先天性非球形细胞性溶血性贫血的原理介绍
先天性非球形细胞性溶血性贫血病人，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖降解障碍，不能提供足量的ATP，以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否被纠正。......阅读全文
先天性非球形细胞性溶血性贫血的原理介绍
先天性非球形细胞性溶血性贫血病人，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖降解障碍，不能提供足量的ATP，以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否被纠正
关于先天性非球形细胞性溶血性贫血的临床意义
可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症时，经孵育后溶血明显增强。加入葡萄糖及加入ATP后孵育，溶血均得到明显纠正；Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症）时自身溶血加重，加葡萄糖和ATP均可使溶血部分纠正；Ⅱ型先天先天性非
非球形红细胞溶血性贫血
新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷（参见第127节红细胞膜变化引起的贫血）。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。
先天性非溶血性黄疸的特征介绍
（1）Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。 （2）Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子（吲哚菁绿、X线造影剂）向毛细胆管排
红细胞膜缺陷检查方法介绍
⒈ 红细胞渗透脆性试验意义⑴ 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。⑵ 红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。⒉ 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血
简述红细胞自身溶血试验的临床意义
1.遗传性球形红细胞增多症和后天获得性球形红细胞增多症，溶血发生早并且快，溶血程度较重，大部分在加糖后可纠正。 2.先天性非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型，主要以6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主，溶血较轻，加入葡萄糖后可纠正；先天性非球形红细胞性溶血性贫血Ⅱ型，主要以丙酮酸激酶缺乏为主，溶血较重，加入葡
临床化学检查方法介绍全血铁
全血铁介绍： 铁是必需元素，原子式亚铁原子为Fe2+，正铁原子Fe2+，原子量为55.84。正常成人体内铁总量为71.63-89.54mmol/L，其中2/3左右有生理活性，1/3为贮存铁。全血铁正常值： 男：788-1003μmol/L (44-56mg/dl)； 女：752-859μmol
血液的化学检验项目介绍全血铁
全血铁介绍： 铁是必需元素，原子式亚铁原子为Fe2+，正铁原子Fe2+，原子量为55.84。正常成人体内铁总量为71.63-89.54mmol/L，其中2/3左右有生理活性，1/3为贮存铁。全血铁正常值： 男：788-1003μmol/L (44-56mg/dl)； 女：752-859μmol
十二烷基硫酸钠Hb测定法的临床意义
（1）增多 ①生理性变化新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 ②病理性变化 A.红细胞增多症（继发性或相对性）大量脱水所致血液浓缩（剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者）、机体长期缺氧（紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严重肺气肿）、慢性一
氰化高铁Hb测定法的临床意义
一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血液浓缩(剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者)、机体长期缺氧(紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严
简述氰化高铁Hb测定法的临床意义
一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血液浓缩(剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者)、机体长期缺氧(紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严
氰化高铁Hb测定法的正常值及临床意义
正常值 成年男性(120-170)g/L；成年女性(110-150)g/L；新生儿(170-220)g/L。 临床意义 一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血
十二烷基硫酸钠Hb测定法的正常值及临床意义
正常值 成年男性（120～170）g/L，成年女性（110～150）g/L，新生儿（170～220）g/L。 临床意义 （1）增多 ①生理性变化新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 ②病理性变化 A.红细胞增多症（继发性或相对性）大量脱水所致血液浓缩（剧烈呕吐、
溶血的实验室检查
一、红细胞检查 ⒈ 外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 ⒉血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、
实验室检查溶血现象的方法介绍
一、红细胞检查⒈ 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。⒉ 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合
十二烷基硫酸钠Hb测定法的临床意义及注意事项
临床意义 （1）增多 ①生理性变化新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 ②病理性变化 A.红细胞增多症（继发性或相对性）大量脱水所致血液浓缩（剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者）、机体长期缺氧（紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严重肺气
临床化学检查方法介绍十二烷基硫酸钠Hb测定法
十二烷基硫酸钠Hb测定法介绍： Hb测定大致分为：① 根据Hb分子组成，测定总Hb法(全血铁法)；② 根据血液物理特性测Hb(比重法、折射仪法)；③ 根据Hb与O2可逆性结合的特性测Hb(血气分折法)；④ 根据Hb衍生物光谱特点进行的定量测定等4大类，其中有些方法简单易行，而得到长期广泛应用(如沙
血液的化学检验项目十二烷基硫酸钠Hb测定法
十二烷基硫酸钠Hb测定法介绍： Hb测定大致分为：① 根据Hb分子组成，测定总Hb法(全血铁法)；② 根据血液物理特性测Hb(比重法、折射仪法)；③ 根据Hb与O2可逆性结合的特性测Hb(血气分折法)；④ 根据Hb衍生物光谱特点进行的定量测定等4大类，其中有些方法简单易行，而得到长期广泛应用(如沙
红细胞异常的有关检查（一）
①红细胞盐水渗透脆性试验。原理：悬浮于等渗盐水中的红细胞形态不变，悬浮于低渗盐水中的红细胞则发生膨胀，直至破裂、溶血。用不同浓度的低渗盐水来观察红细胞膜的最小抵抗力（开始溶血）和最大抵抗力（完全溶血）。抵抗力增强者称脆性减低，反之，称脆性增加。 正常值：开始溶血：0.42～0.46％氯化钠溶液；
丙酮酸激酶缺乏症PK缺乏症所致溶血性贫血的诊断标准
(1)红细胞PK缺乏症所致新生儿高胆红素血症： ①生后早期(多为1周内)出现黄疸 成熟儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg%) 未成熟儿超过256.5μmol/L(15mg%) 主要为间接胆红素升高； ②溶血的其他证据(如贫血、网织红增多 尿胆原增加等)； ③符合PK缺陷的实
丙酮酸激酶缺乏症概述
1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高 加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄糖不能纠正 1960年De Gruchy等发现第Ⅱ型患者加三磷腺苷(A
关于酶缺乏导致的溶血性贫血介绍
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被A
酶缺乏导致溶血性贫血的介绍
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被A
血液的特殊检查
一、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不
关于血液的特殊检查（一）
01、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型
血液的特殊检查
一、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不
氰化高铁Hb测定法的临床意义及注意事项
临床意义 一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血液浓缩(剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者)、机体长期缺氧(紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢
血液的化学检验项目氰化高铁Hb测定法
氰化高铁Hb测定法介绍： Hb测定大致分为：① 根据Hb分子组成，测定总Hb法(全血铁法)；② 根据血液物理特性测Hb(比重法、折射仪法)；③ 根据Hb与O2可逆性结合的特性测Hb(血气分折法)；④ 根据Hb衍生物光谱特点进行的定量测定等4大类，其中有些方法简单易行，而得到长期广泛应用(如沙利法)
临床化学检查方法介绍氰化高铁Hb测定法
氰化高铁Hb测定法介绍： Hb测定大致分为：① 根据Hb分子组成，测定总Hb法(全血铁法)；② 根据血液物理特性测Hb(比重法、折射仪法)；③ 根据Hb与O2可逆性结合的特性测Hb(血气分折法)；④ 根据Hb衍生物光谱特点进行的定量测定等4大类，其中有些方法简单易行，而得到长期广泛应用(如沙利法)
关于感染性溶血性贫血的检查介绍
1.血象 （1）患者贫血程度轻重不一，红细胞平均体积（MCV）大多正常或增高。 （2）网织红细胞计数多增高。 （3）外周血涂片球形红细胞增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。 （4）白细胞计数因不同的伴发疾