关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。......阅读全文
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见
关于小儿尿石症的基本介绍
泌尿系结石是泌尿外科的常见病、多发病，绝大多数是来自膀胱和肾脏的结石，少数原发于尿道内的结石则常继发于尿道狭窄或尿道憩室。本病与环境、全身性疾病以及泌尿系统其他疾病有密切关系，结石形成机制未完全阐明。小儿尿石症主要是膀胱及尿道结石，多见于4岁以下小儿，肾及输尿管结石无明显年龄差异。肾结石可是单发
关于小儿丙酸血症的基本介绍
小儿丙酸血症为常染色体隐性遗传性疾患，由于丙酰辅酶A羧化酶缺乏，导致有机酸血症以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。患儿血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
关于小儿半乳糖血症的基本介绍
小儿半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的遗传性缺陷所引起的先天性代谢性疾病，为常染色体隐性遗传。根据半乳糖分解代谢中酶（激酶、转移酶和异构酶）的缺陷不同可分为3型，以半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷较为多见。
关于小儿流涎症的基本信息介绍
小儿流涎也就是流口水，是指口中唾液不自觉从口内溢出的一种病症。一般而言，1岁以内的婴幼儿因口腔容积小、唾液分泌量大，又有出牙对牙龈的刺激，故正常小儿这时大多都会有流涎现象。随着儿童发育成长，在1岁左右流涎现象会逐渐消失。如果儿童2岁以后还在流口水，就可能是异常的病症表现，如脑瘫、先天性痴呆等。另
关于小儿低血糖症的基本介绍
小儿低血糖是指不同原因引起的血糖浓度低于正常。出生后1～2小时血糖降至最低点，然后逐渐上升，72小时血浆葡萄糖正常应＞2.8mmol/L（＞50mg/dl），新生儿血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl）为低血糖，较大婴儿和儿童空腹血糖＜2.8mmol/L（＜50mg/dl）即为低血糖。出生
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查介绍
一实、验室检查： 1.血象 多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞常增高，有时减低；白细胞数常减少，合并感染时常升高。血小板常减少。 2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断介绍
本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者，应怀疑再障
关于小儿喉软化症的基本信息介绍
1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症（laryngomalacia）的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。本病是一种婴幼儿常见的疾病，偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症，由于喉肌组织功能障碍所
关于小儿醛固酮过多症的基本信息介绍
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症。
小儿肌无力症的基本介绍
小儿肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用饕物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10--35岁最多见，亦有中年以上发病者。肌无力起病多隐袭，急缓不一，属于一种慢性疾病，任何年龄均可发病，10-35岁的中年以上发
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊
关于小儿风疹的基本介绍
小儿风疹是由风疹病毒(rubella virus)引起的一种急性呼吸道传染病。其临床特征为上呼吸道轻度炎症、发热、全身红色斑丘疹、耳后、枕后及颈部淋巴结肿大，病情较轻，预后良好。
关于小儿疫苗的基本介绍
小儿疫苗，专门针对婴幼儿群体的医疗疫苗，常见的有流感嗜血杆菌、肺炎球菌、水痘、三联、五联、口服轮状病毒、腮腺炎、手足口病、麻腮风、等疫苗，因为这些疫苗会保障儿童的身体健康，上幼儿园都会严格查询儿童的疫苗接种情况，有些未打疫苗的儿童会被禁止上学。 接种疫苗不仅保护了婴幼儿免受流感的侵袭，而且可以
关于小儿流涎症的症状介绍
(1)脾胃湿热：流涎粘稠，口气臭秽，食欲不振，腹胀，大便秘结或热臭，小便黄赤，舌红，苔黄腻，脉滑数，指纹色紫。 (2)脾气虚弱：流涎清稀，口淡无味，面色萎黄，肌肉消瘦，懒言乏力，饮食减少，大便稀薄，舌质淡红，苔薄白，脉虚弱，指纹淡红。
关于小儿流涎症的病因介绍
脾之液为涎，廉泉乃津液之道路。若小儿脾胃湿热，致廉泉不能制约，故涎液自流而稠粘，甚则口角赤烂 不能收摄其津液，以致口角流涎清稀，大便溏薄，面白唇淡 西医认为该症多由于小儿口、咽粘膜炎症引起。
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析
目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症
由于长期溶血，可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白
治疗小儿黏多糖贮积症的基本介绍
小儿黏多糖贮积症是一种慢性、进行性疾病，目前无药物治疗方法，特殊治疗费用昂贵，可做一些对症处理。 1、骨髓移植 以替代黏多糖病各型酶的缺乏。黏多糖病Ⅰ-H型患者经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常；但对于已形成的骨骼畸形无法改进。如果能早期诊断和
小儿厌食症的基本信息介绍
小儿厌食症是指小儿（主要是3～6岁）较长期食欲减退或食欲缺乏为主的症状。它是一种症状，并非一种独立的疾病。小儿厌食症又称消化功能紊乱,在小儿时期很常见，主要的症状有呕吐、食欲不振、腹泻、便秘、腹胀、腹痛和便血等。这些症状不仅反映消化道的功能性或器质性疾病，且常出现在其他系统的疾病时，尤其多见于中
小儿过敏症的基本信息介绍
过敏症又称过敏性休克或严重过敏反应。是一种严重的、威胁生命的全身多系统速发过敏反应。它是临床免疫学方面最紧急的事件。患者可迅速或部分出现下列症状：全身瘙痒、荨麻疹、血管性水肿、呼吸窘迫、喉头水肿、血压下降、心律失常、休克，是涉及多个靶器官的临床综合征。
小儿肺泡性蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物
治疗小儿半乳糖血症的基本介绍
1.饮食治疗 限制乳类。控制饮食至少需要3年。立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。有人主张8岁后可不再限制饮食，但一般认为宜终身坚持。在患儿开始摄食辅助食物以后，必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。 2.支持治疗 静脉输给
关于小儿厌食症的并发症介绍
本病长期得不到缓解，可并发疾病小儿营养不良，甚至引起发育障碍等。小儿处于不断生长发育中，相对比成人需要更多的各种营养素供给。如果各种营养素供给不足，不但会影响小儿的正常生长发育，严重时使生长发育停滞，体内脏器萎缩，这样必然会影响小儿的正常免疫系统。如由于厌食导致的严重的蛋白质--热能不足营养不良
关于小儿贫血的基本症状介绍
小儿贫血根据外周血血红蛋白量和红细胞数，将贫血分为轻、中、重、极重四度。根据红细胞平均容积（MCV），红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血分为大细胞贫血、正细胞贫血、小细胞贫血和小细胞低色素贫血四类，根据疾病发生的原因，将贫血分为失血性，溶血性和生成不足性三类
关于小儿胆道感染的基本介绍
小儿胆道感染中急性胆囊炎与胆管炎（acute chole cystitis and cholangitis）在小儿比较少见，偶有伴发胆石症者（小儿更罕见）。北京儿童医院25年间收治66例中，仅1例13岁女孩患急性化脓性胆总管炎伴发结石，本组病例男性49例，女性17例。 小儿胆道感染是急性胆囊炎或
关于小儿肾结核的基本介绍
肾结核是指结核杆菌自肺部或其他器官结核灶，经血行播散到肾脏，引起的继发性感染。本病发病缓慢，早期无明显症状，严重者以顽固性尿路刺激症为主要临床表现，多见于20～40岁的中青年，男性发病多于女性。肾结核是泌尿系统及男性生殖系统结核病的初发病灶，结核病从肾脏开始可以逐渐蔓延到输尿管、膀胱和尿道，含有
关于小儿肝硬化的基本介绍
小儿肝硬化是一种慢性弥漫性进行性肝脏疾病。以肝脏广泛纤维化伴结节形成的病理改变而命名。病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可是全身系统性的疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊，表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。 感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先
关于小儿急性中毒的基本介绍
急性中毒是儿科的常见急症之一，如酒精中毒等。以3岁以下儿童多见。造成小儿中毒的原因主要是由于年幼无知，缺乏生活经验，不能辨别有毒或无毒物质。婴儿时期往往拿到东西就放入口中，使接触的毒物在短时间内通过吞食、吸入、皮肤吸收或注射途径进入体内，迅速引起症状，甚至危及生命，如食物中毒、一氧化碳中毒、有机
关于小儿脓包疮的基本介绍
脓包疮俗称黄水疮，是小儿一种最常见的化脓球菌传染性皮肤病，系接触传染，蔓延迅速。小儿脓包疮是发生于小儿的一种大疱型脓包疮。小儿皮肤防御功能不健全和对细菌特别敏感是发病的重要因素。 小儿脓包疮是一种常见的急性接触性传染性皮肤病，通常由金黄色葡萄球菌引起，婴幼儿及儿童最易感染，好发于面部、四肢等暴