毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
患者男，44岁，表现为脾肿大，全血细胞减少，偶见伴血循环毛细胞（图A）。骨髓中检测到B细胞浸润（图A），流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达（图B）。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变（图C）。根据这些信息，诊断是否已经明确了？基于以上信息，该患者被诊断为毛细胞白血病。明确诊断后，该患者接受了观察疗法，9个月后出现腿部疼痛。18-氟脱氧葡萄糖PET显示脾肿大，腹部淋巴结肿大，右髂骨病变，代谢亢进（图D，箭头）。骨病灶活检显示有中等大小的细胞，核沟明显，染色质分散，胞质丰富（图E），偶见核特征相似的多核巨细胞（图E，绿色箭头），这些细胞CD1a（图F）、Langerin（图G）和BRAF V600E突变（图H）均阳性，CD19、CD20（图I）和PAX5为阴性。这些信息提示患者为朗格罕细胞组织细胞增生症。通过聚合酶链反应和毛细管电泳，发现这......阅读全文
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的简介
伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症（SHML）又称罗萨伊-多尔夫曼病（RDD），是以颈部巨大淋巴结病为特点， 但也会出现独立于淋巴结外的病变。约3%的患者仅有皮肤损害的表现，称为皮肤窦状组织细胞增生症或皮肤罗萨伊-多尔夫曼病（CRDD），属于良性自限性疾病。 SHML的病因未明，推测与病毒感染
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别
股骨良性纤维组织细胞瘤病例分析
骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）是一种少见的来源于间叶组织的良性骨肿瘤，由纤维母细胞及组织细胞增生而成，发生于骨组织罕见，现报道如下。 1.临床资料 女，13岁，1周前无明显诱因出现右大腿下段持续性疼痛，劳累后加重入院。当地医院X线片诊断为右大腿
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的病理表现
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
概述朗格汉斯细胞增生症的表现及诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统
关于朗格汉斯细胞增生症的辅助检查介绍
(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉部分病
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少
关于郎格罕斯细胞增生症的免疫表型介绍
肿瘤性的郎格罕斯细胞与正常的郎格罕斯细胞相似，恒定表达CD1a和S-100蛋白。它们均呈波形蛋白、HLA-DR、花生血液凝集素和胎盘碱性磷酸酶阳性。对CD45、CD68和溶菌酶的表达不等或弱阳性。它们均不表达B细胞和T细胞抗原（除CD4外），CD30、髓过氧化物酶（MPO）、上皮膜表面抗原（EM
郎格细胞组织细胞增生症的并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿
关于淋巴结病和窦性组织细胞增生症的检查诊断介绍
1、检查：淋巴结病和窦性组织细胞增生症简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状，组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。 2、诊断：根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其它临床症状，结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。 3、鉴别诊断：
关于良性头部组织细胞增生症的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润，浸润细胞以组织细胞为主，间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞，多数组织细
关于良性头部组织细胞增生症的简介
良性头部组织细胞增生症，也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性，常为自愈性，多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症，偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。
伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的临床表现
根据是否仅有皮肤损害分两种类型SHML和CRDD。 1.伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症 多见于儿童和青年，男女比例为1.4:1，黑种人和白种人多见，黄种人极为少见。典型表现为双侧颈部无痛性巨大淋巴结，另外可累及纵隔、腋窝、腹股沟等，淋巴结小者如黄豆，大者如核桃、鸡蛋，与周围组织无粘连或轻
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的检查介绍
1、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症实验室检查 血清免疫球蛋白呈多克隆性增高，是临床诊断SHML的线索之一；约2/3的患者出现轻到中度贫血，个别患者存在红细胞抗体导致严重溶血性贫血；红细胞沉降率增高；血清C反应蛋白增高；类风湿因子阳性。X线检查可见肺淋巴结肿大。 2、伴巨大淋巴结病的窦状组
框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组...1
框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种源于骨髓未成熟树突细胞前体克隆性增殖，伴多种炎性细胞浸润的炎性肿瘤性疾病。其发病率较低，单独累及中枢神经系统者更少见，多为成年病人
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录
大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类，可以了解恶性血液病很复杂，诊断要注意，因为错误的诊断会导致错误治疗，延误病情，甚至失去治疗机会。 世界卫生组织（WHO）对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008) 1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）（1）BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-abl1+
世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录
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一例面部鲍温病伴多形性恶性纤维组织细胞瘤病例分析
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是一种具有高度恶性的软组织肿瘤，通常见于中老年人，可发生于任何部位，好发于四肢和腹膜后，面部软组织少见，而原发于面部软组织的多形性MFH更为罕见。鲍温病（Bowen’s Disease，BD）是一种较常见的表皮
小儿急性巨核细胞白血病病例分析
急性巨核细胞白血病( AMKL) 是急性髓系白血 病的一种亚型，约占 AML 的 3% ～ 5%［1］。AMKL 是 以骨髓原始巨核细胞恶性增殖为特点的一类血液肿 瘤，临床罕见，易造成误诊和漏诊，预后一般较差［2］。 现对本院收治的 1 例 AMKL 进行分析，以期提高对本 病的认识。1 资
婴儿泛发性发疹性组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患儿女， 2 个月 24 天。颈部、躯干出现丘疹 2 个月。2 个月前患者颈部、躯干出现少量散布的皮 色及红色丘疹，约粟粒大小，未在意，皮疹逐渐增多， 无自行消退趋势，遂来本院就诊。查体: 生命体征平 稳，系统查体未见明显异常。皮肤科情况: 颈部、躯 干见数十个皮色及暗红色粟粒大小丘疹
简述郎格罕斯细胞增生症的流行病学
发病率约是5/百万，多数病例发生在儿童，呈嗜男性发生（男女比例3.7：1）。在北欧白人中多见，而黑人中正常或少见。播散性郎格罕斯细胞增生症和急性淋巴母细胞性白血病呈一定的相关性。与初次感染、溶剂暴露性接触和缺乏婴儿期接种有一定关系。郎格罕斯细胞增生症也与恶性淋巴瘤——非霍奇金或霍奇金淋巴瘤相关。
口腔颌面部郎格汉斯细胞病的简介
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普
关于多中心性网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚，一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病，而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异，故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积，认为仅是一种变性过程；或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿，组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
淋巴结肿大的病因分析
1、感染 由致病微生物引起的急慢性炎症，如细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、化脓性扁桃体炎、牙龈炎、传染性单核细胞增多症、恙虫病、结核等。 2、肿瘤 （1）淋巴瘤； （2）各型急慢性白血病； （3）浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症； （4）肿瘤转移：肺癌、胃癌、肝
治疗肺嗜酸细胞组织细胞增生症的相关介绍
LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效
皮脂腺痣合并毛母细胞瘤病例分析
1 临床资料患者女， 25 岁，头顶部斑块、结节 25 年。患者 出生后头皮即可见黄色斑块，随着身体发育而逐渐 长大，无明显的自觉症状， 1 个月前发现原有斑块上 新发一约黄豆大黑色结节，无自觉症状，遂来本院门 诊就诊。患者既往体健。家族中无类似疾病，体检: 系统检查未见明显异常。皮肤科情况
嗜血综合症的病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于 淋巴结的 淋巴窦和髓索、肝窦、 门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与 白血病、 恶性组织细胞增生症、传染性 单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次 骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低， 中性粒细胞可