高铁血红蛋白血症的临床表现
MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀,因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子,与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。 在获得性MetHb血症,MetHb本身除不能供氧外,还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力。因此即使在氧分压较低时,也不易将氧释放至组织,导致氧分离曲线左移。轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达60%,患者可有昏睡甚至昏迷。用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色,在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体(参见"溶血性贫血总论")。该小体本身较为僵硬,加上膜的变形,导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血。 与中毒性高铁血红蛋白血症不同,先天性病例多无症状及全身反应。MetHb可达30%~40%,但仅伴有轻度头痛及劳动后气急。发绀常为......阅读全文
关于儿童X连锁高IgM血症的临床表现简介
1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,一些较少见的机会感染如卡氏肺囊虫肺炎、隐孢子虫感染可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁桃体、皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
血胆症的介绍
血胆症或称胆道出血,是由于各种原因引起的肝内或肝外血管与胆道之间病理性沟通,血液经胆道流入十二指肠而发生的上消化道出血。临床分为外科性、感染性、医源性和其它原因和血胆症。这些原因均可导致胆管与伴行血管间的异常通道,随着两侧压力的变化,而导致出血、出血停止,和血块自溶、脱落而再出血(5~14天)。
血胆症的诊断
病史与症状 根据典型的症状,结合有腹部外伤史、肝手术及肝胆疾病等病史,一般来说诊断不会有困难。①发热寒战、黄疸和上腹绞痛后出现呕血、黑便,伴肩背部放射痛。②出血可自行停止,出血后上述症状即可缓解。③出血一周左右发作一次,反复出现,具有周期性。④出血时可有失血性休克的一系列征象。 然而文献中报
晕血症的病因
见血昏倒一般是由于血管迷走神经反应过于活跃导致的,这是一种进化的恐惧反射。这种反应能减缓心率,降低血压,导致血液流向腿部。这意味着含氧不够多的血液进入你的大脑,导致你觉得头昏眼花,甚至昏倒。当患有恐惧症的人面对他们恐惧的物体时,他们并非单纯地心跳增加与血压上升,因为这些人最初呈现心跳与血压上升之
血胆症的病因
我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%~5%,除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外,占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染,因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区,血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中,血胆症占第4位,居溃疡病、门静脉高压并食管
关于低钙血症和低镁血症的基本介绍
血清CA++低于2mmol/L时,称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时,称为低镁血症。他们常互相影响,可同时发生。常见于急性胰腺炎、甲状旁腺功能受损害,长期肠瘘、胆瘘等。临床上并非少见,逐渐引起人们注意。低镁、低钙血症临床表现相似,主要为神经、肌肉的兴奋性增强。两者不易区别,测定
低钙血症和低镁血症的症状体征及并发症
症状体征 1、容易激动焦急谵妄肌肉抽动手足搐搦。 2、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。 3并发症 1、心律失常 2、肾功能受损 3、高镁血症
低钙血症和低镁血症的并发症及鉴别诊断
并发症 1、心律失常 2、肾功能受损 3、高镁血症 鉴别诊断 对有诱发因素而又出现低镁血症的一些病人,其症状很难与低钾血症区别,如在补钾后情况仍无改善时,应考虑有低镁血症。此外,遇有发生搐搦并怀疑与缺钙有关的病人,注射钙剂后,不能解除搐搦时,也应疑有镁缺乏。故在临床上必须结合病史综合
半乳糖血症的并发症
儿童期可有神经性耳聋。少数患者可发生视网膜和玻璃体出血、黄疸和肝脏肿大、肝硬化,发生腹腔积液,肝功能衰竭,出血,并发大肠埃希杆菌败血症,生长迟缓、智能发育落后,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖等。
高胆红素血症的并发症
胆红素脑病又称核黄疸,是一种新生儿溶血性疾病。由于未结合胆红素通过血脑屏障,抑制脑组织对氧的利用,影响细胞氧化作用,脑细胞能量产生受到抑制导致脑损伤。由于红细胞被破坏,产生大量的胆红素,同时生后一周左右,脑组织防御功能差,而游离胆红素容易进入脑内,主要是损害基底节及小脑,以及与听觉有关的神经核。
遗传性高铁血红蛋白血症的简介
遗传性高铁血红蛋白血症(HM)是一种常染色体隐性遗传病,通常患者的还原性烟酰胺腺嘌呤二核苷酸-细胞色素b5还原酶(b5R)缺陷导致高铁血红蛋白血症。编码b5R的基因全长约31kb,有9个外显子和8个内含子,定位于22号常染色体长臂。国内外在患者中已发现40多种不同的基因突变类型。
高铁血红蛋白血症的治疗原则和说明
治疗原则 1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。 治疗说明 轻度MetHb(约20%~
高HDL血症
高HDL血症血浆HDL含量过高导致高HDL血症,也属于病理状态。HDL具有抗动脉粥样硬化作用,是人们公认的,然而并非血浆HDL含量越高越好。血浆HDL-胆固醇(HDL-C)含量超过1g/L,定义为高HDL血症。现已查明,高HDL血症是因为有CETP和HTGL等活性异常所致。高HDL血症分为原发性和继
分流性高胆红素血症综合征的临床表现及检查
临床表现 男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。 检查 分流型高胆红素血症综合症的检查主要包括血液检查,肝组织活体检查。 血液检查为球形红细胞及红细胞
低钙血症和低镁血症的病因及症状体征
病因 低钙血症和低镁血症容易激动、焦急、谵妄,肌肉抽动,手足搐搦;耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。[1] 症状体征 1、容易激动焦急谵妄肌肉抽动手足搐搦。 2、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。
低钙血症和低镁血症的检查化验及治疗
检查化验 1、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性 2、血清钙低于2mmol/L血清镁低于0.75mmol/L 治疗 1、处理原发病。 2、低钙血症和低镁血症的药物治疗:补充钙剂或镁剂。低钙血症治疗宜补充钙剂,但对手足搐搦病人注入钙剂后不见好
关于低钙血症和低镁血症的诊断治疗介绍
一、低钙血症和低镁血症的诊断依据 1.急性胰腺炎,甲状旁腺受损害,长期肠娄,胆娄等病史。 2.易激动,肌肉抽动,手足搐搦,耳前叩击试验,上臂压迫试验阳性。 3.血清钙低于2mmol/L,血清镁低于0.75mmol/L。 二、低钙血症和低镁血症的治疗原则 1.处理原发病。 2.补充钙剂
关于血胸的临床表现
血胸因胸腔内积血的量、速度、病人的体质而有所不同。小量血胸(少于500ml)无明显临床症状,胸片示肋膈角消失。中等量血胸(不超过1000ml)和大量血胸(超过1000ml),尤其是急性失血,可以出现面色苍白、脉搏细速、呼吸急促、血压逐步下降等低血容量休克症状。休克时表现为脉搏快弱、血压下降、呼吸
血精病的临床表现
精囊腺炎和前列腺炎的感染途径、病因、临床表现和症状基本相似。多为细菌感染,也可因性交次数过频或长期禁欲,性紧张得不到释放造成器官充血所致。精囊腺炎多以性交血精为主要症状,伴有性欲减低、早泄、会阴轻度疼痛或坠胀感、射精疼痛、尿频和尿痛等症状。前列腺炎还伴有排尿烧灼感、尿急、尿后淋漓不尽或尿后尿道口
高铁血红蛋白定量检测的临床意义
高铁血红蛋白定量测定可用于诊断高铁血红蛋白症。高铁血红蛋白的含量增高见于: ①先天性高铁血红蛋白血症。 ②中毒性高铁血红蛋白血症(获得性症状),一般有服用某些药物的病史。 ③严重血管内溶血。 高铁血红蛋白症是一种罕见的疾病,主要以发绀、呼吸困难、头晕为常见临床表现,严重者可导致死亡。按照
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
高催乳素血症的病因
高催乳素血症系指由内外环境因素引起的,以催乳素(PRL)升高(>25ng/ml),闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看,可分为肿瘤性高催乳素血症,产后型高催乳素血症,特发性高催乳素血症,医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。
半乳糖血症的诊断
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。 如果孕妇血半乳糖浓度升高,无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿
高催乳素血症的概述
高泌乳素血症(hyperprolactinemia)系指持续泌乳素(prolactin ,PRL)血中增高,引起临床上以性腺腺功能减低和泌乳为主的综合征。PRL是应激激素,在各种生理情况及各种应激时其血清水平变化甚大,可以说是垂体前叶激素中影响因素最多、血清水平波动最大的激素。其正常分泌呈脉冲性
高泌乳素血症的病因
正常PRL脉冲性释放及其昼夜节律对乳腺发育、泌乳和卵巢功能起重要调节作用。PRL分泌受下丘脑PRL-RH和PRL-IH双重调节,而在正常排卵月经周期中PRL始终处于CNS下丘脑多巴胺能神经介质和PRL-IH张力性抑制性调节下,一旦这种调节失衡即引起的HPPL。HPRL可为生理性和病理性因素所引起
高尿酸血症的诊断
1.高尿酸血症的标准:正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平男>7mg/dl或女>6mg/dl。 2.高尿酸血症的分型诊断:分型诊断有助于发现高尿酸血症的病因,给予针对性治疗。高尿酸血症患者低嘌呤饮食5天后,留取24小时尿检测尿尿酸水平。 (1)尿酸排泄不良型:尿酸排泄少于0.48mg
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru
关于果糖血症的概述
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru
高尿酸血症的介绍
根据近年各地高尿酸血症患病率的报道,目前我国约有高尿酸血症者1.2亿,约占总人口的10%,高发年龄为中老年男性和绝经后女性,但近年来有年轻化趋势。