关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的检查介绍
1、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症实验室检查 血清免疫球蛋白呈多克隆性增高，是临床诊断SHML的线索之一；约2/3的患者出现轻到中度贫血，个别患者存在红细胞抗体导致严重溶血性贫血；红细胞沉降率增高；血清C反应蛋白增高；类风湿因子阳性。X线检查可见肺淋巴结肿大。 2、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症组织病理检查 病变显示扩大的淋巴窦内有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。组织细胞胞质丰富，可见特征性的“伸入运动”，即组织细胞完整吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等。 3、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的免疫组织化学染色 组织细胞S-100强阳性，CD68不同程度阳性，CD1α阴性。......阅读全文
肥大细胞增生症的症状
肥大细胞增生症肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组慢性疾病，从出生到成人均可发病，临床表现复杂。其中以皮肤肥大细胞增生症 (cutaneous mastocytosis) 最为常见。
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
肥大细胞增生症的临床症状
肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同，临床上可分为以下数型：(一)皮肤受累型 (二)皮肤及骨骼受累型 (三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型 (四)肥大细胞增生症合并肥大细胞性白血病。
关于组织细胞增生症X的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一系列以朗格汉斯样细胞或其前体异常增殖为特征的疾病。文献报道发病率约为1∶1500000～8.9∶1000000。其最常见的发病形式为嗜酸性肉芽肿，这是一种相对良性的慢性局限型病变，单灶或多灶的病变常侵
郎格细胞组织细胞增生症的并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的简介
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断
发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birb
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男性，16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚，语言流利，查体合作。右枕部皮下肿物，约5.0 cm×4.5 cm，质软，压痛明显，边界清楚，触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。 图1
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者，男，24岁，因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛，疼痛呈锐性，沿右大腿后侧向膝关节放射痛，间断性发作，活动后加重，休息可缓解。曾就诊于当地医院，拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”，因症状较轻，患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重，为求进一步诊治于20
关于良性头部组织细胞增生症的简介
良性头部组织细胞增生症，也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性，常为自愈性，多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症，偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。
良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
“良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”，是一种亚急性局部肉芽肿性淋巴结炎。本病少见，但在全世界各地均有发现。虽是良性病变，但症状不典型，无明显特征，给诊断带来一定困难。偶有复杂或致死的病例，诊断更属不易。
关于良性头部组织细胞增生症的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润，浸润细胞以组织细胞为主，间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞，多数组织细
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
治疗朗格汉斯细胞增生症的方法介绍
低危组年龄>2岁,造血系统，肝，肺或脾未受侵犯.危险组年龄2岁,伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效,然而大
治疗肺嗜酸细胞组织细胞增生症的相关介绍
LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断
1、与其他组织细胞增生症相鉴别 (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制
Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显纤维化，La
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预后介绍
预后决定于发病年龄、受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小，亦有自然痊愈的可能，尤其是单纯皮肤浸润，对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例，甚至数年后还可复发。发病年龄小、器官受累、伴有器官功能不全者预后不良。
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素