一例单克隆IgG沉积增生性肾小球肾炎病例分析

病例资料患者,女,63岁。2个月前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿,双下肢水肿呈凹陷性,对称性,活动后加重,伴有泡沫尿,无肉眼血尿,少尿(每日约400 m1)。于外院就诊,血常规示Hb 69.0 g/L;尿常规:尿蛋白(4+),尿RBC计数61.20个/ml;24 h尿量750 ml,24 h尿蛋白量6.56 g;血生化检查:血白蛋白23.5 g/L,Scr 79 μmol/L,三酰甘油3.1 mmol/L,总胆固醇6.93 mmol/L;血轻链λ28-3 g/L,轻链κ51.1 mg/L;高血压、糖尿病病史。眼底造影检查:双眼增殖期糖尿病视网膜病变。诊断为“肾病综合征”。予利尿消肿,控制血压、血糖,输注白蛋白等对症支持治疗(具体用药不详),患者水肿稍好转,予带药出院。1个月来患者上述症状无明显加重及缓解,1个月前患者水肿无明显诱因加重,伴腹胀、泡沫尿、少尿(每日约400 ml左右),无肉眼血尿,为进一步诊治人本院治疗。人院后体......阅读全文

一例单克隆IgG沉积增生性肾小球肾炎病例分析

病例资料患者,女,63岁。2个月前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿,双下肢水肿呈凹陷性,对称性,活动后加重,伴有泡沫尿,无肉眼血尿,少尿(每日约400 m1)。于外院就诊,血常规示Hb 69.0 g/L;尿常规:尿蛋白(4+),尿RBC计数61.20个/ml;24 h尿量750 ml,24 h尿蛋白

C3肾小球肾炎转为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎...

C3肾小球肾炎转为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎病例分析病例资料 现病史 58岁女性患者,因“水肿、尿检异常12年,血清肌酐(scr)及血压升高5月”2014-05-20入院。 2002年患者因颜面部水肿查尿蛋白阳性(定量不详),隐血++,SCr及血压均正常,服中成药(具体不详)治疗6月,水肿消

系膜增生性肾小球肾炎的其他辅助检查

  1.光镜系膜细胞的弥漫性增生为系膜增生性肾小球肾炎的基系膜增生性肾小球肾炎理特点,可伴有系膜区的增宽。此病变通常影响80%以上的肾小球,多数肾小球病变程度相似,称为弥漫性增生。早期以系膜细胞数增多为主,在中等病变中每个系膜区的系膜细胞数为4~5个。而在较严重的病变中,每个系膜区的系膜细胞数多在5

一例肾脏轻重链沉积病病例分析

单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)是以单克隆免疫球蛋白及其游离片段轻链和(或)重链沉积于全身组织、器官并引起功能障碍为特征,肾脏最易受累。MIDD可分为轻链沉积病(LCDD)、轻重链沉积病(LHCDD)和重链沉积病(HCDD)3种类型,其中,LCDD较为多见,LHCDD和HCDD罕见,本文将报道1例

冷球蛋白血症肾损害的症状体征及病因

  症状体征  1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种:  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常

概述冷球蛋白血症的基本类型

  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增

一例眶距增宽症病例分析

眶距增宽症即先天性内眶距过宽,2006年,我们采用软组织扩张后眶距增宽矫正术治疗该类患者2例,在国内尚属首次,其中1例得到长达7年的随访,治疗效果满意。 一、病例介绍 患儿女,4岁,出生时即发现双眼间距过宽、鼻梁低平、鼻尖分叉,且颅面部畸形随年龄增加逐渐加重,于2006年4月18日入院。 检查:身体

免疫触须样肾小球病详解

病例回顾患者女,63岁,2016年11月1日因“反复双下肢水肿 2年,血压升高1年”入院。2年前患者无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,伴双膝关节间断疼痛,无膝关节肿胀发红,不伴畏寒、发热、咳嗽、咳痰、心累、气紧,不伴尿频、尿急、尿痛、血尿。患者未加重视,未予治疗。1年前发现血压升高,自服药物控制。水肿

多克隆型冷球蛋白血症的发病原因及发病机制

  发病原因  本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白

一例特发性结节性肾小球硬化症病例分析

病例资料患者,男,53 岁,因“颜面、双下肢水肿8 个月余”入院。8 个月前无明显诱因出现颜面部、双下肢水肿,否认光过敏、皮疹、关节痛、脱发及雷诺现象。外院查尿常规提示尿蛋白(3+),尿潜血(1+),异型红细胞占60%;24 h 尿蛋白3.76 g;Scr 61.5 μmol/L,BUN 4.6

冷球蛋白血症的病因及分类

  1.病因  将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000

冷球蛋白血症的病因及分类

  1.病因  将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000

冷球蛋白血症肾损害的症状体征

  1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种:  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统

一例头皮增生性外毛根鞘瘤1病例分析

 1.病历摘要 女,34岁;因右顶枕部肿块进行性增大1年入院。无头皮外伤或感染史。体格检查心肺腹无异常。右侧顶枕部可见一乳头状红色肿物,突出头皮,约1.2 cm×1.0 cm,肿物表面可见淡粉色息肉样隆起(图1A),无破溃,扪及皮下肿块呈实性,边界尚清,活动性可,无波动感,无触痛及压痛,耳后

一例肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤病例分析

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,以前报导较少,近年来逐渐增多,但PAP合并淋巴瘤少见,资料完整的长期影像学追踪观察病例更罕见报导。我们系统追踪观察了经病理证实的PAP合并淋巴瘤1例,现报道如下。 患者男,63岁。199

一例患者蛋白尿1年余,咳嗽、咳痰4d病例分析

病例资料 患者男,27岁,因“蛋白尿1年余,咳嗽、咳痰4 d,发热2 d”于2015 年3 月30 日入院。 患者1 年前无明显诱因出现双下肢对称性水肿,呈进行性加重,于外院诊断为“肾病综合征”,予激素(甲基泼尼龙56 mg,qd)、利尿、调脂等治疗后好转出院,后患者多次自行将激素减量或停药。 2周

系膜增生性肾小球肾炎的病因分析

  系膜增生性肾炎的病因仍未明确。部分病例起病前有感染史,以上呼吸道感染居多,但病原不明,感染对系膜增生性肾小球肾炎确切的作用也不清楚。鉴于免疫荧光检查有多种表现,推测系膜增生性肾小球肾炎的致病因素可能存在多种。系膜增生性肾炎患者的肾小球系膜区有免疫球蛋白和补体C3的沉积,提示为一种免疫介导炎症性疾

关于膜增生性肾小球肾炎的病因分析

  原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。  继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白

一例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤病例分析

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤由EVANS于1995年首次提出,2002年由世界卫生组织(WHO)分类中列为良性纤维母细胞肿瘤或肌纤维性母细胞瘤,是一种良性肿瘤。由于其生长缓慢、罕见,所以近年来少有文献报道,现结合2014年我院收治的1例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤,参考既往文献分析如下。一般资料王某

简述丙型肝炎病毒感染与肾小球肾炎的发病机制

  与HCV相关的冷球蛋白血症性MPGN于1994年首先报道,后用针对特异性HCV抗原的单克隆抗体在冷球蛋白症性MPGN患者肾组织切片上检测到HCV相关蛋白,在12例HCV阳性的冷球蛋白血症性MPGN患者中有8例于肾小球毛细血管壁及系膜区测及HCV抗原沉积,而在8例HCV阴性的冷球蛋白血症性MPGN

颈部增生性肌炎病例分析

 患者女,36岁。“发现颈前区肿块5天”入院。5天前因咽喉部不适触摸颈部时发现颈前区有一肿块,约3.0 cm大小,伴有咽喉部不适感,肿块可随吞咽上下移动,无吞咽困难、呼吸受限,无声音嘶哑及手足麻木抽搐,无发热、头痛不适。 门诊彩超示(图1):甲状腺形态、大小正常,包膜平滑,实质回声不均匀,峡部见一2

IgA型免疫管状肾小球病病例分析

病例资料患者,男,65岁,因“反复皮疹6年,尿检异常3年,血清肌酐(SCr)升高1年”于2015-10-15入院。2009年患者饮酒后出现双下肢皮肤出血点,大小不一,压之不褪,以左下肢明显,至当地医院检查考虑“过敏性紫癜”,未行尿检,具体治疗方案不详,皮疹缓解,此后饮酒或食用辛辣食物后反复出现双下肢

一例特重度烧伤致感染后肾小球肾炎病例分析

感染后肾小球肾炎(postinfectious glomemlonephritis,PIGN)是一种与皮肤黏膜感染密切相关的肾小球肾炎,对PIGN是否使用激素治疗存在很大争议,现报道1例特重度烧伤致感染后急性肾小球肾炎伴急性肾损伤,使用激素治疗成功的病例。 病例资料 患者,男,53岁。因头面颈部、躯

一例Graves病伴毛细血管内增生性IgA肾病病例分析

病例资料患者,女性,69岁,因“双下肢水肿2个月”人院。 入院前2个月患者无明显诱因出现双下肢水肿,自觉尿量无较前减少,无发热、皮疹、关节痛等,偶感腹胀、夜间胸闷,夜间可平卧人睡。入院前4d院外査尿蛋白2+,尿红细胞满视野,24h尿蛋白2.3g,血白蛋白 24.6g/L,血肌酐 39.5umol/L

一例下颌骨促结缔组织增生性纤维瘤病例分析

 促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DMPF)是一种罕见的骨肿瘤,由轻度异形的梭形细胞及其产生的大量胶原构成,具有局部侵袭性。1958年Jaffe将其从软组织韧带样纤维瘤及其他中央性纤维病变中分出,命名为DMPF。DMPF起源于结缔组织,可累及任何骨,但最易累及下颌骨

一例颅后窝促纤维增生性婴儿星形细胞瘤病例分析

1.病历摘要 病儿,女,1岁3个月;足月剖宫产,因“站立不稳2个月”于2015年5月入院。入院体检:头围49 cm,前囟平软,神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,眼球运动自如,无眼震,颈软,四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出,共济运动检查不配合。肿瘤标志物各指标正常。头部MRI示

关于新月体肾小球肾炎的病因分析

  新月体肾小球肾炎可分为原发性或继发性两类。  1.原发性新月体肾小球肾炎  (1)I型:IgG呈线性沉积,由抗肾小球基膜抗体引起的新月体肾炎。  (2)Ⅱ型:IgG呈颗粒样沉积,由免疫复合物形成或沉积引起的新月体肾炎。  (3)Ⅲ型:无或少量免疫球蛋白沉积的新月体肾炎。  (4)抗中性粒细胞胞质

分流性肾炎的发病机制及病理

  发病机制  发病机制曾有栓塞、微血管病等学说,但认为是免疫复合物介导的 肾小球肾炎。  病理  1.光镜 多数为系膜增生性或I型系膜毛细血管性肾小球肾炎,部分为毛细血管内增生或局灶增生性贤淑小球肾炎,偶见新月体性肾小球肾炎。  2.电镜可见毛细血管内皮下有电子致密物沉积,在肾小球沉积物中可找到感

概述系统性红斑狼疮性肾炎的病理改变

  狼疮肾炎病变既可累及肾小球,也可累及肾小管以及肾血管及间质。其病变程度、范围、类型因人而异,至今尚缺乏一种完善的病理分类形式。儿童狼疮肾炎多使用WHO分类法及国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法并用Pirani积分法作为补充,且Pirani积分法较病理分型更能反映肾病变的严重性和活动性也

分流性肾炎的病理

  1.光镜 多数为系膜增生性或I型系膜毛细血管性肾小球肾炎,部分为毛细血管内增生或局灶增生性贤淑小球肾炎,偶见新月体性肾小球肾炎。  2.电镜可见毛细血管内皮下有电子致密物沉积,在肾小球沉积物中可找到感染菌的抗原。  3.免疫荧光显示IgG、IgM及C3呈颗粒状或团块状沉积于毛细血管壁和系膜区。