一例单克隆IgG沉积增生性肾小球肾炎病例分析
病例资料患者,女,63岁。2个月前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿,双下肢水肿呈凹陷性,对称性,活动后加重,伴有泡沫尿,无肉眼血尿,少尿(每日约400 m1)。于外院就诊,血常规示Hb 69.0 g/L;尿常规:尿蛋白(4+),尿RBC计数61.20个/ml;24 h尿量750 ml,24 h尿蛋白量6.56 g;血生化检查:血白蛋白23.5 g/L,Scr 79 μmol/L,三酰甘油3.1 mmol/L,总胆固醇6.93 mmol/L;血轻链λ28-3 g/L,轻链κ51.1 mg/L;高血压、糖尿病病史。眼底造影检查:双眼增殖期糖尿病视网膜病变。诊断为“肾病综合征”。予利尿消肿,控制血压、血糖,输注白蛋白等对症支持治疗(具体用药不详),患者水肿稍好转,予带药出院。1个月来患者上述症状无明显加重及缓解,1个月前患者水肿无明显诱因加重,伴腹胀、泡沫尿、少尿(每日约400 ml左右),无肉眼血尿,为进一步诊治人本院治疗。人院后体......阅读全文
膜增生性肾小球肾炎的流行病学及病因
流行病学 本病虽然可见于任何年龄,但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人发病是在8~16岁,也有报道本病的发病年龄多在5~30岁,2岁以下和老年人很少见。Ⅰ型中男性稍多于女性,Ⅱ型男女均等在本病中65%~70%病人为Ⅰ型,20%~35%为Ⅱ型,剩余病人为其他类型。西方国家中,本病占儿童肾病综合征的7
疟疾肾病的辅助检查及诊断
辅助检查 急性可逆性肾损害肾活检见肾小球系膜增厚,内皮细胞增殖及肥大,基膜不规则增厚。在免疫荧光下,可见IgM(为主)、IgG及C3在基膜内皮下及系膜区沉积。电镜下见电子致密沉积物,部分可找到疟原虫抗原。三日疟肾脏的病理改变,以肾小球毛细血管壁局灶性(约30%)或弥漫性增厚,毛细血管襻周围及系
一例臀部增生性外毛根鞘瘤并发巨大溃疡病例分析
病例资料患者男,53岁,因右臀反复破溃、渗液30年,溃疡明显增大1年就诊。患者自发病起,一般情况良好,近1年体质量无明显变化。入院检查示精神、营养状况可,未触及浅表淋巴结,心、肺和腹部检查无明显异常。右臀有一"菜花"状溃疡,大小约15 cm×13 cm,边界尚清楚,脓性分泌物较多且伴恶臭。创面周
分流性肾炎的病理
1.光镜 多数为系膜增生性或I型系膜毛细血管性肾小球肾炎,部分为毛细血管内增生或局灶增生性贤淑小球肾炎,偶见新月体性肾小球肾炎。 2.电镜可见毛细血管内皮下有电子致密物沉积,在肾小球沉积物中可找到感染菌的抗原。 3.免疫荧光显示IgG、IgM及C3呈颗粒状或团块状沉积于毛细血管壁和系膜区。
系膜增生性肾炎的概述及临床表现
概述 原发性 MsPGN按其免疫病理可分为IgA肾病(系膜区以 IgA沉积为主)以及非 IgA肾病的MsPGN两大类,前者将于第十章进行专题详述,本章将详细叙述非 IgA肾病的系膜增生性肾小球肾炎。 临床表现 1.一般情况: MsPGN可见于各个年龄段,但以青少年较多,男性多于女性,男女
冷球蛋白血症肾损害的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.光学显微镜发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现
如何诊断膜增生性肾小球肾炎?
本病诊断的主要依据是病理检查结果,电镜和免疫荧光检查可以区分Ⅰ型和Ⅱ型。持续性的低补体血症,持续无选择性的蛋白尿(或肾病综合征)伴有严重的多样畸形的红细胞尿与肾功能下降不成比例的贫血,常提示该病发生。C3肾炎因子和血补体C3同时降低常提示病情活动。
膜增生性肾小球肾炎的简介
根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型:Ⅰ型为内皮下致密物沉积;Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积;Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现;大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病,Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症因而病程较长难以治愈且预后差。
膜增生性肾小球肾炎的定义
膜增生性肾小球肾炎(MPGN),是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。此病曾用名包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;
膜增生性肾小球肾炎的诊断
本病诊断的主要依据是病理检查结果,电镜和免疫荧光检查可以区分Ⅰ型和Ⅱ型。持续性的低补体血症,持续无选择性的蛋白尿(或肾病综合征)伴有严重的多样畸形的红细胞尿与肾功能下降不成比例的贫血,常提示该病发生。C3肾炎因子和血补体C3同时降低常提示病情活动。低C3血症还见于其他继发性肾小球病如:活动性肝病
膜增生性肾小球肾炎的病因
膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。 原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病可能与遗传有关。 继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球
系膜增生性肾小球肾炎特点
1、临床特点; ①占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%; ②男性多于女性,好发于青少年; ③50%有前驱感染史; ④70%患者伴有血尿,多为镜下血尿,也有为反复发作的肉眼血尿; ⑤病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 2、病理特点 ①系膜区细胞增多;
颈部增生性肌炎累及甲状腺病例分析
患者女,36岁。“发现颈前区肿块5天”于2012年2月14日入院。患者5天前因咽喉部不适触摸颈部时发现颈前区有一肿块,约3 cm大小,伴有咽喉部不适感,肿块可随吞咽上下移动。患者无吞咽呼吸困难,无声音嘶哑,无发热、头痛等不适。既往体健,病史无特殊。 门诊彩超示(图1):甲状腺峡部见一2.8 cm
两例医源性寄生性肌瘤病例分析
子宫肌瘤是女性生殖系统常见的良性肿瘤,近20%的患者为育龄期女性。在其手术治疗中,腹腔镜子宫肌瘤剔除术被广泛应用,如果标本体积较大则需使用子宫肌瘤旋切器将标本逐步切成小块取出。根据美国国立卫生研究院(NIH)统计,美国每年有超过50000例手术中使用子宫肌瘤旋切器。然而术中使用子宫肌瘤旋切器,可使
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者,女,67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年,加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀,眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物,并渐进性增大伴双眼干涩感,无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状;发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕,无咳痰、发热、周身不适等,未曾就诊。既往肾囊
简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的症状体征
本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白为
系膜增生性肾小球肾炎的疾病描述
系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎,是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种原发性肾小球
关于冷球蛋白血症肾损害的诊断
1.与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,
冷球蛋白血症肾损害的鉴别诊断
1、与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,
关于膜增生性肾小球肾炎的基本介绍
膜增生性肾小球肾炎(MPGN),是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。此病曾用名包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血
膜增殖性肾小球肾炎的简介
疾病分类:肾脏内科 膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferativeglomerulonephritis,MPGN),是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明健康搜索:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。这一
多克隆型冷球蛋白血症的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床症状。这一机
一文读懂肾脏疾病相关的自身抗体
抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)是体内针对基底膜IV型胶原的自身抗体导致肾小球和(或)其他组织损伤,主要受累脏器是肺和肾脏,主要疾病包括抗肾小球基底膜型肾小球肾炎和Good-pasture综合征,该疾病占自身免疫性肾炎的5%。 主要病理表现为局灶节段性纤维蛋白样坏死,进而发展
膜增生性肾小球肾炎的诊断方法
本病诊断的主要依据是病理检查结果,电镜和免疫荧光检查可以区分Ⅰ型和Ⅱ型。持续性的低补体血症,持续无选择性的蛋白尿(或肾病综合征)伴有严重的多样畸形的红细胞尿与肾功能下降不成比例的贫血,常提示该病发生。C3肾炎因子和血补体C3同时降低常提示病情活动。
系膜增生性肾小球肾炎的简介
系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎,是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种原发性肾
膜增生性肾小球肾炎的鉴别诊断
诊断MPGN需要排除所有继发性因素,如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病其他感染或结缔组织病。MPGN的诊断主要通过组织病理学的检查,随着丙型肝炎相关性MPGNHIV相关MPGNC的日趋流行,对表面上看似原发性MPGN的患者必须做相应的血清学检查。常见需要鉴别的疾病有: 1.糖尿病肾病 MPGN的结节
膜增生性肾小球肾炎的预后护理
大量研究证实原发性MPGN 10年肾存活率达60%~65%,而且各型MPGN病程及预后类似。肾病综合征(大量蛋白尿)和出现肾间质病变是预后不良的主要征兆。临床表现为持续性高血压、GFR下降的肾病综合征预后差。发病年龄小预后良好;成年人发病者病变进行性加重,预后不良。肾小球系膜细胞增生、基底膜增厚与预
预防膜增生性肾小球肾炎的介绍
本病3型病程转归基本相同,预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除,以防肾功能
膜增生性肾小球肾炎的治疗方法
本病所致肾病综合征的治疗常常比较困难。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。West等使用隔天口服激素长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于肾脏的存活。大部分肾病学家仅做对症治疗。Ⅰ型的治疗,除糖皮质激素外,还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。对于各年龄段MPGN患者,如肾功能正常