髓过氧化物酶的结构形态
过氧化物酶体(peroxisome)又称微体(microbody), 过氧化物酶体在1954年被发现时,由于不知道这种颗粒的功能,将它称为微体(microbody)。过氧化物酶体与溶酶体不同,过氧化物酶体不是来自内质网和高尔基体,因此它不属于内膜系统的膜结合细胞器。过氧化物酶体普遍存在于真核生物的各类细胞中,但在肝细胞和肾细胞中数量特别多。过氧化物酶体含有丰富的酶类,主要是氧化酶,过氧化氢酶和过氧化物酶。氧化酶可作用于不同的底物,其共同特征是氧化底物的同时,将氧还原成过氧化氢。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶,它的作用主要是将过氧化氢(H2O2,Hydrogen Peroxide)水解。氧化酶与过氧化氢酶都存在于过氧化物酶体中,从而对细胞起保护作用。......阅读全文
髓过氧化物酶缺乏症的介绍
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidasedeficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时,使中性粒细胞完
抗髓过氧化物酶抗体的检测方法
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。
髓过氧化物酶缺乏症的简介
髓过氧化物酶(myeloperoxidasedeficiency,MPO)缺乏症,是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时,使中性粒细胞
髓过氧化物酶酶体的首次发现
由J. Rhodin(1954)首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。是一种具有异质性的细胞器,在不同生物及不同发育阶段有所不同。直径约0.2~1.5um,通常为0.5um,呈圆形,椭圆形或哑呤形不等,由单层膜围绕而成(图6-31)。共同特点是内含一至多种依赖黄素(flavin)的氧化酶和过氧化氢酶(标
髓过氧化物酶的进化角度分析介绍
从系统发生的角度来看,过氧化物酶体可能是一种古老的细胞器,在光合生物出现后,大气中的氧含量逐渐提高,而细胞内的氧对早期的生物具有毒害作用,过氧化物酶体的功能就是消除细胞内的氧,并产生细胞所需要的某些代谢物。虽然在过氧化物酶体中黄素蛋白、氧化酶和过氧化氢酶之间可以形成一个简单的呼吸链,但不起能量转
抗髓过氧化物酶抗体的检测方法
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。
髓过氧化物酶的的实验室检查
实验室检查:1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多,可作定性试验。方法有:(1)三氯化铁试验:将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食,此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性,故此试验特异性较差。(2)2,4-硝基苯肼试验:如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。2
髓过氧化物酶缺乏症的疾病描述
髓过氧化物酶缺乏症是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,但
髓过氧化物酶缺乏症的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠,并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关,这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118~452)的结晶结构,发现此酶与组成催化和四聚体化区的
髓过氧化物酶缺乏症的诊断检查
诊断:本病诊断应强调早期诊断,以便得到早期治疗,以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估
髓过氧化物酶缺乏症的辅助检查
1.CT和MRI检查可有脑萎缩。 2.脑电图检查对有抽搐或震颤临床表现者常有高度节律不齐(hyperarrhythmia),即表现为原发性高电压的徐波和棘波。
髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷,但不是由于基因突变,而是髓过氧化物酶未成熟,导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L,但随时间的推移,血苯丙氨酸浓度可降至正常,通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
抗髓过氧化物酶抗体的参考值
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。不同检测方法会有不同参考范围。
关于髓过氧化物酶缺乏症的描述
骨髓过氧化物酶缺乏症,首次描述于1954年,是一种常染色体隐性疾病,由17号染色体上的MPO基因突变引起。它是吞噬细胞最常见的遗传性缺陷。患有MPO缺陷的病人对微生物的杀伤力受损,但大多数人在临床上没有症状,除非他们同时患有糖尿病。
髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1],因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有: 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平
抗髓过氧化物酶抗体的临床意义
抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合性(SS)和系统性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相
抗髓过氧化物酶抗体的临床意义
抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合性(SS)和系统性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相
大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA检测法
大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的
间体的形态结构
间体(mesosome,或中体)是一种由细胞质膜内褶而形成的囊状构造,其中充满着层状或管状的泡囊。多见于革兰氏阳性细菌。每个细胞含一至少数几个。着生部位可在表层或深层,前者与某些酶如青霉素酶的分泌有关,后者与DNA的复制、分配以及与细胞分裂有关。也有学者提出不同的看法,认为“间体”仅是电镜制片时因脱
精子形态的结构
正常精子似蝌蚪状,由头、体、尾三部分构成。头部略扁,呈卵圆形,轮廓规则,顶体清楚,顶体帽覆盖头部表面的l/3以上,在精子头部前端呈透亮区。头长3―5um,宽2―3um,长宽比为1.5―2:1,长宽比值是判断精子形态是否正常的重要数据之一。体中段细长,不到头宽l/3,轮廓直而规则,与头纵轴成一直线
简述髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症,因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有: 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平,语言
髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病,髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,
小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗小鼠MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的
兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗兔 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗兔MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Str
人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗人MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Stre
AFM形态结构
形态结构 作为新兴的形态结构成像技术,AFM实现了对接近自然生理条件下生物样品的观察。这主要由于它具备以下几个特点: 1).与扫描电镜和透射电镜这些高分辨的观测技术相比,样品制备过程简便,可以不需染色、包埋、电镀、电子束的照射等处理过程; 2).除对大气中干燥固定后样品的观察外,还能对液体中样
髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查
1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多,可作定性试验。 方法有: (1)三氯化铁试验:将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食,此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性,故此试验特异性较差。 (2)2,4-硝基苯肼试验:如果产生黄色混浊沉淀则为阳性
关于髓过氧化物酶缺乏症的病理生理介绍
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠,并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关,这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118~452)的结晶结构,发现此酶与组成催化和四聚体化区的
关于髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断介绍
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷,但不是由于基因突变,而是髓过氧化物酶未成熟,导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L,但随时间的推移,血苯丙氨酸浓度可降至正常,通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
髓过氧化物酶的中酶相关内容介绍
动物 在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的β氧化(另一细胞器是线粒体),大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后,酶浓度升高10倍。此外过氧化物酶体还具有解毒作用,因为过氧化氢酶能利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化,饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。 植物 在植物中过氧化物