一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊肿穿刺手术后7年，高血压6年，支气管炎4年。眼部检查：视力右眼0.6，矫正1.0，左眼1.0。双眼前节、眼底检查未见明显异常。双眼眶压增高(+)，上睑弥漫性肿胀，上睑轻度下垂，遮盖角膜缘下约3 mm。右眼眶外上方泪腺区皮肤颜色正常，可触及一类圆形肿物约为3.0 cm×2.0 cm大小，质硬，固定，无压痛；左眼眶外上方泪腺区可触及一类圆形肿物3.0 cm×1.5 cm大小，移动度(+)，边界清楚，压痛(-)。双眼眼位正，各方向运动未见明显受限。双眼泪道通畅。眼压，有眼14 mmHg，左眼17 mmHg。辅助检查：肝肾常规：除总胆红质24......阅读全文
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
一例IgG4相关性眼眶炎性假瘤病例分析
患者，女性，42岁。因“双眼睑肿胀3年”于2012年8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉：3年前偶然触及左眼上睑肿物，在当地医院就诊被诊断为“过敏”，具体治疗方式不详，治疗后未见明显好转。2年前患者发现有眼上睑也可触及肿物，当地医院仍以“过敏”进行治疗，效果不佳。近来肿物逐渐增大
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI
一例眼眶结核病例分析
患者 男性，41岁。2014年5月19日因偶然触及左眼球突出10余天而至我院就诊入院。专科检查：右眼视力0.4，左眼视力0.4，右眼眼球突出14 mm，左眼眼球突出16 mm。左眼眼睑肿胀，眼眶内颞侧上缘可扪及一类圆形包块，边界尚清楚，活动度欠佳，局部无红肿热痛。双眼各方向运动自如，眼底检查未见异常
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及
IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析
1. 病例资料 男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级
一例成簇性眼眶周围粉刺病例分析
病例介绍患者男，77 岁。因右侧颧部淡黄色丘疹半年，于 2014 年 8月 7 日来我院就诊。半年前患者无明显诱因右侧颧部出现淡黄色丘疹，逐渐增多，偶有瘙痒，未曾规范诊治。既往高血压病史 4年，口服降压药，血压控制可，否认其他慢性病史、局部用药史及外伤史。家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况好，
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
累及肩关节的IgG4相关性疾病分析
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及
一例眼眶内颗粒细胞瘤病例分析
患者 男，30岁。左眼眶内肿物1月。患者于1月前发现左眼眶内新生物进行性增大，有复视、头痛、头晕就诊。 眼部检查：视力VOD：1.0，VOS：1.0；眼压：右眼17mmHg，左眼18mmHg；左下眼睑部隆起，触及皮下肿物，约2.2 cm×2.0 cm，向眶深部延伸，皮肤颜色正常，触较韧，与周围组织分
一例复发性眼眶皮样囊肿病例分析
病例资料 患者，女性，23岁，于2009年发现左眼眉稍颞上方肿物，约蚕豆大小，无特殊不适感。在当地美容机构行肿物切除，自诉当时行颞侧发际线切口，术后3个月肿物复发；此后在当地医院先后行3次肿物切除，术后均出现肿物复发，甚至溃烂、流脓，且短暂愈合后又反复复发。于2014年3月，为明确诊治首次来我院就诊
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
一例右眼眶内大异物存留37年病例分析
患者 男，46岁。因“右眼外伤后反复红、肿、疼痛37年”于2014年2月14日入院。患者自诉37年前右眼被戳伤后反复红、肿、疼痛，近期反复流脓，无明显视力下降。查体：右眼视力下睑外翻，近外眦部皮肤见片状陈旧性瘢痕增生挛缩，表面破溃，少许脓性分泌物挤压后溢出，局部干痂附着(图1)。左眼视力0.6，眼部
一例－先天性眼眶囊性肿物病例分析
患儿，男性，3岁。因自幼发现左眶部肿物，3年内肿物无明显变化，于2012年6月2日就诊于北京大学第三医院眼科。患儿无其他全身不适症状。家族史及遗传史不详。眼科检查：双眼视力检查不配合，右眼未见明显异常。左眼闭合不全，左上眼睑外翻，可见球结膜明显充血、水肿，眼窝内可见椭球形肿物，肿物突出于眼眶，触及质
一例肌萎缩侧索硬化病例分析
基本情况男性，50岁，腰部酸软无力1年，进行性双下肢无力6月。初为腰部酸软、无力，挺直腰板需手扶大腿缓慢直立，约6月前逐渐出现双下肢无力，蹲起困难，尚可独立行走，下肢无力与活动量无明显关系，无晨轻暮重现象，休息后无明显缓解，后症状加重，走路需搀扶，左足足尖下垂，不能屈曲，右足、双上肢无明显异常，上抬
治疗IgG4相关性疾病的简介
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
IgG4相关疾病累及多系统病例分析1
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤､肺部受累少见｡IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大｡本文报道1例因“全身散在皮疹”､“咳嗽”､“多发淋巴结增大”就诊的患者,最终确诊为皮肤､肺､淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨
IgG4相关疾病累及多系统病例分析2
2讨论 IgG4-RD是一种可累及多器官的慢性､进行性炎症伴纤维化疾病,常见累及部位为胰腺､泪腺､涎腺和淋巴结等,累及皮肤､肺､淋巴结多器官的报道少见｡最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念｡IgG4-RD发病隐匿,症状不特异,易误诊,给临床确诊带来极大的困难｡日本学者
一例结节性硬化症病例分析
患儿，男性，6岁，因“突发意识不清伴抽风1 h”于2013-07-15入本院。病史采集：0.5 d前（入院当日）突然出现意识不清、呼之不应、全身无力症状，1 h前（就诊途中）发生惊厥，表现为牙关紧闭、口吐泡沫、双眼凝视、颈项强直、四肢抽搐，本院急诊考虑为“惊厥待诊”给予降温、镇静处理后收入本院。家族
简述IgG4相关性疾病的诊断标准
诊断标准： 1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。 2. 血清IgG4>135mg/dL。 3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。 满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑
IgG4相关性疾病的鉴别诊断介绍
IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎，以及恶性肿瘤等进行鉴别。
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规
肺腺癌的眼眶转移病例分析
肺腺癌的眼眶转移非常罕见，发病率约占肺癌的0.7%~12%。缺乏对眼眶转移的了解将导致鉴别恶性或良性病变的误诊。患者，女，39岁，左眼突出，疼痛、红肿、无法视物就诊，自诉无法视物至少3个月。患者有慢性咳嗽。无创伤、全身性疾病、家族癌症史和既往眼部疾病史。此外，无吸烟史，但已知暴露于其丈夫的二手烟。锁
简述IgG4相关性疾病的临床表现
本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结；累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩
成簇性眼眶周围粉刺病例分析
患者女， 42 岁。 主诉：双侧颧部成簇性丘疹 1 年。 现病史：患者 1 年前双侧颧部出现肤色丘疹，数量较少，无自觉症状，后丘疹逐渐增多，融合成片，顶端开口 出现黑色物质，偶有痒感，曾于外院就诊，诊断不明，予红蓝光照射治疗后皮损未消退。为明确诊断，遂于 2017 年 3 月来我科门诊就诊。 既往史
一例乙型肝炎肝硬化乳糜性腹水病例分析
乳糜性腹水发病率低，临床上少见，肝硬化为其主要病因。典型乙型肝炎肝硬化乳糜性腹水患者较易发现，而非典型患者易漏诊、误诊，应引起重视。此类患者腹水难治疗，有时常规治疗效果不佳，病死率高。病例患者男性，44岁，因“腹胀、尿少、双下肢水肿2个月，乏力半个月”于2014年1月17日入院。现病史 患者2个月前