毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
患者男，44岁，表现为脾肿大，全血细胞减少，偶见伴血循环毛细胞（图A）。骨髓中检测到B细胞浸润（图A），流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达（图B）。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变（图C）。根据这些信息，诊断是否已经明确了？基于以上信息，该患者被诊断为毛细胞白血病。明确诊断后，该患者接受了观察疗法，9个月后出现腿部疼痛。18-氟脱氧葡萄糖PET显示脾肿大，腹部淋巴结肿大，右髂骨病变，代谢亢进（图D，箭头）。骨病灶活检显示有中等大小的细胞，核沟明显，染色质分散，胞质丰富（图E），偶见核特征相似的多核巨细胞（图E，绿色箭头），这些细胞CD1a（图F）、Langerin（图G）和BRAF V600E突变（图H）均阳性，CD19、CD20（图I）和PAX5为阴性。这些信息提示患者为朗格罕细胞组织细胞增生症。通过聚合酶链反应和毛细管电泳，发现这......阅读全文
电镜下朗格罕斯细胞的形态特征
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体，无桥粒结构，最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点，如胞核呈分叶状或弯曲，有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网，并有溶酶体。细胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制及临床表现
发病机制 Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因及发病机制
发病原因 病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现及并发病症
临床表现 临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热
关于皮肤黄色瘤病的病因分析
黄色瘤常见于脂蛋白酯酶活性异常，肝内残余分解代谢异常或低密度脂蛋白(LDL）分解异常所致的，以甘油三脂分解代谢降低为特点的各种原发性和继发性病变。高脂蛋白血症是皮肤黄色瘤病生成的主要原因，患者血浆脂质中过度增高的胆固醇、甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积。见于各种类型的原发性和继发性高
右下肢恶性纤维组织细胞瘤伴盆腔转移病例分析
临床资料患者，男，45岁，右下肢肿物17年，皮肤破溃6月余，于2014年7月24日入院。患者17年前发现右大腿外侧肿物，轻度压痛，局部皮温正常，17年来肿物逐渐增大，6个月前肿物迅速增大，并逐渐撑破皮肤，肿物溃烂。查体：右膝关节上方可见大小约20CM×18CM的破溃创面，肿物呈菜花生长样，表面凹凸不
关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查： 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：
分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病原因
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
1、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症— 淋巴瘤 SHML具有特征性的组织学改变即扩大的淋巴窦内有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。组织细胞胞质丰富，可见特征性的“伸入运动”，免疫组织化学染色S-100强阳性，CD68、CD14阳性，CD1α阴性可以鉴别。但二者合并存在时难以区分。 2
胫骨纤维组织细胞瘤病例分析
临床资料患者，男，34岁，2018年4月3日走路时摔倒，致右膝关节酸胀疼痛、活动受限，在当地县医院就诊。DR检查：右侧胫骨近端低密度区，考虑内生软骨瘤，性质不明，疑似右胫骨近端肿瘤。经对症处理后疼痛明显减轻，但依然酸胀不适。2018年4月10日来我院就诊。自受伤以来，饮食、睡眠、大小便未见异常，近期
腮腺区毛母质细胞瘤病例分析
毛母质细胞瘤（Pilomatrieoma）或称皮肤钙化上皮瘤（Calcifying epithelioma of Malaherbe），由Malherbe 和Chenantais在1880年首先描述。被认为是来源于有毛母质细胞分化趋势的原始上皮胚芽细胞向毛发特别是向毛皮质细胞方向分化的良性上皮瘤，肿
多中心网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚，一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病，而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异，故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积，认为仅是一种变性过程；或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿，组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
治疗朗格汉斯细胞增生症的方法介绍
低危组年龄>2岁,造血系统，肝，肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效,然而大
朗格汉斯组织细胞增多症的简介
朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），原名组织细胞增多症X，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万，主要是
简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征
病人出现单灶性病变的多是少儿或成人，常表现为累及骨干的溶骨性病变，破坏相邻的皮质骨或其它结外部位（如皮肤）。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童，呈现多灶性的骨破坏性病损，经常并发周围软组织包块，常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿，表现为发热、皮肤表现
郎格罕斯细胞增生症的累及部位介绍
三种相互之间有部分重叠的综合症被确认：只有单一的病灶占大多数的病例（实性嗜酸性粒细胞肉芽肿），通常累及骨（尤其是头骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴结、皮肤或肺的累及少见；可以是多灶的、单系统疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一种系统器官内累及了多个部位，大多数是骨组织。在多
关于郎格罕斯细胞增生症的基本介绍
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。
单发性网状组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患者女， 8 岁，右侧腹部皮肤鲜红色结节2 个 月。患者2 个月前无明显诱因右侧腹壁出现米粒大 小鲜红色丘疹，无局部瘙痒、疼痛等不适，就诊于当 地医院诊断为“皮肤血管瘤”，未予特殊处理。1 个 月后红丘疹体积逐渐增大至豌豆大小，表面可见少 量鳞屑，无明显不适，自行外用药物( 具体不详)
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。
关于组织细胞增生症X的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现
1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹，
性腺母细胞瘤伴精原细胞瘤成分病例分析
患者女，17岁，因至今未有月经来潮就诊。临床诊断：原发性闭经，性腺发育异常?专科检查：身高167 cm，体重45kg。女性第二性征发育：双侧乳房发育Ⅱ级，腋毛发育正常，外阴发育可，阴毛女性分布，阴毛Ⅲ级。阴道口未见包块突出。肛检：盆腔可扪及子宫大小约3 cm×2 cm。 实验室检查：雌二醇63pmo