一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）水平升高以及自然杀伤细胞（NK）活性缺乏。骨髓活检和骨髓穿刺如图所示：根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？这些结果提示噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）。患者开始接受地塞米松治疗并移送至HLH治疗中心治疗。在接受两性霉素B（脂质体）治疗的72小时之内，发热、脾肿大、铁蛋白水平及血细胞计数恢复正常。后天性HLH不仅仅与EBV病毒感染、T-/NK细胞淋巴瘤和自身免疫性疾病有关，还与疟疾、利什曼病有关。对于诊断利什曼病在未行形态学和血清学检查时，最可靠的检查是骨髓聚合酶链反应。该病例强调了HLH可能存在其它感染学病因，尤其......阅读全文
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL
一例噬血细胞综合征病例分析
病例介绍患者男性，49岁，主因“发热伴颈部肿胀2周余，皮肤黄、眼黄、尿色加深5天”于2012年12月25日收入我院。现病史患者2周余前无明显诱因出现发热，最高39℃，伴咽痛、双侧颈部肿胀，伴恶心，间断呕吐胃内容物，于当地县医院行颈部彩超示淋巴结肿大，先后予“头孢类抗生素”、“抗病毒药”(具体不详)静
一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
患儿男，1岁2个月，因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布，部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四
一例郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析
男，48岁，慢性咳嗽，目前吸烟为30包/年。以下为胸部影像学结果根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================================================最终诊断：郎格罕细胞
FDA批准首款噬血细胞淋巴组织细胞增多症疗法
今日，Sobi和Novimmune SA公司联合宣布，美国FDA批准双方共同开发的干扰素γ（IFNγ）抗体Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（HLH）患者。这些患者患有复发/难治性疾病，在接受常规HLH疗法后疾病继续恶化，或
一例皮疹发热多器官功能异常噬血细胞现象病例分析
患者女，44 岁，因“全身皮疹近2 年，间断发热1 年余”于2013 年1 月就诊于我院。患者2011年4 月无明显诱因出现自颈部蔓延至全身的红色斑丘疹，伴瘙痒和色素沉着。2011 年11 月受凉后发热，最高体温42℃，伴畏寒、寒战和干咳。外院查血白细胞（WBC）（7.77~19.02）×109/L
嗜血综合症的病理特征及诊断标准
病理特征 良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于 淋巴结的 淋巴窦和髓索、肝窦、 门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与 白血病、 恶性组织细胞增生症、传染性 单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
嗜血综合症的病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于 淋巴结的 淋巴窦和髓索、肝窦、 门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与 白血病、 恶性组织细胞增生症、传染性 单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低， 中性粒细胞可
一例中后纵膈巨淋巴结增生症病例分析
患者女，38岁。2月前无明显诱因出现胸闷、气短。体温36.4°C，无咳嗽、咳痰。查体及实验室相关检查无明显异常。CT扫描显示病变位于中后纵膈：气管-胸椎之间纵膈间隙，病变形态欠规则，内部密度均匀，局部CT值为38HU，邻近双侧主气管受压前移，双肺野内未见明显异常密度影。注射对比剂后病变呈中等强化，静
一例组织细胞坏死型淋巴结炎病例分析
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种病因未明，发病机制不清楚的非肿瘤反应性淋巴结肿大性疾病。以发热、白细胞减少、淋巴结肿大为基本特征，但临床上常易被忽视，造成患者许多不必要的检查和痛苦，延误诊断和治疗，下面将1例坏死性淋巴结炎的诊断进行分析，现报告如下。病例资料 患者，男，21岁，因“发热伴右颈部淋巴结肿
一例滤泡性淋巴瘤病例分析
患者女，62岁，之前身体健康，因疑胶质结节接受了甲状腺部分切除术。手术期间，偶然发现了一个VI区淋巴结，该结节最大径为0.5 cm。该结构是因肿瘤细胞的结节性增生所致（图A）。滤泡表现为中心母细胞以及中心细胞的反向生长模式（图B）。免疫组化检查显示，肿瘤细胞CD20、CD10、bcl-2、bcl-6
一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病，表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚，常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童，尤其1～3岁的婴幼儿多见，男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和（或）近
一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者女，42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健，无
一例KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存...
一例KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存病例分析患者男性，37岁，原籍巴基斯坦，表现为发热、夜间盗汗、疲乏、恶心呕吐，淋巴结肿大和脾肿大，持续5周。5年前，该患者曾出现过类似的症状，颈淋巴结（LN）活组织检查结果提示为组织细胞坏死性淋巴结炎或Kikuchi病（KD）。该患者全血细胞计数
小儿病毒相关噬血细胞综合征的简介
小儿病毒相关噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。
多中心网状组织细胞增生症病例分析
1临床资料 患者女，55 岁，面颈部皮疹 1 年，指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑， 无瘙痒，起初未引起重视，颈部、前胸相继出现类似 皮疹，日晒后加重，无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹，无痛痒，无破溃，未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形，活
脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女，37岁，因“无明显诱因头痛10 d，伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示：右侧颞枕部斑片状混杂低密度影（图1）；脑室、脑沟形态如常，中线结构居中；小脑未见异常；颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示：右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影，FLAIR及DW
多中心网状组织细胞增生症病例分析
多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病，临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案，国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述，缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者，并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女，
什么是噬血细胞性淋巴组织增生综合症(HLH)
概述： 嗜血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织增生综合症，它是一组因遗传或者获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它本身不是一种单纯的疾病，而是一种临床症状。 病因和发病机制： 当机体的免疫系统在受到某种抗原刺激后，组织细胞、自然杀伤细胞、杀伤性T淋巴细胞被激活，彼此相互作用后产生大量
一例产后淋巴细胞性垂体炎病例分析
1.病历摘要 女，38岁；因“双眼视力下降伴头痛1月余，加重3d”于2015年4月入院。病人系产后23d，无眼外伤史，查体未见异常。头颅、垂体MRI检查提示鞍区占位性病变，大小约1.7 cm×1.1 cm×1.8 cm，T1WI为中等信号，T2WI为混杂中高信号，增强扫描后明显强化。内分泌检查结
一例原发性渗出性淋巴瘤病例分析
患者男，52岁，AIDS、Kaposi肉瘤病史。表现为弥漫性淋巴结肿大、双侧胸腔积液和腹水。胸腔积液细胞学涂片（图A）显示存在很多大型不典型淋巴样细胞，核不规则，胞浆较丰富，核仁明显。检查显示，细胞质λ限制性、OCT-2和BOB.1表达以及Kaposi肉瘤疱疹病毒阳性（图B-C）。另外，少数淋巴细胞
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者，男，24岁，因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛，疼痛呈锐性，沿右大腿后侧向膝关节放射痛，间断性发作，活动后加重，休息可缓解。曾就诊于当地医院，拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”，因症状较轻，患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重，为求进一步诊治于20
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男性，16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚，语言流利，查体合作。右枕部皮下肿物，约5.0 cm×4.5 cm，质软，压痛明显，边界清楚，触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。 图1
一例结节性皮肤肥大细胞增生症病例分析
患儿 男，出生2 h，因生后发现全身皮肤多发结节于2014年1月入住泉州市儿童医院，系其母第1胎第1产。患儿生后即发现全身皮肤多发结节，呈棕褐色，无发热、发绀、抽搐，反应好。其母孕期无异常，无特殊用药史，否认家族遗传疾病史。体格检查：体温：36.0℃，脉搏：130次/min，呼吸：45次/min，体
一例原发性厚皮性骨膜增生症骨显像病例分析
患者男，22岁，主因进行性肢端肥大6年、双膝关节疼痛1年余入院。患者于6年前无明显诱因出现四肢末端进行性增粗增大，伴有皮肤增厚，面容改变，额纹增大增深。4年前曾就诊外院，给予非甾体类抗炎药治疗，效果不明显。1年前患者逐渐出现双膝关节疼痛，蹲下、起立等体位改变时双膝关节疼痛加重。患者不规律服用非甾体类
2个月大的婴儿患噬血细胞综合征病例分析
患者两个月的婴儿，检测结果如下。血常规检查：散点图如下：看到结果的第一眼，三系减少难道是再生障碍性贫血（血象特点：全血细胞重度减少，贫血多为正色素性，各类白细胞均减少，以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多），此检查结果虽然白细胞总数减少，但分类结果却与再生障碍性贫血略有不同。带着疑问开始
一例淋巴样细胞浸润病例分析
患者女，26岁，之前身体健康·，首次性行为后数周进行了常规巴氏试验。结果提示为意义未明的非典型鳞状细胞。患者被收入妇科门诊。宫颈检查无异常。显微镜下，宫颈活组织检查显示混杂小淋巴细胞的非典型大淋巴样细胞弥漫性浸润（图A-B）。大淋巴细胞CD20（图C）和CD79a免疫阳性表达，Bcl-6和MUM-1
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性，因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查：左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块，直径约6 cm，质软，无明显压痛，无波动感，不透光，皮色、皮温正常，基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物，颅骨缺损（图1A）。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损，呈囊性改变，向颅