先天性非溶血性黄疸的特征介绍

(1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。 (2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍,致血清结合胆红素增高,但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝),肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。 (3)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒。 (4)Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄......阅读全文

先天性非溶血性黄疸的特征介绍

  (1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。  (2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排

溶血性黄疸的特征介绍

  红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征:  (1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白;  (2)皮肤无瘙痒;  (3)有脾肿大;  (4)有骨髓增生旺盛的表现,如周围血

溶血性黄疸

  溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏而形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力,使非结合胆红素在血中潴留从而引起的黄疸。

溶血性黄疸的病因

  凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

溶血性黄疸的检查

  血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加,结合胆红素形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾脏

溶血性黄疸的简介

  黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、巩膜及黏膜发黄的症状和体征。正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素3.42μmol/L,非结合胆红素13.68μmol/L。溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力,另一方面,

溶血性黄疸的诊断

  首先确定是否有黄疸,皮肤黏膜发黄不一定有黄疸,可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄,不一定没有黄疸(隐形黄疸),此时血清总胆红素>17.1μmol/L,但L,肉眼不易察觉,也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量,凡血清胆红素>17.1μmol/L,均认为有黄疸。  

先天性非球形细胞性溶血性贫血的原理介绍

  先天性非球形细胞性溶血性贫血病人,由于红细胞内酶缺陷,葡萄糖降解障碍,不能提供足量的ATP,以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h,使ATP储备减少,钠泵作用减弱,导致溶血增强。在孵育过程中,分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物,并以氯化钠溶液为对照,观察溶血是否被纠正

如何诊断溶血性黄疸?

  首先确定是否有黄疸,皮肤黏膜发黄不一定有黄疸,可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄,不一定没有黄疸(隐形黄疸),此时血清总胆红素>17.1μmol/L,但L,肉眼不易察觉,也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量,凡血清胆红素>17.1μmol/L,均认为有黄疸。  

什么是溶血性黄疸

  新生儿溶血黄疸大多是指血型不合引起的溶血性黄疸,比如说ABO溶血血型不合、Rh溶血血型不合,这些血型不合造成的黄疸,可以造成常见的溶血性黄疸。此外,还有一些其他疾病也会有溶血表现,比如说蚕豆病、地中海贫血、红细胞形态的异常,都可以造成红细胞的破坏,释放这些胆红素会引起黄疸的表现。溶血性黄疸就是指

治疗溶血性黄疸的简介

  溶血性黄疸的治疗,首先是针对溶血性疾病本身的治疗:清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换,对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治

溶血性黄疸的病因分析

  凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

关于肝细胞性黄疸的特征介绍

  因肝细胞病变,对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏,致结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。特征:  (1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;  (2)血中非结合和结合胆红素

溶血性黄疸的临床表现

  轻症的溶血性黄疸,一般只表现为轻度黄疸,皮肤、黏膜呈淡黄色,不伴有皮肤瘙痒。处于急性溶血期时,患者可以表现有发热、寒战、头疼、呕吐、腰痛,同时还伴有不同程度的贫血、血红蛋白尿,尿液的颜色可以表现出浓茶色或者酱油色,严重时可以发生急性的肾功能衰竭。  慢性溶血导致的黄疸,除了有贫血以外,还可以伴有

溶血性黄疸的临床表现

  一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。

溶血性黄疸的检查及诊断

  检查  血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加,结合胆红素形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,

关于小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的简介

  黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。  1、小

溶血性黄疸是什么意思

  黄疸有生理性的黄疸,含有疾病引起的黄疸。疾病性的黄疸多数都是由于溶血导致的。但是很多的人对于溶血性黄疸不是特别的了解,认为这种疾病可能会非常的严重。那么溶血性黄疸是什么意思?  溶血性黄疸是因为妈妈的血液对宝宝产生了抗体。抗体进入到宝宝的血液中,对宝宝的红血球起到了破坏的作用,从而导致出现的一种

关于遗传性高胆红素血症的病因分析

  1.Gilbert综合征  本病以以慢性、间歇性、轻度高非结合胆红素血症为特征。无溶血证据和肝脏疾病表现,相当常见,常有家族史,属常染色体显性遗传,但外显率不完全,也可呈常染色体隐形遗传。Gilbert综合征可能源于葡萄糖醛酸转移酶基因的突变。  2.Crigler-Najjar综合征  又称先

概述病理性黄疸的特征

  ①黄疸出现时间过早,于生后24小时内出现。  ②黄疸消退时间过晚,持续时间过长,超过正常的消退时间,或黄疸已经消退而又出现,或黄疸在高峰时间后渐退而又进行性加重。  ③黄疸程度过重,常波及全身,且皮肤黏膜明显发黄。  ④检查血清胆红素时,胆红素超过12mg/dl,或上升过快,每日上升超过5mg/

溶血性黄疸的临床表现及检查

  临床表现  一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。  检查  血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增

溶血性黄疸的检查相关内容

  血清总胆红素增加,以非结合胆红素为主,结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加,结合胆红素形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾脏

体质性肝功能不良性黄疸的介绍

  体质性肝功能不良性黄疸又称Gilbert综合征,属于先天性非溶血性黄疸,以慢性、间歇性、非溶血性、非结合胆红素增高为特征。1901年Gilbert首先报告,发病率3%~10%,常有家族倾向,属常染色显性遗传,临床诊断缺乏特异性,目前认为UGT1Al基因检测是Gilbert综合征诊断的金标准,大多

胆汁淤积性黄疸的特征简介

  肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少,以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现,或与肝实质损害同时存在。特征:  (1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色;  (2)皮肤瘙痒显著,常发生于黄疸出现前;  (3)血中胆红素增高,以结合胆红素为主,胆红素定性试验呈直接反应;  (4)尿胆红素阳性

关于先天性非球形细胞性溶血性贫血的临床意义

  可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症时,经孵育后溶血明显增强。加入葡萄糖及加入ATP后孵育,溶血均得到明显纠正;Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症)时自身溶血加重,加葡萄糖和ATP均可使溶血部分纠正;Ⅱ型先天先天性非

溶血性链球菌的培养特征介绍

  需氧或兼性厌氧菌,营养要求较高,普通培养基上生长不良,需补充血清、血液、腹水,大多数菌株需核黄素、维生素B6、烟酸等生长因子。最适生长温度为37℃,在20-42℃能生长,最适pH为7.4-7.6。在血清肉汤中易成长链,管底呈絮状或颗粒状沉淀生长。在血平板上形成灰白色、半透明、表面光滑、边缘整齐、

副溶血性弧菌的生物学特征介绍

  副溶血弧菌系弧菌科弧菌属,革兰染色阴性,兼性厌氧菌,为多形态杆菌或稍弯曲弧菌。本菌嗜盐畏酸。最适宜的培养基:温度为30℃—37℃,含盐2.5%—3%(若盐浓度低于0.5%则不生长),pH值为8.0—8.5。本菌对酸较敏感,当pH6以下即不能生长,在普通食醋中l一3min即死亡。在固体培养基上菌落

先天性非X连锁无丙球蛋白血症的临床特征

中文名称先天性非X连锁无丙球蛋白血症英文名称congenital non-X-linked agammaglobulinemia定  义属原发性B细胞缺陷。即B细胞分化为浆细胞受阻,导致抗体合成和/或分泌功能缺陷。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)

肝功能化学检测项目介绍间接胆红素

间接胆红素介绍:  间接胆红素又称非结合胆红素,即不与葡糖醛酸结合的胆红素。由间接胆红素和直接胆红素组成总胆红素。血清间接胆红素升高,主要与各种溶血疾病有关。原因是大量的红细胞破坏后,大量血红蛋白被转变成间接胆红素,超过了肝脏的处理能力,不能将其全部转变成直接胆红素,使血液中的间接胆红素升高。间接胆

临床化学检查方法介绍间接胆红素介绍

间接胆红素介绍:  间接胆红素又称非结合胆红素,即不与葡糖醛酸结合的胆红素。由间接胆红素和直接胆红素组成总胆红素。血清间接胆红素升高,主要与各种溶血疾病有关。原因是大量的红细胞破坏后,大量血红蛋白被转变成间接胆红素,超过了肝脏的处理能力,不能将其全部转变成直接胆红素,使血液中的间接胆红素升高。间接胆