一例抗小泛素样修饰物活化酶抗体阳性皮肌炎病例分析
病例资料患者女，58岁，主因“干咳、颈面部皮疹1个月，肌无力伴发热1周”于2012年6月入院。患者1个月前无明显诱因始出现干咳，伴轻度活动后气促，未就诊。 随后出现额部、面部及前胸部、颈部红色皮疹，伴轻度瘙痒，于当地医院就诊，考虑“肺炎”，予以头孢呋辛抗感染治疗后，皮疹较前有所消褪，但仍有间断干咳。 1周前出现四肢肌痛、肌无力，下蹲后起立困难，间断发热，体温最髙38.5℃可自行降至正常。伴吞咽困难，仅能进食半流质食物。 入院查体见：颜面部及前胸部可见暗红色陈旧性皮疹。双肺未闻及干湿哕音。四肢近端肌力IV级，有压痛。 查ESR86 mm/1h；CK最高4461 U/L；铁蛋白251.20 ng/ml；CRP29.8 mg/L；神经元特异性烯醇化酶(NSE)25.40 ng/ml；自身抗体全套均阴性； 胸部CT示：两下肺斑片状模糊影及网格、条索影；心脏超声示肺动脉压正常； ......阅读全文
一例抗小泛素样修饰物活化酶抗体阳性皮肌炎病例分析
病例资料患者女，58岁，主因“干咳、颈面部皮疹1个月，肌无力伴发热1周”于2012年6月入院。患者1个月前无明显诱因始出现干咳，伴轻度活动后气促，未就诊。 随后出现额部、面部及前胸部、颈部红色皮疹，伴轻度瘙痒，于当地医院就诊，考虑“肺炎”，予以头孢呋辛抗感染治疗后，皮疹较前有所消褪，但仍有间断干咳。
一例婴儿皮肌炎病例分析
患儿女，6个月，面部、双耳、手背皮疹3个月。体检： 除双侧扁桃体Ⅰ度肿大外，其余系统检查无异常。患儿竖颈不良，不能独坐，不能爬行，不能独立翻身。皮肤科体检： 面颊对称性淡红斑，皮肤干燥，边界不清；眼睑为中心水肿性紫红斑，耳廓边缘淡红斑，少许细碎鳞屑；手指远端和近端指间关节的伸侧有
诊断恶性肿瘤相关炎性肌病的相关介绍
详细询问病史和全面体格检查对诊断非常重要，特别是对乳腺、盆腔、直肠的检查不容忽视。 抗核基质蛋白2（NXP-2）抗体阳性的成人炎性肌病患者易伴发恶性肿瘤，如胰腺癌、胆囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴细胞性白血病等。 抗NXP-2抗体与抗转录中介因子1（TIF-1）γ抗体在恶性肿瘤合并炎性肌病的患
泛素活化酶的泛素系统的介绍
蛋白质的泛素化修饰主要发生在赖氨酸残基的侧链，且通常是多聚化 (多泛素化) 过程。被多泛素化修饰的蛋白质会被蛋白酶体(proteasome)识别进而被降解。三种关键的酶共同介导了这一多泛素化过程， 包括泛素活化酶 E1 (ubiquitin activating enzyme)，泛素结合酶 E2
一例儿童抗合成酶抗体综合征病例分析
抗合成酶抗体综合征(ASS)是对多发性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)中抗合成酶抗体阳性患者所具有的一组特殊症候群的总称。Zampieri等报道在儿童时期，无论是PM、DM或者在其他结缔组织病中发现抗Jo—l抗体实属少见。检索国内外文献，不乏成人的病例报告，但儿童病例报告罕见。天津市儿童医院风湿免疫科收
泛素活化酶的作用原理
泛素激活酶(Uba或E1)水解ATP，在自身的活性位点的半胱氨酸（Cys）的和泛素C末端76号甘氨酸（Gly76）之间形成高能硫酯键，从而激活泛素的-COOH末端，为下一步亲核攻击做准备。编码E1的基因为uba1.
简述泛素活化酶的作用机理
泛素激活酶(Uba或E1)水解ATP，在自身的活性位点的半胱氨酸（Cys）的和泛素C末端76号甘氨酸（Gly76）之间形成高能硫酯键，从而激活泛素的-COOH末端，为下一步亲核攻击做准备 [3] 。编码E1的基因为uba1.
泛素活化酶的基本信息
中文名称泛素活化酶英文名称ubiquitin-activating enzyme定 义编号：EC 6.3.2.19。泛素化级联反应中的第一个酶(E1)。在MgATP存在下，一个分子泛素(Ub)被腺苷酸化形成AMP-Ub，通过非共价键与E1结合，而另一分子Ub的C端甘氨酸(G76)的羧基与E1中的—
血清抗GBM抗体阳性的原因分析
血清抗GBM抗体阳性的病因 确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关： 1.感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体
泛素活化酶的基本信息介绍
中文名称泛素活化酶英文名称ubiquitin-activating enzyme定 义编号：EC 6.3.2.19。泛素化级联反应中的第一个酶(E1)。在MgATP存在下，一个分子泛素(Ub)被腺苷酸化形成AMP-Ub，通过非共价键与E1结合，而另一分子Ub的C端甘氨酸(G76)的羧基与E1中的—
肌炎特异性抗体在中国炎性肌病患者中的临床意义
肌炎特异性抗体（MSAs）在炎性肌病，尤其是在皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。目前临床上能检测的MSA有十多种，每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。现摘要介绍如下。MSA的阳性率近期， 我们检测了6 0 0 多例P M / D M 患者的血清， 结果显示， 7
抗PCNA抗体为阳性
抗PCNA抗体即抗增殖性细胞核抗原抗体。此抗体为系统性红斑狼疮标志性抗体，可作为SLE诊断的参考指标。
一例皮肌炎误诊分析
临床资料患者，男，59 岁。因颈部出现散在红斑 1 个月余，加重并蔓延至全身 3 周，伴瘙痒，于 2016 年 4 月 15 日就诊。1 个月前，无明显诱因患者颈部出现数片手掌大小红斑、伴瘙痒，无发热、咳嗽、腹泻等不适。自行口服氯雷他定治疗，无好转；3 周前患者于室外植树、日晒后饮酒、进食牛羊肉，当
关于核心抗体（抗HBc）阳性的病因分析
核心抗体（抗HBc）阳性，根据临床特点，参考流行病学资料，排除其他相关疾病，确定诊断依靠病原血清学检查。对临床表现不典型者，应进行肝穿刺病理检查。 一、病原学诊断因无症状HBsAg携带者较多，这些人再感染甲、丙、丁、戊型肝炎病毒或其他肝炎时，由于HBsAg阳性易误诊为急性乙型肝炎，所以确定诊断
关于泛素活化酶的基本信息介绍
泛素活化酶，也称为E1酶，催化泛素化反应的第一步，该反应可以通过蛋白酶体针对蛋白质进行降解。泛素或泛素样蛋白与靶向蛋白的共价键是真核生物调控蛋白功能的主要机制。许多过程如细胞分裂、免疫反应和胚胎发育也受到泛素和泛素样蛋白翻译后修饰的调控。
什么是抗卵巢抗体阳性
卵巢早衰的患者中抗卵巢抗体 (AOAb) 阳性率为 53% 。女性在40岁以前出现卵巢功能减退的现象，称为卵巢早衰(Premature ovarian failure)。POF的发病率占成年女性的1-3%。
抗心磷脂抗体呈阳性
抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。它可作为抗磷脂综合症中的重要自身抗体，其中抗心磷脂抗体（ACA）最为常见。可分为IgG、IgA、IgM三类。 临床意义： 1．抗心磷脂抗体阳性提示动、静脉血栓形成，脑血管意外发生率高达56%。 2．抗心磷脂抗体与SLE密切相关。双型或三型阳性SLE
抗rnp抗体阳性是什么
抗RNP抗体属于自身免疫疾病的临床试验诊断之一，正常人来说都是阴性，阳性才有意义，高滴度对确诊有重要意义。一般这种自身抗体的检测，多见于自身免疫类疾病，像临床见到的系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等，都可以显示抗RNP抗体的阳性，尤其是混合性结缔组织病，它的抗RNP的抗体阳性
抗核抗体阳性说明什么
由于某些原因ANA可呈假阳性和假阴性.ANA主要用于自身免疫性结缔组织病的筛选试验,低滴度的ANA可在感染,肿瘤及正常人中出现,未加稀释的正常人血清约1/3也可呈阳性反应
一例上皮样肉瘤病例分析
1 临床资料 患者，男，25岁，右肘扭伤后胀痛、活动受限1+月。患者1+月前右肘扭伤后出现肿胀、压痛伴活动受限，曾在院外予中医、按摩等治疗，症状不见好转，于2014年1月13日在外院住院治疗，考虑右肘血肿伴感染，局部穿刺证实为血液，后又于2014年1月17日来我院诊治。患者平素体健，既往史及家族史
一例蜡样骨病病例分析
蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等，本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病，病因至今不明，但可根据X线特有的改变及病理学检查可确诊，国内外均罕见。我科遇诊1例，报道如下。病历资料患者XXX，男性，28岁，右小腿外伤疼痛3小时于2012年3月22日入院。查体：右小腿近端软组织肿胀，
一例胆囊小细胞癌病例分析
胆囊小细胞癌非常罕见，具有独特的临床病理学特征，进展快，早期即可发生转移，预后差，好发于老年女性。临床研究表明其生物学行为及预后不同于小细胞肺癌，也不同于其发生部位的常见肿瘤，而有其独特的临床特征。 临床资料 患者女性，70岁，因反复右上腹疼痛3月余，呕吐1日，于2013年8月5日入住江西省肿瘤医院
一例小汗腺螺旋腺瘤病例分析
患者男，29 岁。右前臂皮下结节伴压痛 6 个月，于 2016 年 1 月 1 日来我院皮肤科就诊。患者 6 个月前无 明显诱因右前臂皮下出现一约米粒大丘疹，无自觉症 状。后渐增大至蚕豆大，摩擦到肿物有刺痛感。既往史、 个人史、家族史无特殊。体格检查：一般情况好，系统检查无异常。皮肤科 检查：右前臂
抗核抗体小问答
抗核抗体（Antinuclear antibody，ANA）Q：ANA的靶抗原都位于细胞核内？A：不尽然。目前ANA的靶抗原不局限于细胞核成分，而是包括核酸和核蛋白，它们的分布可以位于胞核内，也可以位于胞浆内。比如抗rRNP抗体，识别的位点位于核糖体大亚基上，核糖体最初产生于核仁，然后转运至胞浆中，
一例石膏样小孢子菌致伪膜性阴囊癣病例分析
1临床资料 患者男，15岁。左侧阴囊白色伪膜样附着物3d伴轻度瘙痒。3d前患者无意中发现左侧阴囊出现少许白色附着物，自觉轻微瘙痒，白色附着物可暂时洗去，但其后不久即复现，且皮损范围不断扩大。既往体健，否认局部或系统性疾病史，否认近期有直接的土壤、植物及动物接触史，个人卫生习惯一般，否认家族成员中有类
一例抗GABAb受体脑炎病例分析
患者男性，47岁，主因“发作性四肢抽搐伴意识丧失20余天”来诊。患者因40 d前有蜱虫叮咬史，故首先就诊于感染科急诊。感染科考虑目前无发热，无呕吐，外院CT未见异常，可以考虑做脊髓脑脊液穿刺检查，排除中枢神经系统感染。故收入神经内科。患者入院前20余天吃饭时突发左手不适，表现左手强直，不能活动，随后
一例皮肌炎合并播散型奴卡菌病病例分析
患者女，47岁，因"皮疹11个月，四肢无力8个月余，咳嗽、咳痰3个月余，间断发热11 d"于2015年12月5日收入我院。患者于11个月前无明显诱因出现前额、眶周、右侧颈部及前胸处皮疹，至当地医院就诊，诊断为"过敏"，给予抗过敏治疗无效。8个月前出现四肢无力，至当地医院就诊，查谷丙转氨酶为2
血清抗GBM抗体阳性的检查
本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。 1.肺出血典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯
血清抗GBM抗体阳性的诊断
1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程，存在该过程的特征性表现： (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征，肾
如何诊断血清抗GBM抗体阳性？
1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程，存在该过程的特征性表现： (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征，肾