病，临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案，国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述，缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者，并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女，
多中心网状组织细胞增生症病例分析
1临床资料 患者女，55 岁，面颈部皮疹 1 年，指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑， 无瘙痒，起初未引起重视，颈部、前胸相继出现类似 皮疹，日晒后加重，无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹，无痛痒，无破溃，未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形，活
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1）概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病，在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一，在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤，还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及（如孤立的皮肤或骨骼疾病），也可以累及多系
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累（图4a）。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
朗格罕斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似，故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞，能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原，并把抗原传送给T细胞，是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病，按疾病的严重程度主要分为勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀，全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ