多中心网状组织细胞增生症病例分析
多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病,临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案,国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述,缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者,并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女, 53 岁。因双手及面颈部丘疹 5 年,乏力伴 关节疼痛 2 年,于 2015 年 8 月来我科就诊。患者 5 年 前无明显诱因下双手背部出现米粒大丘疹,无明显不 适,皮损逐渐增多、增大,累及面颈部及双耳郭,并渐波 及双手掌、外阴及胸背部,患者曾多次就诊,诊断不明。 2 年前患者自觉乏力,劳累后明显,并出现双手腕关 节、掌指关节及肩关节疼痛,疼痛不剧烈,可自行缓解,无明显光敏、口腔溃疡及脱发等,患者至当地医院就 诊,予以对症处理后症状无明显缓解,为进一步诊治 至我院就诊。 系统检查:全身浅表淋巴结未触及增大,四肢......阅读全文
多中心网状组织细胞增生症病例分析
多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病,临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案,国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述,缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者,并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女,
多中心网状组织细胞增生症病例分析
1临床资料 患者女,55 岁,面颈部皮疹 1 年,指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑, 无瘙痒,起初未引起重视,颈部、前胸相继出现类似 皮疹,日晒后加重,无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹,无痛痒,无破溃,未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形,活
多中心网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
多中心网状组织细胞增生症的简介
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身
关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
诊断多中心网状组织细胞增生症的简介
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。
关于多中心性网状组织细胞增生症的简介
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身
关于多中心网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
简述多中心性网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
关于多中心性网状组织细胞增生症的诊断治疗介绍
1、诊断 主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。 2、治疗 本病无特效治疗。糖皮质激素对控制关节症状有帮助。雷公藤对改善关节症状
单发性网状组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患者女, 8 岁,右侧腹部皮肤鲜红色结节2 个 月。患者2 个月前无明显诱因右侧腹壁出现米粒大 小鲜红色丘疹,无局部瘙痒、疼痛等不适,就诊于当 地医院诊断为“皮肤血管瘤”,未予特殊处理。1 个 月后红丘疹体积逐渐增大至豌豆大小,表面可见少 量鳞屑,无明显不适,自行外用药物( 具体不详)
脑膜朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
女,37岁,因“无明显诱因头痛10 d,伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示:右侧颞枕部斑片状混杂低密度影(图1);脑室、脑沟形态如常,中线结构居中;小脑未见异常;颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示:右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影,FLAIR及DW
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0 cm×4.5 cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。 图1
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者,男,24岁,因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛,疼痛呈锐性,沿右大腿后侧向膝关节放射痛,间断性发作,活动后加重,休息可缓解。曾就诊于当地医院,拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”,因症状较轻,患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重,为求进一步诊治于20
关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的简介
先天性自愈性网状组织细胞增生症是一种罕见的新生儿疾病,其特征为出生时皮肤就已存在丘疹和结节,组织病理符合典型网状组织细胞增生症,经过良性,能自愈。 可能是一般反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。 病理变化: 真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润,侵袭和破坏表皮。浸润细胞中主要是大
先天性自愈性网状组织细胞增生症的症状体征
先天性自愈性网状组织细胞增生症患者在出生时或出生后数天或数周发病。男:女患病为1.5∶1。皮疹遍布全身,但以颜面和头部多见,其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底,多数皮疹是直径2~7mm的丘疹,亦可为2~3cm大小的结节,高出皮面,质地稍硬,可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色,表面光
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损,呈囊性改变,向颅
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1)概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病,在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一,在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚,有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤,还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及(如孤立的皮肤或骨骼疾病),也可以累及多系
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhan scell histiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞病,病因不明,多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病,也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程,对其各系统影像学特征
一例郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析
男,48岁,慢性咳嗽,目前吸烟为30包/年。以下为胸部影像学结果根据以上信息请大家讨论:如何描述相关的影像学结果?患者的最可能诊断是?=========================================================================最终诊断:郎格罕细胞
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男,15岁,最近从苏丹移居美国,表现为持续发热2个月,被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时,患者各类血细胞减少,并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明,血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体(CD25)
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在各年龄段均可发生,以儿童及青少年多见,临床表现多样,可为从单一脏器病变至危及生命的多脏器损害,最易累及颅骨等骨组织,较少发生于下颌骨。本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例,并结合文献探讨朗格
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析2
2.讨论 LCH,原称组织细胞增生症X,世界卫生组织分类(2016版)中将LCH划归为造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴。根据病变累及范围和临床表现,LCH可分为3种基本类型:单灶性LCH、单系统多灶性LCH、多系统多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚,多认为与吸烟、免疫功能异常、病毒感
肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现病例分析
病例1,女,21岁。半年前无明显诱因出现乏力、纳差,偶有恶心、呕吐胃内容物,与进食无明显关系,无发热、寒战、咳嗽。外院腹部增强MRI提示肝内多发结节,考虑感染性病变。肝穿刺活检提示肝细胞单层索状,局部显微组织穿插于索内生长,散在淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,中度界板性肝炎。 给予抗
关于先天性自愈性网状组织细胞增生症的诊断检查介绍
先天性自愈性网状组织细胞增生症诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别: ①幼年性黄色肉芽肿,虽其结节性损害也可见于出生时,但一般在生后6个月内发病,结节迅即变为黄色,可累及粘膜和眼,1年左右或几年内自行愈合,决不在几个月内消退
褶皱部网状色素异常病例分析
1临床资料 患者女,52 岁。胸腹部棕褐色丘疹斑片逐渐增 多 29 年,近 3 年明显增多。患者于 23 岁时无明显 诱因胸腹部出现米粒或扁豆大小的棕褐色斑片,皮 损缓慢增多,逐渐累及颈部、双侧腋下及腹股沟区 域,无明显痒痛等不适,未予特殊诊治。近 3 年来, 皮损逐渐增多,颜色加深,部分皮损融合